主动脉瓣狭窄

主动脉瓣狭窄

主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣开放受限,致使左心室收缩时血液从左心室流向主动脉的阻力增加。正常主动脉瓣口面积超过3.0cm2。当瓣口面积减小为1.5cm2时为轻度狭窄;1.0cm2时为中度狭窄;<1.0cm2时为重度狭窄。 在北美和欧洲,主动脉瓣狭窄主要见于老年人,由瓣膜瘢痕化和钙化所致。这种原因所致的主动脉瓣狭窄常发生在60岁以后,常在70~80岁以前都没有症状。该病也可以由风湿热(多发生于儿童)引起。风湿热导致的主动脉瓣狭窄常常伴有二尖瓣病变,包括狭窄、回流或二者都存在。 在年轻人,引起主动脉瓣狭窄最常见的原因是出生缺陷(见出生缺陷)。在婴儿时期,狭窄的主动脉瓣可能尚不成为一个问题,但随着年龄增长就会逐渐变成一个突出的问题。当他们的心脏随着年龄的增长而长大时,主动脉瓣仍然处于原来的大小,瓣膜可能只有两叶而不是正常时的三叶,或者瓣膜的形状异常。随着时间的推移,瓣膜由于钙盐沉积而变得僵硬和狭窄。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:在老年人中,主动脉瓣狭窄发病率为1%~2%

易感人群: 婴幼儿、60岁左右的老年人

传染方式:无传染性

并发症:充血性心力衰竭  脑栓塞  感染性心内膜炎

治疗常识

就诊科室:心血管外科 心血管内科 外科 内科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 支持性治疗

治疗周期:1个月

治愈率:60%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

温馨提示

加强营养给予高蛋白易消化的食物,要注意休息避免劳累,注意保暖避免感冒。

病因

风湿热(20%):

主动脉瓣狭窄(aortic stenosis)可由风湿热的后遗症,先天性狭窄或老年性主动脉瓣钙化所造成。主动脉瓣狭窄患者中80%为男性。单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见,常常与主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病变合并存在。病理变化为瓣膜交界处粘连和纤维化,瓣膜的变形加重了瓣膜的损害,导致钙质沉着和进一步狭窄。

先天性主动脉瓣狭窄(20%):

可为单叶式,二叶式或三叶式。单叶式出生时即已存在狭窄,以后瓣口纤维化和钙化进行性加重,引起严重的左心室流出道梗阻,患儿多在一年内死亡。50%的先天性主动脉瓣狭窄为二叶式,30%为三叶式。此二种瓣叶畸形在儿童期瓣口可无明显狭窄,但异常的瓣叶结构由于涡流冲击发生退行性变,引起瓣叶增厚,钙化,僵硬,最终导致瓣口狭窄,还可合并关闭不全。主动脉根部收涡流冲击可出现狭窄后扩张(参见“先天性心脏血管病”章“主动脉口狭窄”节)。

老年性主动脉瓣钙化(10%):

是一种退行性的改变,占老年病人的18%。瓣膜发生退行性变,纤维化和钙化,瓣叶融合。瓣口狭窄相对较轻,部分患者可伴有关闭不全。

发病机制

主动脉瓣狭窄后的主要病理生理改变是收缩期左心室阻力增加,使得左心室收缩力增强以提高跨瓣压力阶差,维持静息时正常的心排血量。如此逐渐引起左心室肥厚,导致左心室舒张期顺应性下降,舒张末期压力升高;虽然静息心排血量尚正常,但运动时心排血量增加不足。此后瓣口严重狭窄时,跨瓣压力阶差降低,左心房压,肺动脉压,肺毛细血管术嵌压及右心室压均可上升,心排血量减少。心排血量减少可引起心肌供氧不足,低血压和心律失常,脑供血不足可引起头昏,晕厥等脑缺氧的表现。左心室肥大,收缩力加强,明显增加心肌氧耗,进一步加重心肌缺血。

