男性生殖器畸形

男性生殖器畸形是先天性疾病，多由各种因素导致的基因表达异常。男性生殖器畸形包括很多，有的先天性畸形只影响生育力，如单纯性输精管缺如，而有的还可能影响到性功能；有些畸形看上去并不严重如包茎，但处理不当同样能造成严重后果。检查主要做的是B超检查。在男性不育门诊或泌尿科门诊工作中，医生们常常可以见到少数患者具有形形色色的能造成男性不育的先天畸形，虽然这些先天畸形中，有的难以矫正，但也有一些患者，如能及时发现，则可以在儿童时期及早进行手术矫治。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.02%

易感人群：见于男性

传染方式：无传染性

并发症：输精管堵塞附睾炎急性附睾炎慢性附睾炎附睾畸形

治疗常识

就诊科室：泌尿外科外科

治疗方式：手术治疗支持性治疗

治疗周期：1个月

治愈率：40%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

温馨提示

父母千万不要忽视对男孩子的生长与发育作细心观察，一旦发现问题要及早带孩子去医院检查。

病因

本病是先天性疾病，多由各种因素导致的基因表达异常，先天性因素是最主要的导致生殖器畸形的病因，男性生殖器畸形的原因通常有以下几点：

激素合成缺陷（30%）：

当间质细胞分化障碍或酶有遗传性缺陷可导致，XY的胎儿的中肾管男性生殖管道和外生殖器分化不完全，从而出现男假两性畸形。

染色体异常（30%）：

Y染色体结构异常或基因突变，或者其他染色体异常导致性腺发育不全。它包括很多，有的先天性畸形只影响生育力，如单纯性输精管缺如;而有的还可能影响到性功能。

激素作用不全（20%）：

其合成睾酮正常，但雄激素发挥作用出现异常。

预防

奉劝作父母的千万不要忽视对男孩子的生长与发育作细心观察，一旦发现问题要及早带孩子去医院检查，一般来说，有的先天性畸形只影响生育力，如单纯性输精管缺如，而有的还可能影响到性功能，有些畸形看上去并不严重，如包茎，但处理不当同样能造成严重后果，总的来看，对生殖器官的种种先天畸形的处理是宜细不宜粗，宜早不宜迟，千万不可掉以轻心。

并发症

输精管堵塞附睾炎急性附睾炎慢性附睾炎附睾畸形

本症多合并输精管，附睾缺失。

症状

囊肿睾丸萎缩阴茎异常阴茎样尿道

一、睾丸畸形

(1)无睾症，罕见，本症多合并输精管，附睾缺失。

(2)单睾丸。

(3)多睾丸，指出现3个或更多的睾丸，大小异常。

(4)睾丸由于发育不全而小于正常者，多非孤立症状。

(5)睾丸由于增生变大，如睾丸畸胎瘤。

(6)先天萎缩，位置异常。

(7)睾丸融合，指两侧睾丸在腹腔内或阴囊内融合为一体，容易被误认为隐睾或单睾症，多合并肾脏畸形。

(8)隐睾症。

(9)异位睾丸。

(10)睾丸，附睾附着异常，可使精子通过产生障碍，造成不育，二者连接不好，很容易发生睾丸扭转，甚至因供血不全造成组织坏死。

二、输精管畸形

可分为先天性缺失，与输尿管相交通及重复输精管等多种情形。如果不并发其他畸形，只是单纯性输精管缺如时，病人性欲和性功能均正常，唯一症状是不育，临床表现为无精症，但血清激素水平均正常。

三、阴茎异常

(1)阴茎完全缺失，多合并尿道畸形。

(2)潜伏阴茎，因发育短小，而被会阴，阴囊，耻骨等处的脂肪所掩盖，随着发育过程中脂肪减少，阴茎才暴露出来。

(3)先天性阴茎扭转，阴茎扭转时，尿道口方向改变，少数人可有勃起时的隐痛等症状，本症还容易合并异常勃起。

(4)双阴茎，可平行排列或前后排列。

(5)阴茎过大或过小，罕见。

(6)包茎，可占男孩的25%以上可分为生理性包茎，假性包茎(包皮过长)，真性包茎和嵌顿包茎。

(7)尿道上裂和下裂，后者多见，前者少见，可影响勃起功能。

四、前列腺，精囊腺先天畸形

(1)前列腺发育不全多与其他性器官发育不全合并存在，前列腺囊肿可并发排尿困难。

(2)精囊腺缺如，合并不育症，可由精浆果糖水平极低和精液量少作出初步判断，并根据输精管精囊腺造影术确诊。

检查

1.B超。

2.染色体检查和性腺检查如尿道下裂。

3.腹腔镜检查。

4.预防化验，在男性不育门诊或泌尿科门诊工作中，医生们常常可以见到少数患者具有形形色色的能造成男性不育的先天畸形虽然这些先天畸形中，有的难以矫正但也有一些患者如能及时发现，则可以在儿童时期及早进行手术矫治可是往往由于人们缺乏这方面的知识，又由于生殖系统的特殊性，使人们往往羞于提起或害怕去医院检查。

致使有些患者错过治疗机会，只能抱憾终生了。目前，国内婚前检查尚不普遍，若未作认真检查，还会给婚姻和家庭的稳定带来影响。所以，奉劝作父母的千万不要忽视对男孩子的生长与发育作细心观察。一旦发现问题要及早带孩子去医院检查。

一般来说，有的先天性畸形只影响生育力，如单纯性输精管缺如;而有的还可能影响到性功能。有些畸形看上去并不严重，如包茎，但处理不当同样能造成严重后果。总的来看，对生殖器官的种种先天畸形的处理是宜细不宜粗，宜早不宜迟，千万不可掉以轻心。

诊断鉴别

本病确诊不难，但无睾症要注意与双侧隐睾症鉴别，无睾症特点为血中黄体生成素 (LH)增高，给绒毛膜促性腺激素后血浆睾酮水平不升高。无睾症，胚胎期因感染、创伤、血管栓塞或睾丸扭转等原因引起睾丸完全萎缩而致病，表型为男性。青春期男性第二性征不发育，外生殖器仍保持幼稚型，无睾丸，若不及早给予雄激素治疗，则会出现宦官体型。若有残余或异位的间质细胞分泌雄激素，可出现适度的第二性征。血睾酮水平低，促性腺激素显著升高，HCG刺激后，睾酮不增高。