先天性无阴道

先天性无阴道以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺失，子宫发育(仅有双角残余)，输卵管细小，卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见，睾丸女性化(雄激素不敏感综合征)病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜，无阴道痕迹，亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道，常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间，约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.00001%

易感人群：新生儿

传染方式：无传染性

并发症：子宫发育异常闭经

治疗常识

就诊科室：妇产科学外科妇科

治疗方式：手术治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：20%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000—-50000元）

温馨提示

先天性阴道为胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞而未向下延伸所致，故常合并子宫发育不全或未发育，但卵巢一般发育正常。

病因

先天性无阴道病因学主要有以下几个方面：

染色体异常（30%）：

染色体是组成细胞核的基本物质，是基因的载体。染色体异常(chromosome abnormalities)也称染色体发育不全(chromosome dysgenesis)。美籍华人蒋有兴(1956)查明人类染色体为46条，Caspersson等(1970)首次发表人类染色体显带照片。

雄激素不敏感综合症（20%）：

雄激素受体基因位于人类X染色体长臂近着丝粒处，含有8个外显子，编码910个氨基酸，中间有两个锌指区，C-末端有一个雄激素结合区。某些部位的基因突变可导致雄激素不敏感综合征或睾丸女性化(testicular feminization)，临床表现为核型为XY的个体发育成为貌似正常但无生育能力的女性，睾丸通常停留在腹腔内，无生精过程。

药物影响（10%）：

母亲孕早期使用雄性激素，抗癌药物，反应停等。

孕早期感染某些病毒或弓形体。

预防

1、母亲孕早期避免使用雄性激素，抗癌药物，反应停等。

2、孕早期增强体质，避免感染病毒或弓形体。

并发症

子宫发育异常闭经

1、伴或不伴子宫发育异常，若子宫发育异常，青春期后表现为原发性闭经，子宫幼小或畸形，若子宫发育正常，是出现原发性闭经伴周期性腹痛，宫腔积血，子宫增大，性生活障碍。

2、伴卵巢发育不全者，第二性征发育不全，身材矮小，蹼颈，肘外翻等畸形。

症状

性交困难闭经腹痛宫腔积血

绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜，无阴道痕迹，亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道，常同时伴有无畸形，在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织，位于阔韧带中间，约有1/10病人可有部分子宫体发育，且有功能性子宫内膜，青春期后由于经血潴留，出现周期性腹痛，无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。

检查

腹部平片：腹腔内的脏器的密度都属于软组织密度，缺乏自然对比。但是，当某种脏器因疾病而发生钙化或有不透X线的异物、结石，或腹腔内有游离气体出现，肠腔内气体、液体增多或肠管有扩张时，就会出现密度高低的差别而在照片上显示出来。

腹部CT。平扫CT一般为横断面扫描，多以听眦线为基线，依次向上或向下连续扫描。增强CT扫描常用的造影剂为60%泛影葡胺，每公斤体重1.5～2.0ml，凡有过敏史及心肾功能衰竭者禁用60%泛影葡胺。

诊断鉴别

诊断依据

1.青春前期常被忽视，若仔细检查，有或无处女膜，处女膜口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。

2.伴或不伴子宫发育异常，若子宫发育异常，青春期后表现为原发性闭经，子宫幼小或畸形，若子宫发育正常，是出现原发性闭经伴周期性腹痛，宫腔积血，子宫增大。

3.性生活障碍。

4.伴卵巢发育不全者，第二性征发育不全，身材矮小，蹼颈，肘外翻等畸形。

应与原发性闭经以及处女膜闭锁相鉴别。

治疗

就诊科室：妇产科学外科妇科

治疗方式：手术治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：20%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000—-50000元）

术前的准备

治疗先天性无阴道的时机经详细检查患者有近正常的子宫体、卵巢功能正常，则应在月经韧潮之后选期手术，以利经血引流、性交，经治疗有希望宫内妊娠。若无子宫或始基子宫等无生育可能者，最好在结婚前后选期行人工阴道成形术，主要解决性生活问题。

先天性无阴道西医治疗方法

手术治疗

重建阴道。人工阴道成形方法多种多样，有非手术疗法，即应用顶压的手段，逐渐把正常阴道位置上的闭锁的前庭粘膜沿阴道轴方向向头侧端推进，形成一人工腔穴。这一方法需要治疗时间长，形成的人工阴道短。如果组织弹性差，难以成功，现已基本废弃，很少采用。手术疗法主要是在尿道膀胱与直肠之间分离，形成一个人工腔道，应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物，重建阴道。往年应用病人自身中厚游离皮片移植法最多，但术后需要长时间应用硬质阴道模具扩张人工阴道，防止移植皮片覆盖的人工腔穴挛缩，增加病人痛苦给工佬、生活带来极大不便。而且，皮肤与粘膜组织特性差异太大，亦不符合生理要求为其最大缺点。利用阴唇皮瓣阴道成形，破坏正常外阴形态，常为病人所拒绝。利用乙状结肠或回肠肠段再造，增加手术复杂性。利用羊膜或盆腔腹膜覆盖亦有其自身的缺点。

护理

先天性无阴道的护理措施：

1、教会病人更换阴道模型的方法

第一次更换阴道模型，出伤口未完全愈合，病人疼痛明显，常须在更换的半小时用止痛药，更换时护士应陪同在病人床旁，握住病人的手，协助医生放置阴道模型，以丁字带固定;阴道模型应选择适当的型号，并在模型上涂抹润滑剂，以减轻疼痛。

2、出院指导

鼓励病人出院以后坚持用阴道模型，井每天消毒更换;青春期女性应用阴道模型至结婚有性生活为止，需结婚者术后应到医院检查，阳道伤口完全愈合后方可有性生活。

饮食保健

人工阴道成形术后的饮食疗养

海参食疗法（仅供参考，详细请询问医生）

【原料】海参300克，鲜嫩豆腐300克，鸡蛋清30克，水发香菇片15克，青菜心3棵，鲜牛奶150毫升。

【制法】先将鲜嫩豆腐加入鲜牛奶、鸡蛋清、味精、精盐搅拌均匀，上屉蒸20分钟，取出，待用。将水发海参洗净，入沸水锅焯一下，捞出，切成海参片，待用。炒锅置火上，加植物油烧至六成热，加入葱花、姜末煸炒炝锅，出香后即下入海参片熘炒，烹入料酒，翻炒均匀后，加入鸡汤、水发香菇片及青菜心(洗净后剖成条状)，加精盐、味精，并用湿淀粉勾芡，起锅装入汤盘，海参放在盘中间，再将蒸好的奶汁豆腐放在海参四周即成。

【吃法】佐餐当菜，随意服食，吃海参，饮汤汁，嚼食奶汁豆腐、香菇片。

【功效】养血滋阴，补益强壮。本食疗方适用于大肠癌患者术后阴血不足、面黄无华、口舌干燥等症。

【评价】海参营养极为丰富，中医认为，海参性味咸，温，有滋肾、补血、润燥、强壮等功效。现代营养学研究证实，海参含蛋白质很多，干品可高达61.6。

宜

1.宜吃高蛋白食物； 2.宜吃高维生素食物； 3.宜吃高热量食物。