进行性延髓麻痹

进行性延髓麻痹

进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病,为运动神经元病的一种类型,呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。是一种进行性延髓麻痹。其中肌萎缩侧索硬化症发病快,病情重,可致患者瘫痪甚至危及生命。进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清,严重影响患者生活质量,且常因并发吸入性肺炎、窒息等而危及生命。病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。本疾病常在40岁后起病,男性多于女性。患病后其平均存活期2~3年。进展较快,预后不良,多在1~3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%—0.005%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:营养不良  肺炎

治疗常识

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:终身治疗

治愈率:无法根治,多以对症治疗为主

治疗费用:5000元-5000元/年

温馨提示

维持营养,注意口腔卫生。

病因

是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞,脑干后组运动神经元,皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病,临床特征为上,下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力,肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。

预防

并发症

营养不良 肺炎

症状

咽反射 声音嘶哑 舌肌萎缩 反射弧中断 无力 呛咳

常在40岁后起病,男性多于女性。最早的症状为构音困难,说话轻度不清。逐渐发展,则出现鼻音、嘶哑、咀嚼无力、吞咽困难,进食时易引起呛咳,唾液常从不能闭合的口唇流出。咳嗽不畅、喉部及气管分泌物无力咳出。至最严重时,舌、软腭、咽喉、声带、唇、面等肌肉均麻痹。神经系统检查,可见舌肌、面肌、咀嚼肌无力及萎缩,并有肌束颤动,尤以舌肌更为明显。双侧软腭不能提升,软腭反射及咽壁反射均消失。咽喉与面部感觉均无障碍。

检查

辅助检查:

1.颅骨X线检查无骨折发现。

2.颅脑CT扫描颅骨及颅内无明显异常改变。

3.脑电图检查伤后数月脑

诊断鉴别

治疗

就诊科室:内科 神经内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:终身治疗

治愈率:无法根治,多以对症治疗为主

治疗费用:5000元-5000元/年

护理

做好身心护理,解除病人思想顾虑,树立战胜疾病的信心,至关重要,寒冷季节,注意肢端保温,鞋袜保持干燥。

饮食保健

1.宜吃维生素C含量丰富的食物; 2.宜吃含有脂类的食物; 3.宜吃含铁丰富的食物。

鸡蛋

鸡肝

芝麻

南瓜子仁

1.忌吃辛辣刺激性食物; 2.忌吃凉性食物。

杏仁

腐竹

白扁豆

虾米

1.宜吃维生素C含量丰富的食物; 2.宜吃含有脂类的食物; 3.宜吃含铁丰富的食物。