先天性鼻咽部狭窄及闭锁

先天性鼻咽部狭窄一般认为，由颊咽膜的未完全破裂而造成，若颊咽膜未破裂则造成先天性鼻咽部闭锁。表现为新生儿鼻塞、呼吸困难、发绀及哺乳时加重等鼻腔完全堵塞的症状。检查咽部可见软腭后缘与咽后壁之间有一层薄膜相连，表面光滑，触之软。可出现呼吸困难，发绀等症状。该病主要表现为新生儿鼻塞，呼吸困难，发绀及哺乳时加重等鼻腔完全堵塞的症状，检查咽部可见软腭后缘与咽后壁之间有一层薄膜相连，表面光滑，触之软。本病是先天性疾病，无有效预防措施，要强调注意产前检查。

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：0.005%

易感人群： 婴幼儿

传染方式：无传染性

并发症：新生儿窒息  吸入性肺炎

治疗常识

就诊科室：外科 胸外科 内科 呼吸内科

治疗方式：康复治疗 支持性治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：70%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

温馨提示

本病是先天性疾病，无有效预防措施，要强调注意产前检查。

病因

推测可能与以下几点有关：

1.颊咽膜未破裂所致。

2.胚胎发育过程中优厚鼻孔出现，后来被上皮栓块所堵塞，此种上皮组织转化为膜性或骨型间隔。

3.后鼻孔周围组织增生而闭锁，增生部分来自颚骨，翼内板等。

预防

本病是先天性疾病，无有效预防措施，要强调注意产前检查。

并发症

新生儿窒息 吸入性肺炎

可出现呼吸困难，发绀等症状。

临床所见到的先天性后鼻孔闭锁 病例，可以使单侧发生，较多见，其呼吸机进食技能可维持在似正常水平；或双侧发生，较少见，只能经口腔呼吸，进食时，呼吸与进食功能协调困难，尤其是新生儿，常因呼吸与进食功能紊乱，导致患儿吸入性肺炎反复发作，营养不良 ，甚至窒息死亡。

症状

鼻塞 呼吸困难 鼻咽腔狭窄 发绀

表现为新生儿鼻塞 ，呼吸困难 ，发绀 及哺乳时加重等鼻腔完全堵塞的症状，检查咽部可见软腭后缘与咽后壁之间有一层薄膜相连，表面光滑，触之软。

以棉花毛放鼻孔前无气流吹动，用血管收缩剂收敛鼻腔粘膜后，用细导尿管或细探子自鼻腔插入咽部不能通过，用美蓝滴入鼻腔不能进入咽部，鼻腔碘油造影可确定狭窄及闭锁的位置。

检查

1. 以棉花毛放鼻孔前无气流吹动。

2.用血管收缩剂收敛鼻腔粘膜后，用细导尿管或细探子自鼻腔插入咽部不能通过。

3.用美蓝滴入鼻腔不能进入咽部，鼻腔碘油造影可确定狭窄及闭锁的位置。

4.影像学检查：CT，鼻腔与鼻咽部X线照影片。

诊断鉴别

与喉闭锁相鉴别：

患儿出生后无呼吸和哭声，可见“四凹征”，但无空气吸入，刚出生时，患儿颜色正常，但结扎脐带后，不久即发绀，表现为新生儿鼻塞，呼吸困难，发绀及哺乳时加重等鼻腔完全堵塞的症状，检查咽部可见软腭后缘与咽后壁之间有一层薄膜相连，表面光滑，触之软。

治疗

就诊科室：外科 胸外科 内科 呼吸内科

治疗方式：康复治疗 支持性治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：70%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

手术治疗

对薄膜性闭锁可用金属扩张子自鼻腔插入，穿通闭锁膜，扩大穿孔，还可以激光手术器切开闭锁膜。

护理

保证休息，避免上呼吸道感染，加强营养，增强体质。

饮食保健

宜

1.宜吃钙质丰富的食物； 2.宜吃蛋白质含量高的食物； 3.宜吃维生素D丰富的食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸭翅

鸡肉

忌

1.忌吃发物性的食物； 2.忌吃燥性大的食物； 3.忌吃强温补性的食物。

杏仁

腐竹

赤小豆

白扁豆

宜

1.宜吃钙质丰富的食物； 2.宜吃蛋白质含量高的食物； 3.宜吃维生素D丰富的食物。

小米枣仁粥

小米蛋奶粥

牛奶杏仁粥

花生牛奶炖银耳

胡萝卜苹果汁

苹果胡萝卜泥