肺泡蛋白质沉积症

肺泡蛋白质沉积症（简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征，好发于青中年，男性发病约3倍于女性。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.002%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：呼吸衰竭多重肺部感染

治疗常识

就诊科室：内科呼吸内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：40%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（ 5000——15000 元）

温馨提示

饮食上宜注意多食温和滋润的食物，少食辛辣燥烈的食品。

病因

病因：

病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等，而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症，例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。

虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致，即由于机体内，外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常，到目前为止，研究较多的有肺泡巨噬细胞活力，动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降，而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降，经支气管肺泡灌洗治疗后，其肺泡巨噬细胞活力可上升，而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加，全身脂代谢也无异常，因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。

预防

1、避免感染分支杆菌病，卡氏肺囊肿肺炎，巨细胞病毒等。

2、注意锻炼身体，提高免疫力。

并发症

呼吸衰竭多重肺部感染

可并发肺部感染和呼吸衰竭等。

症状

乏力胸痛紫绀呼吸困难

PAP的临床表现多无特异性，多表现为渐进性呼吸困难，咳嗽，咳白粘痰，继发感染后可伴发热及咳脓性痰，此外还可表现明显乏力，体重减轻，食欲减退等全身症状，晚期可出现明显气促及呼吸衰竭，体征通常不明显，偶可闻及湿性罗音及捻发音，晚期可出现紫绀及杵状指。

检查

胸部X线可表现为弥漫性小结节影，斑片状影或大片实变影。

纤维支气管镜活检，病理学检查，示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。

诊断鉴别

诊断需要协同临床表现，放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊，诊断依据:①临床表现为活动后气促 ,偶有咳嗽,症状进行性加重,无感染及血液病的依据；②胸部X线可表现为弥漫性小结节影，斑片状影或大片实变影, HRCT可见地图样或铺路石样的特征性改变；③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片 ,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。

肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别: ①特发性肺间质纤维化；②肺泡癌；③粟粒性肺结核；④肺实质性疾病如病毒性肺炎，支原体肺炎及衣原体肺炎。