心肌病

心肌病（DDM）是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.001%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：感染性心内膜炎猝死心律失常

治疗常识

就诊科室：心血管内科内科心血管外科外科 IMCC 其他科室

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-2年

治愈率：40%

常用药品：环磷腺苷葡胺注射液注射用左卡尼汀

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

温馨提示

心肌病患者常伴有充血性心力衰竭和各种心律失常，因此，心肌病患者的饮食应保证低盐饮食，限制钠盐摄入量，注意钠、钾平衡，有利于防止心律失常和心力衰竭的发生。

病因

扩张型心肌病（20%）：

扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关，其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。此外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。

肥厚性心肌病（20%）：

可能与常染色体显性遗传有关，约1/3的有明显家庭史，心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。另外，儿茶酚胺代谢异常，细胞内钙调节异常，高血压，高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。

限制型心肌病（20%）：

以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。多见于热带和温带地区，我国仅有散发病例。

致心律失常性右室心肌病（20%）：

致心律失常性右室心肌病，旧称致心律失常性右室发育不良，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。1995年WHO/ISFC工作组专家委员会关于心肌病定义及分类的报告中将ARVD/C列为与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4类原发性心肌病。

预防

由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施，在现有的预防措施上，由于本病的并发症较多也较常见，因此积极治疗本病并采取有效措施防止并发症的发生是关键。

并发症

感染性心内膜炎猝死心律失常

心肌病常见的并发症有心律失常，心衰，栓塞，感染性心内膜炎及猝死：

1、感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者。

2、栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降，合并心房颤动，久卧不动或用利尿药的患者中。

3、猝死是常见的致命性并发症。

症状

呼吸困难心脏肥大心悸心律失常头晕新生儿心力衰竭活动后气促疲乏心率增快流感样症状

该病首发症状通常是活动后气促以及易于疲乏等，这是由于心脏泵血功能障碍(心衰)所致，当心肌病是由感染引起时，患者的首发症状可以是突然发热和类流感样症状，不管是何种病因，患者的心率增快，同时伴有血压下降或正常，在大腿和腹部有液体潴留以及肺中液体淤积，由于增大的心脏引起心脏瓣膜开，闭功能障碍，故常导致心脏内(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流，在此种情况下，借助于听诊器常能闻及心脏杂音，心肌损伤和心肌的紧张或伸展常可导致心律失常 (过快或过慢)。

检查

1、心电图检查

扩张型心肌病：心电图检查以ST段压低，T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。

肥厚型心肌病：心电图常示左室肥厚及ST-T改变，部分出现Q波，房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。

限制型心肌病：心电图示低电压，心房和心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变和心房颤动等心律失常。

2、体格检查

肥厚型心肌病：体检心界可向左扩大，心前区可闻及收缩中，晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。

限制型心肌病：查体心脏搏动弱，心音纯，肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。

3、超声心动图检查

扩张型心肌病：示心脏各腔室扩大，室间隔，左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。

肥厚型心肌病：超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1，临床表现，结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。

限制型心肌病：二维超声心动图检查示心腔狭小，心尖部闭塞，心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。

4、其它：

心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内，在扩张型心肌病的检查中，X线可看出心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。

诊断鉴别

诊断

该病的诊断主要靠症状和体检，在心电图上有时也可表现出特征性的异常，超声心动图和磁共振可用来证实该病的诊断，如仍不能确诊，可进行心导管检查，在导管检查中还可进行心内膜心肌活检，以获得确实的诊断和明确病因。

鉴别诊断

在本病的诊断中，应与下列疾病进行鉴别：

1、风湿性心脏病

心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反，心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房，左室或右室为主，超声检查有助于区别。

2、心包积液

心肌病时心脏扩大，心搏减弱，须与心包积液区别，心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧，二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大，异常Q波，各种复杂的心律失常，均指示心肌病，超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病，必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不致于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现，收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。

3、高血压性心脏病

心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降，与高血压性心脏病不同，眼底，尿常规，肾功能正常。

4、冠心病

中年以上患者，若有心脏扩大，心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病，有高血压，高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病，近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病 ”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。

5、先天性心脏病

多数具有明显的体征，不难区别，三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律，心搏减弱，右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较著，超声心动图检查可明确诊断。

