鱼鳞病

鱼鳞病俗称(蛇皮癣)，70%属遗传(遗传病)，多于儿童时发病，好发部位四肢躯干仰面，皮肤干燥粗糙，皮屑边缘略翘起，状似蛇皮，或汗毛孔有颗粒物堵塞，长不出汗毛，重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹，随着年龄增长波及全身，本病特点冬重夏轻。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常，导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.003%-0.008%

易感人群：多见于儿童

传染方式：无传染性

并发症：眼球震颤多发性神经炎共济失调

治疗常识

就诊科室：皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：终身间歇性治疗

治愈率：50%

常用药品：参归润燥搽剂复方乳酸乳膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

平时要加强锻炼，生活方面注意可多饮白开水，服用维生素A。

病因

表皮松解性角化过度鱼鳞病（15%）：

为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。

板层状鱼鳞病（15%）：

系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。

寻常型鱼鳞病（20%）：

为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定，转录后控制机制缺陷所致。

性联隐性鱼鳞病（15%）：

为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密不能正常脱落，形成鳞屑。

先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病（15%）：

为常染色体隐性遗传，由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。

迂回性线状鱼鳞病（10%）：

为常染色体隐性遗传病，是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。

预防

鱼鳞病日常预防

1、避免热水烫洗、清洁剂和搓澡等刺激，经常外用润肤剂。

2、西药外用以油性、保护性或角质溶解的药物，可酌情应用以下药物。

尿素乳膏，其作用就是软化皮肤，避免手足皲裂，对寻常型鱼鳞病有效。外涂皮损部位，一天2～3次。

鱼肝油软膏，治疗寻常性鱼鳞病使用方法是外涂皮损部位，一天1～2次。

维A酸乳膏或软膏(0.025%;0.1%) 外搽患处治疗鱼鳞病、毛囊角化症，一天2次。

3、口服西药以维生素A类药为主，如：维生素A、维生素A酸、迪银片。

4、因本病与遗传有关，目前还没有很好的根治办法，要让患者树立信心，坚持治疗，保持良好的心情。

鱼鳞病健康教育

该病如在没有治愈前结婚，对下一代很有可能会遗传，只有根治此病才能结婚，平时还要加强锻炼，对生活方面注意可多饮白开水，服用维生素A。

针对遗传性鱼鳞病，会大大提高子代的遗传机率，可以结婚，但生育不宜。

并发症

眼球震颤多发性神经炎共济失调

鱼鳞病相关综合征，大多为常染色体隐性遗传方式，除累及多个器官和/或组织外，伴有不同程度的鱼鳞病样损害，也是这些综合征的重要组成部分，临床症状各不相同的IAS，可能是基因多效性的一种表现，鱼鳞病的相关综合征主要有：

1、鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

为一少见的，由先天性鱼鳞病，痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征，几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病，红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消失殆尽，终生存在的鱼鳞病有3种类型：皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害，皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑，同一患者常同时具有3种皮损，睑外翻常见，个别患者毛发干燥，纤细，无光泽。

大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫，双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展，多数病人上肢有类似病变，但轻些，绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重。

2、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征：

这是一个由鱼鳞病样红皮病，侏儒，智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征，在病案记载中：一近亲婚配夫妻的5个子女中，发现3例患者，先证者为一18岁女性，身高137cm，出生时面部即有红皮病表现，双足背少许大疱，出生数月全身弥漫性发红，足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸，16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪，致步行困难，智商38，年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟，除无痉挛性瘫痪外，有相似的皮损，智能障碍和侏儒体形。

3、智能障碍癫痫鱼鳞病综合征：

婴儿期发病，主要由轻度的鱼鳞病样红皮病，智能障碍和癫痫三联征构成，但有的患者还出现生殖器发育不全，侏儒等症状，智能很差，不能自理生活，癫痫多为大发作，本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。

