先天性喉闭锁

在胚胎期因喉发育过程受阻，喉腔未形成，出生时喉腔闭锁不能通气，称为先天性喉闭锁，有膜性或软骨性两种，无论任何闭锁，在喉后部常有一小孔，名为咽气管导管。患儿出生后虽无呼吸，但有明显呼吸动作，此可与休克，脑出血等所致这呼吸，但有明显呼吸动作，此可与休克，脑出血等所致之呼吸暂停相鉴别；出生时患儿颜色正常，于结扎脐带后不久始出现发绀，可与心脏性发绀相鉴别，无哭音和喉鸣可与其他喉或气管异常相鉴别。此种患儿若不立即治疗，多于出生后不久即死亡。如发现新生儿有呼吸动作而无器声亦无空气吸入时，应立即在直接喉镜下将婴儿型支气管镜穿破膜性闭锁进入气管内，给氧及人工呼吸，可将患儿救活。若为骨性闭锁，应立即行气管切开术。

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：0.002%

易感人群： 新生儿

传染方式：无传染性

并发症：新生儿窒息

治疗常识

就诊科室：耳鼻喉科 五官科 中医学 中医五官科

治疗方式：药物治疗 康复治疗

治疗周期：1-2周

治愈率：86%

常用药品： 盐酸左氧氟沙星胶囊 右美沙芬缓释混悬液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——8000元）

温馨提示

此种患儿若不立即治疗，因喉闭锁，患者不能通气呼吸，多于出生后不久即死亡。

病因

发病原因及机制：

先天性食管闭锁是新生儿常见的严重发育畸形，形成原因不清楚。有学者认为与炎症、血管发育或遗传因素有关。前肠血流供应减少，可导致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生，1/3为早产儿。

目前认为本病因为受孕19-23天，人类的前原肠只是单层细胞，食管气管均由此发生，二者共为一管，在第五之六周时由中胚层长出一瓣膜将食管气管分割，先由腹侧管向隆突水平分化并发育成呼吸系统，背侧管向头部延伸，分化发育成食管，这样二者由咽部分割开来。

预防

对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。

并发症

新生儿窒息

此种患儿若不立即治疗，因喉闭锁，患者不能通气呼吸，多于出生后不久即死亡。

症状

出生后“四凹征” 发绀 呼吸道阻塞 休克

患儿出生后虽无呼吸，但有明显呼吸动作，此可与休克 ，脑出血等所致这呼吸，但有明显呼吸动作，此可与休克，脑出血等所致之呼吸暂停相鉴别；出生时患儿颜色正常，于结扎脐带后不久始出现发绀 ，可与心脏性发绀相鉴别，无哭音和喉鸣可与其他喉或气管异常相鉴别。

患儿出生后无呼吸和哭声，可见“四凹征”，但无空气吸入，刚出生时，患儿颜色正常，但结扎脐带后，不久即发绀。

检查

x线检查简便、准确，对本病有决定性的诊断意义。应先行胸腹部常规透视或摄片。如腹部无气体则为食管闭锁的特征；如有食管气管瘘，胃及肠内均可有气体集聚。所以，腹腔内有气体也不能完全除外食管闭锁。

诊断鉴别

患儿出生后虽无呼吸，但有明显呼吸动作，此可与休克 ，脑出血 等所致呼吸，但有明显呼吸动作，此可与休克，脑出血等所致之呼吸暂停相鉴别;出生时患儿颜色正常，于结扎脐带后不久始出现发绀，可与心脏性发绀相鉴别，无哭音和喉鸣可与其他喉或气管异常相鉴别。

治疗

就诊科室：耳鼻喉科 五官科 中医学 中医五官科

治疗方式：药物治疗 康复治疗

治疗周期：1-2周

治愈率：86%

常用药品： 盐酸左氧氟沙星胶囊 右美沙芬缓释混悬液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——8000元）

此种患儿若不立即治疗，多于出生后不久即死亡。如发现新生儿有呼吸动作而无器声亦无空气吸入时，应立即在直接喉镜下将婴儿型支气管镜穿破膜性闭锁进入气管内，给氧及人工呼吸，可将患儿救活。若为骨性闭锁，应立即行气管切开术。

护理

吸氧，保持呼吸道通畅。

饮食保健