先天性喉蹼

先天性喉蹼

在喉腔间有一先天性膜状物,名为先天性喉蹼,大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与胚胎发育异常有关,当胚胎30mm时,原声门杓间的封闭上皮开始吸收,重新建立管道,若吸收不全,则可形成声门处先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一,为结缔组织,有少数毛细胞血管、覆有喉部粘膜上皮层,喉蹼分声门上、声门及声门下三型,以发生于声门区者多见,发生于声门上、下及喉后部者极少。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0035%

易感人群: 好发于婴幼儿

传染方式:无传染性

并发症:呼吸衰竭

治疗常识

就诊科室:口腔修复科 口腔科 口腔科学 口腔特诊科

治疗方式:手术治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:70%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示

喉蹼中等度大者,喉腔尚可通气,但声音嘶哑,伴吸气性呼吸困难,喉蹼较小者,则哭声低哑,无明显呼吸困难,成人和儿童喉蹼一般皆无明显症状,偶有声嘶或发音易感疲倦,在剧烈活动时有呼吸不畅感。

病因

当胚胎30mm时,第4,5对鳃弓各发生一突起形成披裂,以后喉上部之管腔逐渐开放,并形成喉室和声带,若在此期发育受到障碍,致两个声带之前方未能分开则形成喉蹼。

预防

喉科医生应协同检查,治疗和随诊,以防继发性喉蹼的漏诊和延缓治疗,手术中由于粘连较厚,出血较多,术前一定要分清声带与膜的基线,激光或微波的止血效果较好,但注意烧灼面勿广,勿深,以免引起术后再次粘连,全身或局部激素应用对减少粘连有一定作用,而术后定期复查应属必要,对有多次喉部手术史的创伤性喉蹼诊断较容易,术后清除原发病灶的声门常有粘连,且粘连范围向声门下和声门后联合发展,手术难度越做越大,所以,预防是关键,建议在行喉部手术时,术者一定要动作轻柔,勿损伤面过广,勿损伤前联合,激光或微波治疗勿深,注意缩短患儿复查时间,掌握最佳手术时机,可能会减少复发机会。

并发症

呼吸衰竭

喉蹼中等度大者,喉腔尚可通气,但声音嘶哑,伴吸气性呼吸困难,喉蹼较小者,则哭声低哑,无明显呼吸困难,成人和儿童喉蹼一般皆无明显症状,偶有声嘶或发音易感疲倦,在剧烈活动时有呼吸不畅感。

症状

紫绀 呼吸困难 声音嘶哑 窒息

新生儿和婴幼儿必须用直接喉镜检查诊断,儿童或成人喉蹼可行间接喉镜检查或纤维喉镜等检查诊断,在喉镜下可见喉腔有膜样蹼或隔,呈白色或淡红色,其后缘整齐,多呈弧形,少数呈三角形,吸气时蹼扯平,但在哭或发音声门关闭时,蹼向下隐藏或向上突起如声门肿物。

婴幼儿先天性喉蹼应与其他先天性喉发育异常,如先天性声门下梗阻及先天性喉鸣等相鉴别,对儿童或成人,还应根据病史鉴别喉蹼为先天性或属后天性,先天性喉蹼患者常伴有其他部位先天性异常,诊断时应注意。

婴幼儿喉蹼与儿童或成人喉蹼的症状不同,症状亦随喉蹼的大小而异,范围较大的喉蹼患儿,于出生后无哭声,呼吸困难 或窒息 ,有呼噜样之喉鸣音,吸气时有喉阻塞现象,常有口唇紫绀 及不能吮乳的症状,喉蹼中等度大者,喉腔尚可通气,但声音嘶哑 ,伴吸气性呼吸困难,喉蹼较小者,则哭声低哑,无明显呼吸困难,成人和儿童喉蹼一般皆无明显症状,偶有声嘶或发音易感疲倦,在剧烈活动时有呼吸不畅感。

检查

须行直接喉镜检查,可见有灰白色或淡红色之蹼膜连于两侧声带之前端,其后缘呈半圆形;当发音时此膜折皱,被挤于声带之上部或下部,当吸气时又展开成膜状,喉蹼多发生于声带之间,亦可发生于声门下或声门上,发生于喉后部者少见。

诊断鉴别

与新生儿窒息 相鉴别:

主要通过病史和临床表现作出诊断,近年来采取对胎儿胎心率的监护及胎儿头皮毛细血管的pH测定(正常胎儿头皮血pH最低值为7.25,若pH<7.15说明胎儿窒息)来发现胎儿的窒息。

治疗

就诊科室:口腔修复科 口腔科 口腔科学 口腔特诊科

治疗方式:手术治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:70%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

新生儿患喉蹼若发生窒息时,应立即在直接喉镜下将婴儿型硬式气管镜插入气管,吸出分泌物,给氧和人工呼吸,治疗效果颇佳,因此时喉蹼组织尚未完全纤维化,经气管镜扩张后多不再形成。对有呼吸困难或声嘶之患者须在直接喉镜下以喉刀或电烙法去除蹼膜,此法常需行术后扩张,否则容易复发。近年来多用显微喉镜下以激光切除喉蹼,术后不需行喉扩张术,效果较好。喉蹼不大又无明显症状者,可不给予治疗。

护理

避免感染,防止呛咳,保持呼吸道通畅。

饮食保健

 注意休息、劳逸结合,生活有序多食新鲜的水果和蔬菜。

1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃性味平和的食物; 3.宜吃清淡的食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸭翅

鸡肉

1.忌吃燥热性的食物; 2.忌吃辛辣的食物; 3.忌吃温补性的食物。

杏仁

腐竹

赤小豆

白扁豆

1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃性味平和的食物; 3.宜吃清淡的食物。

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