先天性耳聋

先天性耳聋是指出生后即已存在的耳聋，其可分为遗传性和非遗传性；主要为常染色体隐性遗传，占75% 以上，非遗传性先天性耳聋约占20% ，遗传性耳聋分为非综合征( nonsyndromic )和综合征性 (syndromic) 两大类，分别占80% 和20% 左右。还有一类线粒体病引起的耳聋，非遗传性耳聋可因先天性感染、孕妇代谢因素等所引起。因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且不尽相同，故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物，能量制剂，必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0001%

易感人群：新生儿

传染方式：无传染性

并发症：听力障碍突发性耳聋耳聋

治疗常识

就诊科室：耳鼻喉科五官科

治疗方式：手术治疗药物治疗康复治疗

治疗周期：30天

治愈率：10%

常用药品：龙胆泻肝丸愈风宁心片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

先天性耳聋是指因母亲妊娠过程、分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋。

病因

(1)遗传性聋：指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。

(2)非遗传性聋：妊娠早期母亲患风疹，腮腺炎，流感等病毒感染性疾患，或梅毒，糖尿病，肾炎，败血症，克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋，母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长，难产，产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。

预防

1.广泛宣传杜绝近亲结婚，积极防治妊娠期疾病，减少产伤，早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。

2.提高生活水平，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，减慢老化过程。

3.严格掌握应用耳毒性药物的适应症，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者，肾功不全，孕妇，婴幼儿和已有耳聋者更应慎重，用药期间要随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者尽快停药治疗。

4.避免颅损伤，尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触，接触烟酒嗜好，不得已时应加强防护措施。

并发症

听力障碍突发性耳聋耳聋

先天性耳聋一旦发现，应早期积极治疗，如治疗不及时，最终会导致语言能力丧失。

症状

听阈上升招风耳中枢性耳聋耳聋听力缺陷

出生时或出生后不久就已存在的听力障碍，从病因讲通常可分为两大类：

(1)遗传性耳聋：由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋，称为伴性遗传性聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和(或)膜迷路发育异常，和伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。

(2)非遗传性耳聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。

检查

全面系统地收集病史，详尽的耳鼻部检查，严格的听功能，前庭功能和咽鼓管功能检测，必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础，客观的综合分析则是其前提。

诊断鉴别

应与其他先天性疾病引起的耳聋相鉴别，还应鉴别遗传性耳聋和非遗传性耳聋。

治疗

就诊科室：耳鼻喉科五官科

治疗方式：手术治疗药物治疗康复治疗

治疗周期：30天

治愈率：10%

常用药品：龙胆泻肝丸愈风宁心片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

1.先天中耳畸形应行手术矫治，手术时机最好在15岁以上进行；

2.先天感音神经性聋病变为不可逆性，无有效药物或手术矫治方法；　

(1)先天聋儿应做到早期发现、早期诊断；　　

(2)聋儿无论年龄大小，一旦被发现确诊，有残余听力者应尽早戴助听器，进行听力言语康复训练。　　

先天性神经性聋的治疗原则是： 　　

(1)恢复或部分恢复已丧失的听力；　　

(2)尽量保存并利用残余的听力。

具体方法如下： 　　

1.药物治疗因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且不尽相同，故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物，能量制剂，必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。　　

2.助听器是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。

3.听觉和言语训练前者是借助助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能，借助适当的仪器(音频指示器、言语仪等)，以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情。