鼻恶性肉芽肿

恶性肉芽肿多始于鼻部，之后渐延及面部中线，是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明，病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异，故其命名与分类繁多，诸如坏死性肉芽肿。致死性中线性肉芽肿，面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前临床习惯用恶性肉芽肿。根据病变特点及病理改变，可归纳为两类：颊肿瘤型和变态反应型(自身免疫型)。颊肿瘤型：病变多起于鼻部，亦有首发于上腭，咽部，后果及鼻部者，病变主要位于面部中线及上呼吸道，以进行性肉芽性溃疡坏死为主，其破坏性甚为广泛，可侵及骨和软骨，甚至毁容，晚期病人多死于大出血或衰竭;变态反应型(自身免疫型)：Wegener肉芽肿多属此型，通常分为局限性和全身性两种，主要由血管过敏性炎症所致，除多发性肉芽肿外，还表现为顽固性进行性溃疡坏死，可局限于上呼吸道，并可累及肺和全身各脏器。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.001%

易感人群：无特发人群

传染方式：无传染性

并发症：鼻中隔穿孔

治疗常识

就诊科室：耳鼻喉科肿瘤外科肿瘤综合科五官科肿瘤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：2-4周

治愈率：98%

常用药品：转移因子口服溶液甘露聚糖肽片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

温馨提示

多食蔬菜、水果，并多饮水，促进毒素排泄。

病因

变态反应（20%）：

变态反应或自身免疫近年研究以为，本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变，即血管对细菌毒素之过敏反应，极似Arthur坏死，在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积，并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物，应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解，免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG，电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物，环免疫复合物升高，故有人以为鼻部恶性肉芽肿，结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病，唯临床表现不同而已，三者都是自身免疫性病症，临床采用皮质类醇治疗效果显著，亦支持此学说。

病毒感染（20%）：

感染学说本病病理多呈慢性炎症改变，但又难以肯定有特异性致病菌，病毒和真菌，新近研究发现，在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中，均找到克萨奇病毒小体，故认为本病与此病毒感染有关。

肿瘤转移（20%）：

许多学者认为本病是淋巴组织系统的恶性肿瘤，病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤，有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相，但无坏死性血管及多核巨细胞，由于病变限于鼻部和呼吸道，及至病晚期，身体各处如内脏，淋巴结及骨髓均可显示同样病变，酷似恶性肿瘤转移，多数病人对放射线敏感，符合肿瘤学说，但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。

预防

无特殊，早期诊断治疗，预后较佳，临床应注意与鼻部结核，萎缩性鼻炎，恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。

并发症

鼻中隔穿孔

晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。

症状

腭部穿孔鼻粘膜肿胀弛张热间歇性鼻阻塞带血性分泌物鼻中隔穿孔鼻外部膨胀隆起

根据病变特点及病理改变，可归纳为两类：

(一)颊肿瘤型

病变多起于鼻部，亦有首发于上腭，咽部，后果及鼻部者，病变主要位于面部中线及上呼吸道，以进行性肉芽性溃疡坏死为主，其破坏性甚为广泛，可侵及骨和软骨，甚至毁容，晚期病人多死于大出血或衰竭，本病病理变化差异性较大，主要见于以下四种类型：

①非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞；

②非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞；

③非特异性炎性肉芽组织含大量组织细胞；

④非特异性炎性肉芽组织有明显坏死。

上述四种类型多呈混合存在，且常以淋巴细胞为主，混杂较多的浆细胞和数量不一的组织细胞，这些细胞以血管为中心，有围绕血管浸润的倾向，尽管这些细胞中有中等度的异型性，但仍不能诊断为恶性肿瘤，Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿，但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎，这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准。

(二)变态反应型(自身免疫型)

Wegener肉芽肿多属此型，通常分为局限性和全身性两种，主要由血管过敏性炎症所致，除多发性肉芽肿外，还表现为顽固性进行性溃疡坏死，可局限于上呼吸道，并可累及肺和全身各脏器，侵犯肺则表现为多发性结节，常有空洞形成，累及肾则表现为局限性肾坏死，肾小球肾炎，还可引起全身性血管损害，在血管中可有纤维渗出物及肉芽组织，Wegener肉芽肿的溃疡坏死多发生于体内，可累及鼻，上腭，咽喉，气管，肾，脾，肾上腺和肺等器官，病人多死于全身衰竭和尿毒症。