预防

风湿性心脏病是可以预防的,如果能有效地控制甲链咽炎的感染,就不会得风湿热,风心病就不会发生,预防主要措施有:

1、一级预防

指防止风湿热的初次发作,关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体炎,凡发热,咽痛或不适,头痛,腹痛,咽充血和腭扁桃体有分泌物者都应在治疗前作咽拭子培养,确定有无甲链生长,如为阳性,应立即开始抗生素治疗。

除了青霉素过敏者,对所有病人青霉素应为首选药物,理由是:

①所有甲型溶血性链球菌菌株对青霉素同样敏感。

②在应用40多年后,青霉素对这种细菌的平均抑菌和杀菌浓度没有发生变化,仍在0.005μg/ml左右。

③没有出现对青霉素抵抗的征象。

④至今没有别的抗生素抗链球菌感染的活性和临床效果超过青霉素G。

⑤青霉素相对价廉,抗菌谱较窄,因此不会抑制正常菌群,可避免二重感染,并较其他有效的抗生素副作用少,苄星青霉素适用于不能完成10天口服青霉素疗程者;有RF个人史或家族史者;或地理,社会经济环境属RF高发区的患者,单用苄星青霉素肌注较痛,用苄星青霉素加普鲁卡因青霉素混合的针剂注射时不痛,混合针剂所含苄星青霉素剂量应为:<27kg的患者为60万U,>27kg的患者为120万U,对于多数小患者,用苄星青霉素90万U和普鲁卡因青霉素30万U的混合剂,可取得良好的效果,但这种制剂不适于青春期或成人患者,对RF低发地区,可予青霉素V口服治疗,青霉素V具有酸稳定性,吸收较好,产生的青霉素血药浓度较高,对儿童和成人,剂量均为250mg,3次/d,共10天,必须强调应连续服药10天的重要性,即使服药几天后症状消失,也应服满10天,少于10天效果明显减低,但多于10天亦不能增加疗效,其治疗链球菌咽炎的疗效与口服青霉素相同或几乎相同,对成人,2次/d给药疗效不可靠,以3~4次/d为好,但最大剂量不超过1g/d,其次选用先锋霉素Ⅳ,Ⅵ 0.25g,4次/d,共10天,但对青霉素过敏休克病人不能用,四环素国内已不生产,磺胺嘧啶不能清除链球菌,因此不能用于治疗链球菌性咽峡炎,但持续应用磺胺嘧啶对预防RF复发是有效的。

2、二级预防(风湿热复发的预防)

对有明确风湿热病史或现有风心病者都需要连续的抗生素治疗,预防风湿热的复发。

(1)预防期限:取决于复发危险性大小,一般来说,经常发生上呼吸道感染者,居住拥挤,医疗条件差者以及多次发作史者,复发的危险性高,预防用药时间宜长,反之,可适当缩短,已经有过风湿性心脏炎的病人心脏炎复发的危险性相对较高,应接受长期抗生素预防直至成年或终身预防,相反,没有患过风湿性心脏炎的病人复发时心脏受累的危险性低,抗生素预防几年后便可停止,一般情况下,预防应持续至病人到二十几岁或末次风湿热后至少5年。

(2)预防方案:

①肌注苄星青霉素G:常用方案是长效青霉素制剂苄星青霉素G 120万U,肌内注射,每4周1次,在急性RF高发国家和地区,以及高危病人,最好每3周肌注1次。

②口服抗生素:RF复发危险性较低的患者,例如已到青春期末或青年期或至少5年没有风湿热复发者,可改为口服抗生素预防,按下面推荐的剂量服药:

A.磺胺嘧啶:体重>27kg者,剂量1.0g,1次/d,体重≤27kg者,每天0.5g,副作用轻而少见,偶可致白细胞减少,宜每2周查1次血细胞计数,妊娠晚期患者禁用,因为磺胺嘧啶可透过胎盘屏障,与胎儿体内的胆红素竞争白蛋白结合位点。

