鼓室硬化症

鼓室硬化亦称鼓室玻璃变性，系鼓室粘膜上皮下沉积有斑块状胶原组织，多发生在鼓膜室粘膜和听骨上，发生于鼓膜上者仍称为钙化斑，使鼓室粘膜变成乳皮样物质，覆盖着听骨、卵圆窗和圆窗周围，与骨质粘着，好像涂上一层包膜，累及上鼓室者较重，累及下鼓室者较轻，锤骨、砧骨，镫骨及肌腱等处最易受累，因此造成耳聋者甚多。此症18世纪即被Cassebohm发现，但未引起重视，直到近代(1955年)进行大量显微耳科手术后始被临床关注。该病的主要症状是鼓膜表面呈大小不等的灰白色斑块，有时经大穿孔可见鼓环上、鼓岬表面、锤骨柄后和镫骨周围有灰黄色硬斑块，有时鼓膜正常，但是患者呈进行性耳聋。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0001%

易感人群：无特发人群

传染方式：无传染性

并发症：听力障碍

治疗常识

就诊科室：五官科耳鼻喉科

治疗方式：药物治疗康复治疗

治疗周期：2-4周

治愈率：80%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

温馨提示

防止中耳炎，积极治疗耳部炎症，加强对本病的预防。

病因

病因（75%）：

急性坏死性中耳炎：

常见于急性坏死性中耳炎，因大量破坏粘膜纤毛和腺体，渗出物质不能排出，以后机化玻璃变性，而形成硬化斑块。

慢性中耳炎：

由慢性中耳炎引起者很少，约占10%，多见于中青年，女性较多，之所以诱发胶原组织增生，可能与中耳炎严重破坏纤毛及腺体分泌有关，病变组织为中胚叶结缔组织，间或引起骨质吸收，组织结构与瘢痕疙瘩相似，但病因完全不同，既无过敏体质，亦无特异性细菌和病毒感染，显微镜下斑块组织分为两型：

①软乳酪样壳片与骨质粘连不重，像洋葱皮样可以剥下。

②坚实，白色硬块，与骨粘着紧密，很难剥除，去除后不久再产生，斑块为玻璃样变胶原组织，无细胞及血管，覆盖以很薄的扁平上皮，听骨坏死呈虫咬状，常产生听骨链中断和固定。

Harris（1961年）将鼓室硬化分为两种：

①表浅型硬化粘膜炎：不损害粘膜深层和骨衣。

②深层破骨型粘膜骨衣炎：可破坏深层骨质，有人反对此种论点，认为鼓室硬化为非活动性病变，无破坏骨质机能，所出现的骨质破坏可能为硬化斑包围压迫缺血坏死所致，电镜超微结构显示细胞外间隙胶原纤维增生，退行性变和钙质沉着，Gibb（1976年）报告斑块生化分析，主要成分为磷酸钙盐。

预防

1、防止中耳炎，积极治疗耳部炎症。

2、均衡饮食与生活习惯。减少使用烟、酒及辛辣刺激性食物，避免可能传染感冒的场合，都可以保持鼻、咽及耳咽管的健康，进而防止中耳炎的恶化。

3、中耳炎病人要保持周遭环境的安宁，不可运动过度，不能吹奏笛子及气球，随时漱口保持口腔卫生，尽量用鼻子呼吸，睡觉侧躺时将病耳朝下。

并发症

听力障碍

可出现鼓膜紧张部大穿孔，直接影响鼓膜和听骨活动，从而导致听力障碍。

症状

听力下降耳聋耳硬化症鼓膜瘢痕化

鼓膜表面呈大小不等的灰白色斑块，有时经大穿孔可见鼓环上、鼓岬表面、锤骨柄后和镫骨周围有灰黄色硬斑块，有时鼓膜正常，但是患者呈进行性耳聋。

检查

根据病史及耳镜检查、纯音测听以及声导抗测试、颞骨CT扫描等资料，诊断不难。

纯音测听是测试听敏度的、标准化的主观行为反应测听，它包括气导听阈和骨导听阈测试。

测试基本原则：先作气导测听，并先测气导听阈较佳耳的骨导，骨导测听时非测试耳都应加掩蔽。

诊断鉴别

诊断：

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断：

应和耳硬化，粘连性中耳炎相鉴别，耳硬化症无中耳炎史，鼓膜正常，进行性耳聋，鉴别不难，但与粘连性中耳炎很难鉴别，有时需依靠手术探查方能确诊。

粘连性中耳炎又称慢性卡他或纤维性中耳炎。粘连多位于中鼓室后份，鼓膜变厚，与鼓岬粘连，听骨可单个或完全被粘连在前庭窗周围，纤维组织将镫骨和砧骨长脚一起包埋在前庭窗上，前庭窗可部分或完全被封闭。

治疗

就诊科室：五官科耳鼻喉科

治疗方式：药物治疗康复治疗

治疗周期：2-4周

治愈率：80%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

耳后或耳内切口进行鼓室探查术，在显微镜下，根据硬化斑块范围大小，仔细剥除，上鼓室及听骨周围是硬化多见区域，应用钩针和剥离子逐层剥除。砧骨长脚和镫骨弓常坏死、消失，应酌情进行膺复物听骨移植，鼓膜钙化斑可做鼓环处切口，于纤维层外剥离切除，有穿孔时可用筋膜修补。鼓岬及两窗区封闭的硬化灶，很难剥除干净，术后易再发。