6、继发性心肌病

全身性疾病如系统性红斑狼疮，硬皮病，血色病，淀粉样变性，糖原累积症，神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别，较重要的是与心肌炎的区分，急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难，慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。

近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。

治疗

就诊科室：心血管内科内科心血管外科外科 IMCC 其他科室

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-2年

治愈率：40%

常用药品：环磷腺苷葡胺注射液注射用左卡尼汀

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

大约70%左右的扩张型心肌病患者，在出现症状后5年内死亡；当其心肌壁变薄和心肌功能减退后，预后将进一步恶化。心律失常的存在使预后更严重。总的看来，男性患者存活时间只有女性患者的一半，而黑人患者的存活时间也只有白人的一半。大约50%的患者死亡是突然发生，推测是由于严重的心律失常所致。　　

治疗特殊病因如酗酒和感染等可以延长生命。如酗酒是心肌病的病因，则病人应戒酒；如果患者的心肌病是由感染所致则应使用抗生素。　　

冠心病患者，心肌缺血可以导致心绞痛(由心脏病引起的一种胸痛)发作。可用硝酸盐类制剂、β阻滞剂和钙通道阻滞剂治疗。后两种药物能降低心脏的收缩力。充分的休息和睡眠以及避免紧张等可以减少心脏耗氧。　　

肿大心脏的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝剂来预防血栓形成。由于大多数控制心律失常的药物都不同程度地有抑制心肌收缩力的副作用，因而常建议从小剂量开始使用，视疗效再谨慎地增加剂量。血管紧张素转换酶抑制剂常用于心力衰竭的治疗，一般同时使用一定的利尿剂。然而，除非有特别的病因可寻，否则DCM患者心力衰竭的预后并不理想。正是由于这种不良的预后，现今进行的心脏移植手术多是针对DCM的。

护理

1、心理护理：心肌病患者多较年轻，病程长、病情复杂，预后差，故常产生紧张、焦虑和恐惧心理，甚至对治疗悲观失望，导致心肌耗氧量增加，加重病情。所以，在护理中对患者应多关心体贴，常予鼓励和安慰，帮助其消除悲观情绪，增强治疗信心。另外，注意保持休息环境安静、整洁和舒适，避免不良刺激。对失眠者酌情给予镇静药物。

2、休息：无明显症状的早期患者，可从事轻工作，避免紧张劳累。心力衰竭患者经药物治疗症状缓解后可轻微活动，护士应根据病情协助患者安排有益的活动，但应避免剧烈运动。合并严重心力衰竭、心律失常及阵发性晕厥的患者应绝对卧床休息，以减轻心脏负荷及心肌耗氧量。护士应协助做好生活护理，对长期卧床及水肿患者应注意皮肤清洁干燥，注意翻身和防止褥疮。

3、饮食：给予低脂、高蛋白和维生素的易消化饮食，避免刺激性食物。每餐不宜过饱，以免增加心脏负担。对心功能不全者应予低盐饮食。同时耐心向病人讲解饮食治疗的重要性，以取得病人配合。此外，应戒除烟酒。

4、密切观察病情，对危重患者应监测血压、心率及心律。当出现高度房室传导阻滞时，应立即通知医生，并备好抢救用品，药物和尽快完成心脏起搏治疗前的准备。密切观察生命体征，防止猝死。

5、呼吸困难者取半卧位，予以持续吸氧，氧流量视病情酌情调节。每12～24小时应更换鼻导管或鼻塞。对心力衰竭者可作血液气体分析，了解治疗效果。

6、对合并水肿和心力衰竭者应准确记录24小时液体摄入量和出量，限制过多摄入液体，每天测量体重。在利尿治疗期间，应观察患者有无乏力、四肢痉挛及脱水表现，定时复查血电解质浓度，警惕低钾血症，必要时补钾。对大量胸、腹水者，应协助医生穿刺抽液，减轻压迫症状。

7、呼吸道感染是心肌病患者心力衰竭加重的一重要诱因。故护理中应注意预防呼吸道感染，尤其是季节更换和气温骤变时。对长期卧床者应定时翻身、拍背，促进排痰。此外，在心导管等有创检查前后应给予预防性抗生素治疗，预防感染性心内膜炎等。

8、保持二便通畅。

9、对心肌病患者，尤其是扩张型及限制型心肌病患者，应密切观察有无脑、肺和肾等内脏及周围动脉栓塞，必要时给予长期抗凝治疗。