B.青霉素V:剂量为250mg,2次/d,过敏反应与肌注青霉素相同,用前宜作青霉素皮肤试验。

C.红霉素:250mg,2次/d,适用于青霉素和磺胺药均有过敏者。

D.中药如金银花,黄连,黄芩,黄柏,蒲公英,板蓝根,穿心莲;中成药如银黄片,银翘片,抗炎灵片,银黄针等对溶血性链球菌感染均有良效,可选择应用。

根据WH0最近报告,在1986~1990年对16个国家33651例RF或RHD患者注册进行二级预防治疗,但只有大约63.2%的病人完成了二级预防,其中95.7%的病人用长效青霉素每月肌注1次,2.1%口服青霉素,0.1%用磺胺嘧啶,2.1%用红霉素,0.3%病人对青霉素有不良反应,有53例RF复发,占0.4%病人/年,如果不进行预防,风湿热的复发率高达60%病人/年。

并发症

充血性心力衰竭 脑栓塞 感染性心内膜炎

本病可以并发以下疾病:

1、充血性心力衰竭 :50%~70%的患者死于充血性心力衰竭。

2、栓塞:多见于钙化性主动脉瓣狭窄,以脑栓塞 最常见,亦可发生于视网膜,四肢,肠,肾和脾等脏器。

3、亚急性感染性心内膜炎 :可见于二叶式主动脉瓣狭窄。

症状

端坐呼吸 呼吸困难 劳力性晕厥 收缩期杂音 心律失常 阵发性夜间呼吸困难 心内膜弹力纤维增生 心绞痛 猝死 意识丧失

轻者可多年无症状。严重狭窄者可有晕厥,心绞痛或心衰,少部分病例可发生猝死,系因心肌缺血引起的室颤及心搏骤停。

1、症状

男性多见,单纯风湿性主动脉瓣狭窄少见,大多同时合并有关闭不全和(或)二尖瓣病变。

(1)左心室代偿期:轻,中度主动脉瓣狭窄,可多年无症状,尸解发现约5%主动脉瓣狭窄患者可无明显自觉症状而突然猝死 。

(2)左心室失代偿期:严重主动脉瓣狭窄的特征性症状有心绞痛 ,晕厥和心力衰竭 。

①心绞痛:主动脉瓣狭窄出现心绞痛,常提示瓣口面积小于0.8cm2,与冠心病心绞痛不易区别,主动脉瓣狭窄产生心绞痛原因可能与心肌肥厚 所致需氧量增加和冠脉流量相对减少所致供氧不足,从而引起心内膜下心肌缺血,据统计不论有无心绞痛,约50%的40岁以上的主动脉瓣狭窄患者并存冠心病。

②晕厥:常在劳动后或突然从平卧位转变为直立位时,出现眼前发黑 或短暂意识丧失 ,其产生可能与心绞痛发生机制相同,即心肌氧需求增加时心肌供氧则降低,劳力性晕厥 是由于劳力使外周血管扩张,但心排血量无相应增加,直立性晕厥是由于突然站立时心排血量无法增加所致,有时舌下含服硝酸甘油治疗心绞痛时亦可出现晕厥,即小剂量硝酸酯可引起外周静脉明显舒张,而导致回心血量减少而使心脏前负荷下降;当剂量增加时,外周阻力性小动脉也出现舒张,致使左心室后负荷亦下降,但心排血量无相应增加,导致脑循环供血不足,此外,心肌缺血引起的严重心律失常 ,如持续性室性心动过速 ,高度房室传导阻滞 ,严重窦性心动过缓 等也可导致晕厥或猝死,有晕厥或心绞痛患者平均存活2~5年。

③左心衰竭 :从早期劳力性呼吸困难 ,进而发展为阵发性夜间呼吸困难 ,端坐呼吸 和急性肺水肿 ,早期心衰可能与左心舒张功能障碍有关;晚期则与收缩功能障碍有关,主动脉瓣狭窄伴左心衰患者的寿命预计不超过2年。

