瘢痕性类天疱疮

瘢痕性类天疱疮以水疱为主要表现，好发于口腔、眼结合膜等体窍黏膜，又称良性黏膜类天疱疮。该病病程缓慢，平均3～5年，有的可迁延一生。严重眼部损害可影响视力，甚至失明。中老年女性多见，为男性2倍。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.003%

易感人群：中老年女性多见

传染方式：无传染性

并发症：角膜溃疡

治疗常识

就诊科室：皮肤性病科皮肤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：70%

常用药品：醋酸泼尼松龙片泼尼松龙片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

温馨提示

及时补充由皮肤丧失的营养成分。如燕麦、猪心、豆腐皮。

病因

自身免疫性疾病。

预防

瘢痕性类天疱疮较多见，又称为良性粘膜类天疱疮。以水疱为主要表现，水疱溃破形成溃疡面。好发于口腔、结合膜。严重的眼疾可影响，甚至丧失视力。好发于女性，中年及中年以上的人较多见，死亡者少，病程缓慢，有报道称其与恶性肿瘤有关，如直肠癌、子宫癌等。治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用皮质激素。消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用，如预防和治疗感染，避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。

并发症

角膜溃疡

瘢痕性类天疱疮通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球粘连(睑结膜与眼球的瘢痕粘)，倒睫(睫毛向内)，干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，甚或失明，累及口腔粘膜时，常有溃疡和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外阴，肛周，食管粘膜亦可受累。但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。由于进食困难，可能出现营养不良和恶病质，失明发生率大约为20%～60%的患者。有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。

症状

角膜溃疡眼结膜水肿及角膜溃疡耳孔处长出的肿物水疱或大疱损害角膜大小不等的... 蹼状瘢痕受伤后易产生瘢痕

1. 口腔：最早、最常见的是牙龈受损，呈剥脱性龈炎样损害。牙龈缘和附着龈上弥散性红斑，其上可见疱，疱破后残留红色光滑的溃疡面，尼氏征阴性。如果损害发生于悬雍垂、软腭、扁桃体和咽部时，可出现吞咽困难，疼痛，愈合后出现瘢痕，容易与邻近组织粘连，造成畸形。如果病损发生在口角区，可导致张口受限或小口畸形。　　

2. 眼：50～85%患者可出现眼部症状。早期为单纯性结合膜炎，局部痒痛。反复发作可出现睑-球粘连，睑内翻、倒睫、角膜损伤等。角膜瘢痕可致视力丧失。　　

3. 其他黏膜：咽、气管、食道、阴部、肛门等处黏膜偶有累及，食道狭窄可造成吞咽困难。　　

4. 皮肤损害：面部、头皮常被累及，胸、腹、腋下、四肢屈侧也可出现。皮损表现为红斑或正常皮肤上出现张力性水疱，尼氏征阴性，疱壁厚，不易破。