肺泡蛋白质沉积症

肺泡蛋白质沉积症

肺泡蛋白质沉积症(简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征,好发于青中年,男性发病约3倍于女性。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:呼吸衰竭  多重肺部感染

治疗常识

就诊科室:内科 呼吸内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:40%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约( 5000——15000 元)

温馨提示

饮食上宜注意多食温和滋润的食物,少食辛辣燥烈的食品。

病因

病因:

病因未明,推测与几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等,而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症,例如巨细胞病毒,卡氏肺孢子虫,组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。

虽然启动因素尚不明确,但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致,即由于机体内,外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常,到目前为止,研究较多的有肺泡巨噬细胞活力,动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降,而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降,经支气管肺泡灌洗治疗后,其肺泡巨噬细胞活力可上升,而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加,全身脂代谢也无异常,因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。

预防

1、避免感染分支杆菌病,卡氏肺囊肿肺炎,巨细胞病毒等。

2、注意锻炼身体,提高免疫力。

并发症

呼吸衰竭 多重肺部感染

可并发肺部感染和呼吸衰竭 等。

症状

乏力 胸痛 紫绀 呼吸困难

PAP的临床表现多无特异性,多表现为渐进性呼吸困难 ,咳嗽 ,咳白粘痰,继发感染 后可伴发热及咳脓性痰,此外还可表现明显乏力 ,体重减轻 ,食欲减退 等全身症状,晚期可出现明显气促及呼吸衰竭 ,体征通常不明显,偶可闻及湿性罗音及捻发音 ,晚期可出现紫绀 及杵状指。

检查

胸部X线可表现为弥漫性小结节影,斑片状影或大片实变影。

纤维支气管镜活检,病理学检查,示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。

诊断鉴别

诊断需要协同临床表现,放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊,诊断依据:①临床表现为活动后气促 ,偶有咳嗽,症状进行性加重,无感染及血液病的依据;②胸部X线可表现为弥漫性小结节 影,斑片状影或大片实变影, HRCT可见地图样或铺路石样的特征性改变;③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片 ,常伴PAS染色阳性 的巨噬细胞。

肺泡蛋白沉着症 表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别: ①特发性肺间质纤维化;②肺泡癌;③粟粒性肺结核 ;④肺实质性疾病如病毒性肺炎 ,支原体肺炎 及衣原体肺炎。

治疗

就诊科室:内科 呼吸内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3个月

治愈率:40%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约( 5000——15000 元)

主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质,近年来用双腔气管导管(Carlen导管)或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗,定期交替进行,近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善,半数患者X线胸片可变清晰,远期效果则多数保持缓解状态,少数患者复发,常在6-24个月内,可再作肺灌洗。

护理

调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

饮食保健

起居上要注意“早卧早起”,衣服宜适当增减。饮食上宜注意多食温和滋润的食物,少食辛辣燥烈的食品等等。在身体锻炼方面应该适当做一些有助于补养肺气的功法。

1.宜吃高蛋白质的食物;2.宜吃高热量的食物;3.宜吃维生素C含量食物。

鹿肉

鸡肝

杏仁

松子仁

1.忌吃酒精类的食物;2.忌吃改善循环的食物。

海虾

带鱼

羊肉(瘦)

鱼腥草

1.宜吃高蛋白质的食物;2.宜吃高热量的食物;3.宜吃维生素C含量食物。