4、鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征：

Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病，先证者为一69岁男性，儿童时有全身干皮病，62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳，干皮病以肢体伸侧最明显，掌纹很深，肝脾肿大，质硬但肝功能正常，神经系统检查有老年性痴呆表现，肢体及躯干运动共济失调，构音障碍，双眼向上凝视困难。

5、毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征：

本病有类似鱼鳞病样红皮病，发干异常引起的脆发症，智能障碍，生育力降低和身材矮小，以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病，男女同患，故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

6、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征：

为一少见常染色体隐性遗传性疾病，患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累，婴儿期发病，共济失调表现为步态不稳，意向震颤和眼球震颤，并有四肢软弱，远端肌无力，甚至肌萎缩，深发射减弱或消失，此外还可出现神经性耳聋，嗅觉丧失，大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损，患者多死于急性多发性神经病，肾功能衰竭或心力衰竭。

7、鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征：

本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病，竹状发和遗传过敏素质三联构成，罕见，患者多为女性，出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑，但是红皮程度，范围和持续时间各不相同，鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异，头发稀疏细软，无光泽，发干异常，表现为套叠性脆发，状如竹节故称竹状发。

症状

层状鱼鳞癣皮肤边缘翘起皮肤过敏表皮角化红斑鳞屑大量皮肤脱屑肢端角化

主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常，致使体内水液代谢失衡，影响内分泌系统。

组织病理改变：

1、显性遗传性鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失；

2、性联寻常型鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚；

3、表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。

检查

1、常规检查：四肢伸侧或躯干部皮肤是否干燥、粗糙，或伴有菱形或多角形鳞屑；外观是否如鱼鳞状或蛇皮状，皮肤有无皲裂、表皮是否僵硬等。

2、需行皮损组织病理检查与皮肤科检查即可。

诊断鉴别

鱼鳞病的诊断依据：

1、有家族史。

2、皮损表现。

3、组织病理改变

(1)显性遗传性鱼鳞病表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失。

(2)性联寻常型鱼鳞病角化过度，颗粒层正常或稍厚。

(3)表皮松解角化过度鱼鳞病表皮松解性角化过度或颗粒变性。

鱼鳞病的四大类型鉴别：

1、寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累，发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

2、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病，皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝，及肘窝等部位亦可受累;腹部，背部尤重，如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面，一般不发生毛囊角化，掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。

3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病，临床少见，生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害，泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

4、板层状鱼鳞病：系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹，多引起眼睑及唇外翻，数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离，往往对称性发于全身，以肢体屈侧，肘窝，腋窝和外阴等部较为明显，掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。

治疗

就诊科室：皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：终身间歇性治疗

治愈率：50%

常用药品：参归润燥搽剂复方乳酸乳膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

鱼鳞病西医治疗

一、鱼鳞病全身治疗：

可试用较大剂量维生素A注射或内服，也可应用芳香维生素A酸乙酯、维生素E等治疗。

二、鱼鳞病局部治疗：

1、外用润肤的油膏，如10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏及30%鱼肝油软膏等；2、局部应用角质松解剂，如5%水杨酸软膏、5%硫黄煤焦油软膏或40%—60%丙二醇水溶液等；3、可酌情选择紫外线照射、淀粉浴或矿泉水浴等。

三、鱼鳞病药物治疗方法：

1、内服法：口服大剂量维生素A，每日10～30万u或维生素A酸，每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙，脱发和其他中毒症状。

2、外治法：外用10%尿素脂，0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等，对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。

鱼鳞病中医治疗

1、中成药：①十全大补丸，适用于血虚风燥证患者;②大黄廑虫丸，适用于瘀血阻滞证患者。

2、辨证施治：①血虚风燥证，治以养血活血、润燥熄风，方用养血润肤饮加减;②瘀血阻滞证，治以活血化瘀、养肤润燥，方用血府逐瘀汤加减。

3、外治疗法：①皮肤干燥、粗糙、脱屑，可选用杏仁、桃仁、胡麻仁、郁李仁、火麻仁及胡桃仁各适量，共捣烂如泥，水煎后外洗，外涂胡桃膏或羊髓膏;② 皮肤粗糙、增厚、皲裂、可选用大黄、透骨草、桂枝、桃仁、当归、丹参、地骨皮、皂角刺，煎水外洗，然后外涂润肌膏或当归膏。

