肠病性肢皮炎综合征

肠病性肢皮炎综合征（Enteropathic Acrodermatitis）是一种罕见的慢性皮肤病，1936年，首先由Brandt报告，故称Brandt综合征，1942年，Danbolt和Closs二氏又加以详细描述，故双称Danbolt-Closs综合征，本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎，胃肠道功能紊乱。本病常发生3周～18个月婴儿。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0005%-0.001%

易感人群：发生3周～18个月婴儿

传染方式：无传染性

并发症：口角炎口腔炎结膜炎甲沟炎

治疗常识

就诊科室：皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗对症治疗支持性治疗

治疗周期：终身间歇性治疗

治愈率：70%

常用药品：曲安奈德益康唑乳膏丹皮酚软膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致

温馨提示

注意补锌，多吃含锌丰富的食品，如大豆、牛肉。

病因

疾病病因：

病因尚不明了，可能是由于胰酶分泌不足所致，也有人指出为隐性遗传，近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。

可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响，从而造成某些代谢紊乱，如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质，从而引起本病的发生。

皮肤活检多无特异性改变，可见皮肤角层下水疱，再棘细胞增厚，水肿，血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

预防

预防措施：注意补锌，预防锌缺乏。同时应积极预防感染的发生。合并播散性疱疹、疱疹性脑膜炎、前列腺炎、直肠炎、盆腔炎、脊髓神经根疾病等一系列并发症。在艾滋病流行的地区，该病还可增加艾滋病病毒感染的危险性。患了生殖器疱疹除了有生殖器部位的灼热、红斑、疼痛等症状外，可能还有全身不适、发热、头痛、全身关节和肌肉疼痛。

并发症

口角炎口腔炎结膜炎甲沟炎

鼻炎，口角炎，口腔炎，舌炎，结膜炎，睑缘炎，甲沟炎，指甲萎缩，以及抵抗力降低等，易继发全身或局部感染，常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染。

症状

食欲不振腹胀舌炎胃肠道症状腹泻皮肤轻度糜烂结痂毛发脱落

1.皮肤损害：原发疹为疱，疱液开始透明，以后由于继发感染而变混浊，皮损互相融合，形成大小不同的斑片，周围绕以红晕，对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围，其他常见部位为手足（特别是指甲周围），皱襞部（颈前，大腿内侧等处），肘，膝，头顶，眼，鼻等处，以后皮损结痂，患部干燥，潮红，剥脱，呈银屑病样外观，境界清楚。

2.胃肠道症状：约90%患者有胃肠道症状，主要是腹泻，每日3～6次，常为大量灰白色伴有粘液脂肪性粪便，此外，尚有食欲不振，腹胀等。

3.毛发脱落：头发稀疏或全脱，眉毛，睫毛亦可脱落，到成年期，甚至腋毛，阴毛，毳毛均不生长。

4.其他：部分患者尚有生长发育迟缓，智力低下，精神淡漠，鼻炎，口角炎，口腔炎，舌炎，结膜炎，睑缘炎，甲沟炎，指甲萎缩，以及抵抗力降低等，易继发全身或局部感染。

以上症状易反复发作，时好时坏，经常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染，粪便和皮损处常可培养出念珠菌，但应用抗霉菌药物治疗后皮炎不见好转。

检查

组织活检：皮肤活检多无特异性改变，可见皮肤角层下水疱，再棘细胞增厚，水肿，血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

诊断鉴别

注意与银屑病，疱疹等相鉴别。可发生于身体的任何一个部位，但以腰背部为多见。带状疱疹是由过滤性病毒、外伤、梅毒、脊髓疾病、砒霜中毒引起的。带状疱疹初起时患部往往有瘙痒、灼热或疼痛的感觉，有时还伴有全身不适、发热、食欲不振等前期症状，带状疱疹病毒常常在初次原发感染后表现为水痘，通常出现在儿童患者中再次或继发感染病毒后即为带状疱疹，水痘发作时，会发生刀割般的疾痛(神经痛)，并会在病原神经的皮肤上引发水泡似的疹子。不断有新疹出现，新旧疹群依神经行走分布，排列呈带状，疹群之间皮肤正常，带状疱疹影响到颜面神经，患者会发生颜面麻痹，如果影响到眼睛，角膜会受损。