进行性延髓麻痹

进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。是一种进行性延髓麻痹。其中肌萎缩侧索硬化症发病快，病情重，可致患者瘫痪甚至危及生命。进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清，严重影响患者生活质量，且常因并发吸入性肺炎、窒息等而危及生命。病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。本疾病常在40岁后起病，男性多于女性。患病后其平均存活期2～3年。进展较快，预后不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.002%—0.005%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：营养不良肺炎

治疗常识

就诊科室：内科神经内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：终身治疗

治愈率：无法根治，多以对症治疗为主

治疗费用：5000元-5000元/年

温馨提示

维持营养，注意口腔卫生。

病因

是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞，脑干后组运动神经元，皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病，临床特征为上，下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力，肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。

预防

并发症

营养不良肺炎

症状

咽反射声音嘶哑舌肌萎缩反射弧中断无力呛咳

常在40岁后起病，男性多于女性。最早的症状为构音困难，说话轻度不清。逐渐发展，则出现鼻音、嘶哑、咀嚼无力、吞咽困难，进食时易引起呛咳，唾液常从不能闭合的口唇流出。咳嗽不畅、喉部及气管分泌物无力咳出。至最严重时，舌、软腭、咽喉、声带、唇、面等肌肉均麻痹。神经系统检查，可见舌肌、面肌、咀嚼肌无力及萎缩，并有肌束颤动，尤以舌肌更为明显。双侧软腭不能提升，软腭反射及咽壁反射均消失。咽喉与面部感觉均无障碍。