④心性猝死:可作和主动脉瓣狭窄首发症状,亦可有反复心绞痛或晕厥发作史,猝死原因多为急性心肌缺血诱发的心室颤 动或心脏骤停 有关。

2、体征

(1)左心室代偿期:

①心尖搏动向左下移位。

②心尖区可扪到缓慢的抬举性冲动;主动脉瓣区可触及收缩期细震颤 。

③心浊音界向左下扩大。

④听诊特点:

A.主动脉瓣区收缩期杂音 :于主动脉瓣区听到一响亮(≥3~4/Ⅵ级),粗糙,音调较高,时限长的吹风样喷射性收缩期杂音,此杂音是由于收缩期血流通过狭窄瓣膜,在升主动脉内血液产生涡流所致,杂音呈菱型,在S1后出现,于收缩中,晚期达高峰,并在S2后消失,向两侧颈动脉及锁骨下动脉传导,随主动脉瓣狭窄程度加剧,杂音越响亮,持续时间越长,且菱型高峰后移,但当严重主动脉瓣狭窄伴心功能不全或心动过速时,此时杂音变短而柔和。

B.主动脉收缩早期喷射音:当主动脉瓣轻,中度狭窄时,于主动脉瓣区或主动脉瓣第二听诊区,可闻收缩早期喷射音,紧接S1后有一短促而响亮的额外音,系主动脉瓣突然开放使高速血流冲击狭窄的主动脉瓣而引起震动,多见于儿童,青少年的先天性主动脉瓣狭窄;若系风湿性主动脉瓣狭窄,由于瓣膜粘连,增厚,影响其瓣膜活动度,故很少听到此种喷射音。

C.主动脉瓣区S2减弱并有逆分裂:严重主动脉瓣狭窄时,因左心室收缩的机械或电的延迟,引起左心室射血时间显著延长而出现S2逆分裂(paradoxical splitting),后者是由于第2心音的第一成分(主动脉瓣成分)延迟到第二成分(肺动脉瓣成分)之后而形成的,深吸气后因肺动脉瓣关闭延迟,逆分裂消失,深呼气后因增加左心回流血,使主动脉瓣关闭更延迟,故逆分裂加重,当严重瓣膜增厚 ,钙化 ,A2可减弱甚至消失。

D.其他:中,重度主动脉瓣狭窄出现左心室肥厚 时,由于左心室顺应性下降,致使左室舒张晚期左心房加强收缩,故心尖区可闻及S4;严重主动脉瓣狭窄可伴有轻度反流,故常可在胸骨左缘三,四肋间听到轻度舒张早期泼水样杂音。

E.血管体征:脉搏细弱而缓慢,收缩压降低,舒张压正常,脉压差变小。

(2)左心室失代偿期:

①晚期主动脉瓣狭窄引起左心室扩大时:可产生相对性二尖瓣关闭不全,于心尖区可闻2~3/Ⅵ吹风样收缩期杂音,后者在左心功能改善和左心室缩小时杂音可减轻,反之则加重。

②左心功能不全时:在心尖区可听到S4奔马律。

检查

1、X线检查

轻度主动脉瓣狭窄心影正常;中,重度狭窄者可见下述变化:

①左心室向心性肥厚并不增加心胸比例,因心室腔无明显增大,仅于正位片第四弓呈圆形膨隆;

②升主动脉突出和狭窄后扩张;

③透视可见主动脉瓣钙化;

④心力衰竭时有左心室扩大和肺淤血;

⑤二叶式主动脉瓣有时可伴主动脉缩窄,胸片可见侧支血管所致的肋骨下缘的切迹。

2、心电图

示电轴左偏和左心室肥厚及劳损;可有房室传导阻滞,左束支传导阻滞;左心房增大时V1导联P波倒置或V1ptf<0.03mms,由于心肌纤维化,胸导联可出现病理性Q波。

3、超声心动图(UCG)

