特发性葡萄膜大脑炎

特发性葡萄膜大脑炎又称色素膜一脑膜炎，是Vogrt和Koyanagl（小柳）先后报告的以眼前节炎为主，伴有白发，疏发，皮肤白斑和听力障碍的综合病征。以后Harada（原田）报告以眼后节为主的双眼渗出性葡萄膜炎与本病相似。故又称Vogt—Koyanai—Halada综合征（VKH）。

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：0.001%

易感人群： 无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：前房积血  巩膜炎  色素斑  视网膜血管炎  脉络膜新生血管

治疗常识

就诊科室：眼科 角膜科 中医眼科 眼科学 中医学

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：60%

常用药品： 妥布霉素地塞米松滴眼液 环孢素软胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）

温馨提示

饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。

病因

病因不明，有以下两种推想。

1、可能与病毒感染有关。

2、目前多认为自体免疫性疾病，很可能先有致病因子如病毒作用于易感的机体，引起非特异性前躯期症状，另方面致病因子引起色素细胞抗原性改变，而发生自体免疫反应，出现全身性色素细胞受损害的各种临床体片。

预防

因病因不明，故没有明确及有效的预防措施，早期发现，及时治疗是最佳做法。

并发症

前房积血 巩膜炎 色素斑 视网膜血管炎 脉络膜新生血管

1.眼前节

前房积血 ，虹膜结节，虹膜周边前粘连或后粘连，巩膜炎 ，低眼压，或睫状体前移造成的眼压升高。

2.眼后节

浆液性视网膜脱离 复位后，可见大小不等的色素斑 块和视网膜色素上皮萎缩，呈晚霞样眼底;视网膜血管炎 ，脉络膜新生血管 ，Dalen-Fuchs结节。

症状

恶心 视网膜脱离 耳鸣 器质性神经损害 脑膜刺激症状 头晕

1、表现为头痛 ，头晕 ，恶心 ，呕吐，颈项强直及其他脑膜刺激症状 ，小柳型50%患者有脑膜刺激症状；原田型可高达90%，这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。

2、在前驱期症状后3～5天出现眼部症状，眼痛 ，眼红，视力减退，其眼部表现为：

⑴Vogt—Koyanagi型：以渗出性虹膜睫状体炎为主，也伴弥漫性脉络膜视网膜炎，前房大量渗出，遮盖瞳孔区，严重广泛的虹膜后粘连，眼底看不清，相连出现各种并发症和后遗症。

⑵Harada型：双眼视力突然降退，以后节部改变明显，视乳头和黄斑部明显水肿 ，逐渐形成全眼底水肿，继而形成视网膜脱离，同时，伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊，炎症亦可向前扩散，但较小柳型为轻。

3、听觉及皮肤病变期：在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣 ，重听 ，毛发变白，胶发以及白癜风等病征，这些是迷路式中枢神经系统的改变，且多为对称性。

4、恢复期：多次反复发作者，病情逐渐加重，可出现虹膜萎缩，瞳孔膜闭或并发性白内障，继发性青光眼以至眼球萎缩，Harada型者视网膜下液体吸收，视网膜复位，视网膜色素明显脱失，形成“晚霞样”眼底（亦称“夕阳红”）。

检查

1.病史：有无神经系统损害，听力损害或脱发，有无眼外伤或手术史。

2.全面的眼科检查 。

3.全血细胞计数 ，RPR,FTA-ABS,ACE,PPD+无变应性反应板，胸部X线检查，用排除临床相似的疾病。

4.有神经系统症状时，行颅脑CT或MRI排除中枢神经系统疾病。

5.有脑膜刺激征是做腰穿，行脑脊液检查。

6.眼底荧光血管造影 。

诊断鉴别

诊断：

1、临床症状：双眼弥漫性色素膜炎，前节发展为肉芽肿 性炎症，后节视乳头及黄斑部限局性视网膜脱离 ，以及晚期的“晚霞样”眼底。

2、伴有毛发及皮肤等处改变。

3、常需与全面葡萄膜炎 ，白塞氏病等鉴别。

鉴别诊断：

1.交感性眼炎 。

2.急性多发性鳞状色素性上皮变。

3.肉芽肿性全葡萄膜炎。

治疗

就诊科室：眼科 角膜科 中医眼科 眼科学 中医学

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：60%

常用药品： 妥布霉素地塞米松滴眼液 环孢素软胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）

1、充分持久的散瞳。保持瞳孔活动，防止发生虹膜后粘连。

2、局部和全身应用皮质类固醇，地塞米松点眼，结膜下及球旁注射。地塞米松或氢化可的松口服或静脉滴注。早期用大量快减以后慢减，1个月内不要急减。要维持3～6个月。还要补钾。

3、大剂量维生素全身应用。

4、辅助药物：ATP、辅酶A、肌甙等全身应用。

5、对严重病例可试用环磷酰胺等免疫抑制剂。

6、中药：清热解毒、利温明目中药。

护理

1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

4.避免寒冷刺激，注意保暖。

饮食保健

宜

1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。

鸡蛋

芝麻

栗子（鲜）

葵花子仁

忌

1.忌吃油腻难消化食物； 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物； 3.忌吃高盐高脂肪食物。

白酒

鸭血(白鸭)

腐竹

赤小豆

宜

1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。

牛奶麦片粥

西芹油菜牛奶汁

木瓜蛋奶汁

鸽蛋菜心粥

猪肉青菜粥

蛋丝烧肉炒饭