临床表现：

Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期：

1.前躯期：为一般伤风或鼻窦炎表现，间歇性鼻阻塞，伴水样或带血性分泌物，亦可表现为鼻干燥结痂，局部检查为一般炎症表现，鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡，此期可持续4～6星期。

2.活动期：鼻通气不畅或完全阻塞，有脓涕，常有臭味，全身情况尚可，出虚汗，食欲较差，常有低热，少数有高热，用一般抗生素治疗无效，局部检查见鼻粘膜肿胀，糜烂以至溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死，多先累及鼻下甲或鼻中隔，明显者可致鼻外部膨胀隆起，病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔，此期可持续数星期至数月。

3.终末期：病人衰弱，恶病质，局部毁容，鼻腔粘膜，软骨，骨质及周围组织(如面部，眼眶，额部甚至颅底)可严重广泛破坏，眼睑及结膜肿胀，眼球突出，视力减退，最后因衰竭，出血或并发脑膜炎而死亡。

检查

1、病理切片检查呈现慢性非特异性肉芽肿性病变，若出现异型网织细胞或核分裂相即可诊断本病。

2、实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快；免疫球蛋白水平偏高，细菌，真菌和病毒培养多无特殊发现。

3、断层X线射片几CT扫描。

鼻咽部恶性肉芽肿：鼻咽部以坏死，溃疡形成，肿块为主要表现，组织学显示为大量中-大的异形T淋巴细胞增生浸润，细胞多形性，胞浆少，核多形，染色质细，核仁不明显，细胞分裂象多见，间质小血管增生，常有肿瘤细胞浸润血管壁现象，瘤细胞免疫组织化学证实为T淋巴细胞，故又称为血管中心性T细胞淋巴瘤。

诊断鉴别

诊断

本病根据临床表现、组织病理和实验室检查，诊断并非困难。

诊断要点：

①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死，均应首先考虑本病。

②病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变，同时看到异型网织细胞或核分裂相，即可诊断本病。

③局部损害严重，但全身表现尚佳。

④局部淋巴结一般不肿大。

⑤实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快。

⑥晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。早期诊断治疗，预后较佳。

鉴别诊断：

临床应注意与鼻部结核，萎缩性鼻炎，恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。

治疗

就诊科室：耳鼻喉科肿瘤外科肿瘤综合科五官科肿瘤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：2-4周

治愈率：98%

常用药品：转移因子口服溶液甘露聚糖肽片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

鼻恶性肉芽肿西医治疗方法

1.支持疗法：病人全身消耗较大，加强营养、输血输液、纠正全身衰竭状态，对进一步治疗十分必要。

2.类固醇激素与抗生素疗法：对活动期病人，鼻面部溃烂，全身衰竭，持续高热，纳食不佳者，宜采用大剂量皮质类固醇激素突击治疗，至鼻面部和全身症状好转后，再改为小剂量维持至临床治愈。同时应给予抗生素控制感染。此期，目前可常规应用环已恶硝脲(CCNU)治疗，其作用类似烷化剂，在体内可抑制核酸及蛋白质合成，奏效快，尤以退热效果最佳。成人每次口服120mg，3～5周一次，共5～6次，总剂量为600～840mg。

3.抗癌药物疗法：临床有用抗癌药物治愈本病的经验报道。如用6-硫基嘌呤加皮质类固醇激素、氨甲喋呤作颈外动脉灌注及口服，继改为5-氟脲嘧啶，也有用争光霉素配合放疗者，疗效甚佳。

4.放疗：恶性肉芽肿对放射线敏感，故放疗是目前治疗本病的主要方法，多采用钴-60远距照射疗法和分次照射法，总剂量为60Gy(6000rad)，复发者可补照。也可用深部X线分次照射，每次(129～387)×10-4C，隔日或每日一次，总剂量(2580×15480)×10-4C不等。