(1)M型及二维UCG:主动脉瓣叶增厚,其M型运动曲线可呈增粗的多条回声,瓣叶开放幅度减小,M型UCG主动脉瓣活动曲线的菱形六角盒前后径缩小,正常人前后叶之间距离为15~25mm,在无左室排血量减少的情况下,前后叶间距离小于15mm即提示主动脉瓣狭窄,二维UCG显示主动脉瓣增厚,变形,回声增强,活动僵硬,开放受限,于主动脉短轴图上可见瓣口呈三角形,偏心或不规则形,在二维图上测量瓣口面积,正常为2~4cm2。

间接征象:主动脉根部M型运动曲线振幅减低,重搏波消失;室间隔和左室后壁呈对称性增厚,左心室腔可扩大或正常,后期可有左心房扩大。

经食管UCG可更清楚地显示主动脉的3个瓣叶及其开闭活动情况,尤其对瓣上结构的检查较经胸UCG有很大的优越性。

三维,四维UCG可从不同角度观察主动脉瓣及其瓣上,瓣下结构,较二维,M型直观,已进入临床使用,其实用性正在进一步改进。

(2)多普勒UCG:主动脉瓣口流速增高,频谱多普勒可测及主动脉瓣口的高速射流频谱,常大于2m/s;彩色多普勒在主动脉瓣上显示多彩镶嵌的血流束,跨瓣压力阶差可以在一定程度上反映瓣口的狭窄程度及血流动力学改变,常用的有峰值压差△p和平均压差△Pm,△p可能高估狭窄的严重程度,△Pm是指收缩期主动脉瓣口两端所有瞬时压差的平均值,也是心导管检查中常用的指标,可以较准确地反映主动脉瓣口的狭窄程度,国内提出的分级参考标准见表1,更简便的方法是直接测量主动脉瓣口的峰值血流速度,2~3m/s为轻度狭窄;3~4m/s为中度狭窄;大于4m/s为重度狭窄。

主动脉瓣狭窄的超声诊断应以二维和M型为主,多普勒可作为参考和检测血流动力学的手段。

4、心导管检查

左心导管检查不仅可精确测定跨瓣压差及瓣口面积,对其严重程度作出判断,并对左心功能进行评估。

(1)记录和测量左室-主动脉的峰间压差,最大压差及平均压差。

(2)右心导管热稀释法测心排血量。

(3)用Golin公式计算主动脉瓣口面积。

(4)对疑有冠心病作冠脉造影。

(5)对疑有主动脉瓣上,瓣下狭窄者可根据不同部位压力曲线及左室造影予以鉴别。

诊断鉴别

诊断

风湿性主动脉瓣狭窄,多见青少年,有风湿热史,多数同时伴有主动脉瓣关闭不全和二尖瓣病变,单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见,老年退行性主动脉瓣狭窄, 随年龄老化而逐渐增多的一种主动脉瓣退行性变与钙化,可发生在原先正常瓣膜或有轻度瓣膜发育异常的患者,其瓣叶交界处无粘连和融合,后者是与风湿性主动脉 瓣狭窄病理学鉴别要点,先天性主动脉瓣二叶式畸形的占先天性主动脉瓣异常的50%以上,历经几十年后才逐渐形成主动脉瓣狭窄,其中约40%伴主动脉瓣关闭 不全,上述主动脉瓣狭窄的诊断可根据病史和体征,结合X线,心电图,超声心动图及左心导管检查,一般可作出病因诊断。

鉴别诊断

1、风湿性,先天性及老年退化性主动脉瓣狭窄的鉴别。

 2、先天性主动脉口狭窄的鉴别诊断分为主动脉瓣狭窄,主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄三种类型,以瓣膜狭窄最多,瓣下狭窄较少,而瓣上狭窄最少见。

 3、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄与肺动脉瓣狭窄鉴别。

 4、肥厚型心肌病 尤其梗阻性肥厚型心肌病当胸骨左缘出现收缩期喷射性杂音时,需与主动脉瓣狭窄杂音相鉴别。

治疗

就诊科室:心血管外科 心血管内科 外科 内科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 支持性治疗