鱼鳞病治疗的原则

1、鱼鳞病目前无根治方法，治疗目的是缓解症状，增加角质层含水量和促进正常角化。

2、局部可用增加角质层含水量，去除过度角化的物质。

3、鱼鳞病的药物治疗原则之全身治疗，可试用维生素A等药物。

4、鱼鳞病患者皮肤较干燥，平素应避免过度洗浴，尤其不能用热水洗烫或用碱性太强的肥皂搓洗。

5、在冬季气候干燥的时候，注意外涂油脂类护肤品以使皮肤保持润泽。

6、饮食上要注意多食用蔬菜、水果，适当吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品。

护理

鱼鳞病对症护理

服药的护理

重症鱼鳞病患儿通常需要口服阿维A治疗，患儿可出现不同程度的药物不良反应，如眼干、口干、皮肤干燥、转氨酶增高和血脂升高，出现药物不良反应时应及时进行对症处理。眼干的患儿每天可滴眼氨肽药水2~3次，睡前涂抹抗生素眼膏，以预防眼部感染的发生;口干的患儿要多喝水;如果患儿的皮肤干燥，可涂抹一些保湿护肤的药膏，如维胺酯乳膏、尿囊素等;在治疗期间应定期检查肝功能和血常规。

皮肤护理

由于鱼鳞病患儿皮肤角化异常，致使皮肤的防御功能和保湿能力显著下降，因此要特别注意患儿的皮肤护理。平时要注意保持患儿皮肤清洁，洗澡时水温不要太高，使用对皮肤刺激性较小的洗浴用品，洗澡后可在皮肤上涂一些保湿的药膏;若患儿皮肤出现感染，应先使用皮肤康温水洗剂在感染部位浸泡，再涂上百多邦等消炎软膏，从而达到消肿收敛的作用。

心理护理

对于能够听得懂话的患儿，应尽量鼓励其配合治疗，增强其对治疗的顺应性。

鱼鳞病日常护理

1、清洗患处时，动作要轻揉，不要强行剥离皮屑，以免造成局部感染，如红、肿、热、痛，影响治疗，使病程延长。有条件者可进行温泉浴，并涂护肤油脂类，使皮肤柔润，减轻鳞屑和瘙痒，防止皮肤过于干燥，禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。

2、多食含维生素类食品，如新鲜水果、蔬菜等。一般来讲鱼鳞病患者应忌虾、海鲜、酒、辛辣食物，中医认为虾、海鲜有腥发之性、易化热动风;酒、葱、蒜、辣椒等食物性温助热，味辛能散，偏嗜这些食物或进食不当，均能使脾胃失和而诱发或加重本病，但也不要忌口太严、太广，这样下去既影响身体健康，也不利于病情恢复。患者应注意增加营养，多食胡萝卜、新鲜蔬菜、水果及动物肝脏、蛋黄、豆类食品，勿吸烟饮酒。

3、内分泌变化、妊娠均可诱发本病并使其加重。

4、居住条件要干爽、通风、便于洗浴。

5、消除精神紧张因素，避免过于疲劳，注意休息。患有鱼鳞病，首先要认识到此病无传染性，患者身体状况都不错，精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情恢复。只要坚持治疗，医患配合好，患者都能达到治愈的目的。

6、溶血性链球菌感染是本病的一诱发因素，尽可能避免感冒、扁桃体炎、咽炎的发生。一旦发生应积极对症治疗，以免加重病情。经常以扁桃腺化脓而诱发本病或加重本病的建议行扁桃腺摘除术。