出血性休克和脑病综合征

出血性休克和脑病综合征(HSES)是一种的罕见的疾病，其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克，脑病和其他症状，并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。发病迅速，死亡率高，生存者易留有严重的神经后遗症。其特点是突发的昏迷和抽搐、休克、BCD、水样腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍。出血性休克和脑病综合征主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月)，但也有报道发生于15岁。大多数患儿有前驱发热，上呼吸道症状，呕吐和腹泻的症状。主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥，昏迷和肌张力下降)和严重休克。其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃，直肠温度)，弥漫性血管内凝血，脑水肿，便血，代谢性酸中毒，肝转氨酶升高，急性肾功能衰竭，血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.005%-0.008%

易感人群：发生在3~8个月之间的婴儿

传染方式：无传染性

并发症：代谢性酸中毒

治疗常识

就诊科室：其他科室急诊科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：60%-70%

常用药品：氯化钠注射液葡萄糖氯化钠注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约﹝8000——15000元﹞

温馨提示

各种蔬菜汁一定要兼顾食用，千万不能偏食，可以选番茄汁、胡萝卜汁。

病因

病因尚不清楚，更多的报道检测到轮状病毒，也有副流感病毒。医学界认为HSES是由于将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。尽管HSES在新生儿期罕见，而且并没有一致的过紧包裹的报告。其他理论包括对肠毒素，环境毒物，胰腺释放的胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应。有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少的报道。并不了解这种减少是原发性的（合成或释放的缺陷）或是继发性的（由于消耗增加或失活）。

尸解始终可发现弥漫性脑水肿伴脑疝，大脑皮质和其他器官的局灶性出血或梗死。其他有描述的非特异性发现，包括斑点状肝细胞浊肿和变性，但没有像Reye综合征一样的脂肪变性。

预防

该病可能存在轻至严重的运动功能障碍，数月后多为运动退化和癫疒间后遗症，所有病例中大多数(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症。

并发症

代谢性酸中毒

存在轻至严重的运动功能障碍，代谢性酸中毒，数月后多为运动退化和癫疒间后遗症，所有病例中大多数（＞60%）死亡，存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症。

症状

昏迷发热伴有腹痛、... 肝被膜血肿破裂水样便抽搐惊厥休克低颅压综合征

大多数患儿有前驱发热，上呼吸道症状，呕吐和腹泻的症状。主要的临床特征为急性发作的脑病（表现为惊厥，昏迷和肌张力下降）和严重休克。其他常见的临床特征包括高热（高达43.9℃，直肠温度），弥漫性血管内凝血，脑水肿，便血，代谢性酸中毒，肝转氨酶升高，急性肾功能衰竭，血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。实验室检查常显示白细胞增多，低血糖，高钾血症，但血氨正常。细菌学和病毒培养均为阴性。

检查

检测项目：血红蛋白，血小板，ALT（谷丙转氨酶），AST（谷草转氨酶），PT（凝血酶原时间），APTT（白陶土部分凝血酶时间），FDP（纤维蛋白原降解产物），pH ，PCO2 ，BUN（尿素氮），Cr（肌酐），乳酸，脑电图，头部CT。

诊断鉴别

ALT、AST 升高，血红蛋白、血小板下降的实验室检查结果是诊断的条件。鉴别诊断包括败血症性休克，Reye综合征，中毒性休克综合征，溶血性尿毒综合征，中暑和病毒性出血热，瑞氏综合征及中毒性休克，根据它们的临床病程或实验室表现排除。

HSES 的脑功能损害的临床特点可分为两类：暴发型和脑功能障碍型。前者：入院后24h 内进入昏迷，频繁抽搐，肌张力显著降低，伴有心、肺、肾、血液等多脏器功能衰竭。Levin 等报道25 例（其中20 例死亡）；绝大多数入院后肌张力降低，而惊厥持续状态和昏迷时间大于24h ，则预后差。Ince 等报道4 例：惊厥以发病时最频繁。脑功能障碍型：入院后病情有所缓解，但3～4d 后又反复抽搐，多于2d 内抽搐停止；恢复期留有神经后症。这一型脑功能损害较暴发型轻，神志多于24h 内转清或好转，肌张力多正常或升高；有中间缓解期和再发惊厥是其临床特点，尚无文献报道。再发惊厥的时间性可能与发病后2～3d 脑水肿达高峰；1 周后消退有关。

治疗