小脑扁桃体下疝

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常。是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。目前，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内，有的甚至降至枢椎或更低，以至严重损害小脑，脑干和高位颈髓，颈神经等，并可引起脑积水，本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷，寰枕融合，扁平颅底，颈椎分节不全等。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.03

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：颅底凹陷症脑积水

治疗常识

就诊科室：外科神经外科内科神经内科

治疗方式：康复治疗支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：80%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

温馨提示

主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药，防止先天性畸形儿的出生。

病因

病因（60%）：

目前，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内，有的甚至降至枢椎或更低，以至严重损害小脑，脑干和高位颈髓，颈神经等，并可引起脑积水，本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷，寰枕融合，扁平颅底，颈椎分节不全等。

预防

本病预防措施无特殊，要注意用药安全：

1．手术治疗后适当的神经营养治疗可能在一定程度上起到促进神经功能恢复的作用，但不手术治疗而单纯用药则不能遏制神经损害的加重。

2．对症治疗通常能起到止痛和抗头晕的作用，能改善症状从而提高生活质量，对减轻神经损害无作用。

3．对于暂不需手术，存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者，适当的药物治疗是有益的。

并发症

颅底凹陷症脑积水

1.本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷，寰枕融合，扁平颅底，颈椎分节不全等。

2.术中并发症。

症状

醉汉步态共济失调颅内压增高脑积水感觉分离感觉障碍声音嘶哑吞咽困难眼球震颤

轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤，感染，咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重，由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面：

1.颅神经和颈神经症状：表现为声音嘶哑，吞咽困难，颈项部疼痛及活动受限等。

2.脑干延髓症状：可出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。

3.小脑症状：可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。

4.颅内压增高症状：可出现头疼，呕吐，眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。

5.脊髓空洞症表现：伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。

检查

为明确诊断和鉴别诊断需要，MRI检查也就是磁共振成像。是断层成像的一种，它利用磁共振现象从人体中获得电磁信号,并重建出人体信息。可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞及脑积水等，X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。

诊断鉴别

本病应与颅内占位性病变致小脑扁桃体枕骨大孔疝鉴别：前者扁桃体多呈舌状，并常合并其他畸形;而后者扁桃体多呈锥形，并可同时显示颅内占位性病变的征象，鉴别不难。诊断：根据发病年龄、临床表现以及辅助检查，小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难，头颈部MRI检查，尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝程度，以及继发脑积水、脊髓空洞症等，是诊断的重要依据。

1.颅椎平片：颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质畸形，如基底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil综合征。

2.CT扫描：CT扫描主要通过椎管和脑池造影并结合冠状扫描和矢状重建技术，来显示各种病理改变。