治疗周期:1个月

治愈率:60%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

(一)治疗   

1、无症状轻度主动脉瓣狭窄患者需定期密切随访 :①有风湿活动者应抗风湿治疗;②预防感染性心内膜炎,在进行牙科、胃肠道和生殖泌尿道手术及器械检查时,应进行抗生素预防。   

2、有症状主动脉瓣狭窄者处理: ①限制体力活动,防止晕厥加重或猝死;②伴室性心动过速、高度房室传导阻滞、严重窦性心动过缓时,按抗心律失常药物治疗(详见心律失常);③有胸痛者需作冠状动脉造影,以诊断伴发的冠心病,此种情况应用硝酸甘油舌下含服时,注意剂量宜小,防止在原先存在心排血量减少基础上剂量过大引起外周动脉扩张,导致晕厥发生;或因动脉压下降使冠脉血流更为减少;④左心功能不全时可用利尿药,但用量不宜过大,以免引起心排血量减少。   

3、经皮球囊主动脉瓣成形术和人工主动脉瓣置换术适应证: 

(1)有反复发作晕厥、心绞痛史或经药物已控制的左心衰竭者。   

(2)主动脉瓣口面积<0.7cm2:跨瓣压力阶差≥50mmHg。   

(3)瓣膜本身发育完全并由交界处粘连引起的先天或后天性狭窄。   

(4)瓣膜无明显钙化:可伴有轻度关闭不全。   

(二)预后   

主动脉狭窄的预后与左心室-主动脉之间的压力阶差有关。某些极轻度的瓣口狭窄,患者可终身无症状;轻度瓣口狭窄的患者,可有20~30年的无症状期;中度狭窄的患者,可有10~20年的无症状期;重度狭窄的患者也可有较长的缓慢进行的病程,但多合并有严重的并发症,如晕厥或心绞痛,当出现这两种并发症时,患者平均寿命有2~3年,某些可发生猝死。主动脉狭窄的患者最终可发生充血性心力衰竭,在出现心衰后,平均寿命2~3年。主动脉瓣狭窄的患者约20%可发生猝死。

护理

1、使患儿清洁舒适,加强营养给予高蛋白易消化饮食。

2、注意休息,1~3个月内避免剧烈运动。

3、预防呼吸道感染,要定时进行翻身拍背,协助排痰。

4、三个月后要复诊。

饮食保健

饮食禁忌

1、高脂肪饮食

高脂肪饮食不利于消化,会增加心脏负担,或诱发心律失常等。

2、高盐饮食

风湿性心脏病易发生水肿,因而必须限制食盐的摄入量,防止水肿加重,防止心脏负担增加,风心病患者每天食盐的摄入量在1-5克之间较为合适。同时应少吃含钠丰富的食品如香蕉等。

3、饮水过多

大量的饮水、或茶、汤、果汁、或其他饮料等,会迅速增加血容量,进而增加心脏负担。因此进食饮料不要太多,最好一次不超过500毫升。需要多喝水时,分成几次喝,每次少一点,相隔时间长一些。

4、刺激性食饮和兴奋性药物

辣椒、生姜、胡椒、烟酒和大量饮浓茶,服咖啡因、苯丙胺等兴奋药,可使血压升高,神经系统的兴奋性增强,导致心率加快,甚至诱发心律紊乱,从而加重心脏负担,使心肌瓣膜功能受到损害。在风心病患者心功能不佳时,尤应注意。

(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

1、低脂肪饮食; 2、低盐饮食; 3、饮食清淡。

鹿肉

芝麻

松子仁

南瓜子仁

1、控制食盐量; 2、控制热能供应量; 3、限制脂肪量和胆固醇量; 4、忌食刺激性食物。

咸鸭蛋

鸡肝

杏仁

白扁豆

1、低脂肪饮食; 2、低盐饮食; 3、饮食清淡。

高粱米糕

芝麻油菜

鱼香油菜心

凉拌莲藕

红烧黄花菜

素炒黄花菜

熏青豆

青豆烧茄子