柏 查综合征

柏 查综合征

柏-查综合征(Budd-Chiari Syndrome)是由于肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的症候群,又称肝静脉阻塞综合征。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛,肝脾肿大、腹水和下肢水肿。本征相对少见,可见于任何年龄,以20~40岁为多。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.035%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:静脉炎

治疗常识

就诊科室:外科 肝胆外科 内科 消化内科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:55%

常用药品: 蹄鞘胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

饮食要低脂肪、低糖高蛋白。

病因

造成本征的原因有肝静脉,下腔静脉血栓形成,邻近脏器的病变压迫以及肝静脉,下腔静脉本身的病变,如先天性发育异常,闭塞性静脉炎等。

可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成,急性期常有闭塞,慢性期肝静脉呈炎性改变,静脉壁增厚,有血栓机化和管腔重新沟通,肝脾肿大,镜下可见肝小叶中央静脉扩张,肝窦充血,出血,扩张,中央性肝细胞萎缩坏死,晚期小叶中央区纤维化,出现肝组织再生及肝硬化。

预防

预防血栓的形成是预防此病的疾病措施。

并发症

静脉炎

肝静脉,下腔静脉血栓,静脉先天性发育异常,闭塞性静脉炎 。

症状

静脉曲张 腹痛 肝脾肿大 肝静脉回流障碍 静脉血栓 黄疸 腹水

本征多呈慢性经过,其临床表现主要包括两个方面:

1.肝静脉回流障碍 表现,常有进行性肝脾肿大,食管,腹壁静脉曲张,腹水和肝区疼痛,腹痛 等,黄疸 少见,在静脉血栓 形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛,甚至休克 死亡,晚期可出现门脉高血,肝硬化表现。

2.下腔静脉回流障碍表现,如下肢水肿 ,紫绀 ,浅静脉曲张,色素沉着或溃疡 ,下肢沉重麻木感,曲张静脉的血流方向呈一致向上的特点。

检查

1.肝功能损伤程度较轻,可有靛氰绿排泄延迟,血清碱性磷酸酶 ,转氨酶升高,白蛋白降低。

2.B型超声和CT检查 可显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的部位,范围,程度以及肝脏的形态变化。

3.下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位,范围,性质,侧枝循环和有无外来压迫等。

4.肝活检表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张,晚期有肝硬化改变。

诊断鉴别

主要诊断依据是肝脾肿大 ,腹水 和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张 表现,本征有三个重要特点:

1.年龄多较轻。

2.静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸,腹壁,脐以下者血流方向也自下而上。

3.虽像肝硬化 ,但肝功能无明显损伤。

肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法。

应与隐原性肝硬化 ,肝炎 后肝硬化,门静脉血栓形成 和缩窄性心包炎 相鉴别。

治疗

就诊科室:外科 肝胆外科 内科 消化内科

治疗方式:药物治疗 康复治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:55%

常用药品: 蹄鞘胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

柏-查综合征治疗方法   

1.内科治疗   

内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者,可以用抗凝剂治疗,但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例,保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间,但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者,特别是晚期患者,常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法,内科治疗可以改善患者全身情况,减少手术死亡率,有利于患者术后康复。   

2.外科治疗   

(1)隔膜撕裂术:

①带囊导管扩张术:方法是用带囊导管经股静脉插入,在透视下使导管的囊段位于狭窄部位,在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。

②经右心房隔膜撕裂术:方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔,于右膈神经前纵行切开心包。   

(2)下腔静脉-右心房分流术:   

①肝脏前径路:经腹正中切口或右侧腹直肌切口进腹,可采用以下方法暴露下腔静脉:A.作Kocher 切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉;B.向上翻起横结肠及其系膜,将小肠推向左侧,在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜,向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口,用直径14 或16mm 的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合,另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。   

②肝脏后径路:患者左侧卧位,自右侧第7 肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌,沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分,人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合,另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比,肝脏后径路所需人造血管短,血栓形成的机会少,但手术难度大,易出血,术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流,适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。   

(3)肠系膜上静脉-右心房分流术:以上腹部正中切口进腹,在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14 或16mm 的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合,另一端与右心耳吻合。   

(4)根治性手术:对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例,可自右侧第7 肋进胸,解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端,纵行切开下腔静脉,切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成,可在体外循环下,纵向切开肝段下腔静脉,切除隔膜、血栓等病变,探查肝静脉并恢复其通畅,下腔静脉用Gore-Tex 或Dacron 补片修复。根治手术虽然直接去除了原发病灶,但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。

 

护理

肝脾肿大的饮食并无特殊,足够的热量、适量的蛋白,丰富而全面的维生素,适量的纤维即可

饮食保健

炒菜宜清淡。其次,饮食结构要合理。要多食蔬菜、水果,以补充足够的维生素和纤维素,也有助于促进消化功能。肝脏功能减退时常常影响脂肪代谢,所以很多慢性肝炎患者会合并有肝炎后脂肪肝。因此饮食要低脂肪、低糖(过多的糖进入人体内易转化为脂肪)、高蛋白。蛋白质饮食要包括植物蛋白和动物蛋白,如豆制品、牛肉、鸡肉、鱼肉等。   

 

1.宜吃利尿的食物; 2.宜吃高维生素且容易消化的食物; 3.宜吃高热量的食物。

鹿肉

鸡肉

芝麻

南瓜子仁

1.忌吃辛辣燥等刺激性的食物; 2.忌吃过于咸的食物; 3.忌吃厚味的食物。

啤酒

白酒

鸭血(白鸭)

鸡肝

1.宜吃利尿的食物; 2.宜吃高维生素且容易消化的食物; 3.宜吃高热量的食物。

鸡肉白薯粥

鸡肉蛋花汤

鱼肉鸡蛋汤

红烧鱼肉