慢性肾上腺皮质功能减退症

慢性肾上腺皮质功能减退分为原发及继发性两类，原发性者又称阿狄森病，是由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分所引起的肾上腺皮质激素分泌不足。继发性者指下丘脑分泌CRF或垂体分泌ACTH不足所致。慢性肾上腺皮质功能减退症多见于成年人，结核性者男多于女，自身免疫异常所致的特发性者女多于男。临床表现主要为衰弱无力、皮肤黏膜色素沉着、体重减轻、低血压、食欲减退、恶心、呕吐、水电解质代谢紊乱及神经系统损害等症状。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0001%--0.0002%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：肾上腺危象恶心和呕吐晕厥休克昏迷

治疗常识

就诊科室：内科内分泌科

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：需终身口服糖皮质激素进行替代治疗

治愈率：85%

常用药品：醋酸氢化可的松片甘草流浸膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——100000元）

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、生蒜、胡椒粉等。

病因

肾上腺结核（35%）：

只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状，多伴有肺，骨或其他部位结核灶，在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少。

自身免疫紊乱（30%）：

特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体，主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内，本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病，如多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退，甲状腺功能减退，甲状旁腺功能减退，性腺衰竭，糖尿病，垂体功能减退，胃壁细胞抗体阳性，恶性贫血，甲状腺功能亢进，结肠瘤，重症肌无力，孤立性红细胞再生障碍等。

恶性肿瘤转移（15%）：

恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10％有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见，也可见于双侧肾上腺切除术后，全身性霉菌感染，肾上腺淀粉样变等。

预防

1.患者免疫力极低，易患呼吸道感染，胃肠功能紊乱，甚至引发肾上腺皮质危象，而激素替代疗法的长期应用，则副作用较大，故应积极配合中医药治疗，以取得最佳疗效。

2.注意休息，避免精神及体力上的过劳，但应动静结合，进行适当的体育锻炼，以增强体质，减少并发症。

3.避免感冒，受伤，手术刺激，吐泻，大汗或过度冷热刺激等情况的发生。

4.饮食宜富含蛋白质，维生素及碳水化合物的食品，多钠盐，少钾盐，以维持电解质的平衡。

并发症

肾上腺危象恶心和呕吐晕厥休克昏迷

在应激状态（外伤，感染等）或突然中断激素替代治疗，可诱发肾上腺危象，可出现恶心，呕吐，晕厥，休克，昏迷。

症状

尿中持续性排钠昏迷肾上腺危象腹痛乏力昏睡失眠震颤消瘦抽搐

一、发病缓慢可能在多年后才引起注意，偶有部分病例，因感染，外伤，手术等应激而诱发肾上腺危象，才被临床发现。

二、色素沉着皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部，疤痕，乳晕，外生殖器，肛门周围，牙龈，口腔粘膜，结膜为明显，色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细胞刺激素（MSH）和促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的反馈抑制减弱所致，部分病人可有片状色素脱失区，继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低，故均无色素沉着现象。

三、乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起，系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱所致。

四、胃肠道症状如食欲不振，恶心，呕吐，上腹，右下腹或无定位腹痛，有时有腹泻或便秘，多喜高钠饮食，经常伴有消瘦，消化道症状多见于病程久，病情严重者。

五、心血管症状由于缺钠，脱水和皮质激素不足，病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压，心脏较小，心率减慢，心音低钝。

六、低血糖表现由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱，病人血糖经常偏低，但因病情发展缓慢，多能耐受，症状不明显，仅有饥饿感，出汗，头痛，软弱，不安，严重者可出现震颤，视力模糊，复视，精神失常，甚至抽搐，昏迷，本病对胰岛素特别敏感，即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反应。

七、精神症状精神不振，表情淡漠，记忆力减退，头昏，嗜睡，部分病人有失眠，烦燥，甚至谵妄和精神失常。

八、肾上腺危象病人抵抗力低下，任何应激性负荷如感染，外伤，手术，麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。

九、其他对麻醉剂，镇静剂甚为敏感，小剂量即可致昏睡或昏迷，性腺功能减退，如阳萎，月经紊乱等。

十、原发病表现如结核病，各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状。

检查

一、一般检查①血像检查有轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高。②血生化检查，部分病人血清钠偏低，血清钾偏高，血糖偏低，约1／3病例低于正常范围，葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖。③心电图低电压和T波低平或倒置，Q～T时间可延长。④X线检查，可见心影缩小，呈垂直位。

二、特殊检查

（一）尿17羟皮质类固醇（17OHCS）和17酮皮质类固醇（17KS）排出量低于正常，其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。

（二）血浆皮质醇测定，多明显降低，而且昼夜节律消失。

（三）ACTH兴奋试验此试验为检查肾上腺皮质的功能贮备，可发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者及鉴别原发性慢性肾上腺皮质功能减退与继发性慢性肾上腺皮质功能减退。

三、血浆ACTH基础值测定原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高，多超过55pmol/L(250pg/ml)，常介于88～440pmol/L(400-200pg/ml)之间（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml)而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆ACTH浓度极低。

四、病因检查结核性者在肾上腺区X光片中可能看肾上腺内的钙化灶也可能有其他组织和器官的结核病灶，在自身免疫性肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体，病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下，转移性肾上腺癌肿患者，可能发现原发性癌灶。

诊断鉴别

一、继发性慢性肾上腺皮质功能减退症五色素沉着，且皮色变浅，甚至苍白无华，水盐代谢紊乱较轻，血糖波动大，低血糖倾向明显；兼有多腺体功能障碍；血浆ACTH明显降低。

二、瑞尔黑变病原因不明，可能与暴晒，化妆品，自主神经功能紊乱及营养缺乏有关，面部色素沉着，好发于额，颧，颈侧等易外露部位，伴轻度毛细血管扩张和毛囊角化，皮损面有粉状鳞屑，肾上腺皮质功能正常。

三、其他疾病 17-KS约有1／3来自男性睾丸，且肝硬化，营养不良，肾功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低，而肥胖或尿量多者排出量又升高，故应摒除上述疾病或影响因素，慢性肝病，血色病，黑棘皮病及慢性铅，汞，砷中毒等，亦可致色素沉着，但不具本病特征，加之辅以有关检测自可鉴别。

治疗

就诊科室：内科内分泌科

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：需终身口服糖皮质激素进行替代治疗

治愈率：85%

常用药品：醋酸氢化可的松片甘草流浸膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——100000元）

一、基础治疗：平时进高钠饮食，替代疗法可以服氢化考的松每天20～30mg，或强地松5～7.5mg，应清晨服总剂量的2/3，下午服1/3 如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如9α－氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg（仅供参考，详细请询问医生）。　　

二、急性皮质功能危象的治疗在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右，不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及时抢救。①补充盐水，在前两天应迅速补充盐水，每天2～3L。②糖皮质激素，立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg，使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg，第三天逐渐减量，呕吐停止后，可以改为口服氢化考的松50～60mg/d。可以加用9α－氟氢可的松（仅供参考，详细请询问医生）。　　

三、病因治疗如免疫抑制剂，抗结核治疗等。