新生儿硬肿症

新生儿硬肿症（neonatal scleredema），亦称新生儿皮脂硬化症，大部分由寒冷引起，故又称寒冷损伤综合征，但也可因其他因素如感染而在夏季发病，故又有称为感染硬肿症或夏季硬肿症。此症为新生儿严重疾病之一，多见于出生后第1-2周的早产儿或有感染窒息、先天畸形新生儿，多发生在寒冷季节，由感染因素引起的可见于夏季，病儿出现全身冰冷，皮肤及皮下脂肪变硬及水肿，触摸有“冷猪肉”的感觉，严重者可引起肺出血、DIC、急性肾功能衰竭或继发感染而死亡。本病发生率仅次于肺炎，近年来其病死率仍高达20-50%。但随着医疗技术、医疗条件的好转，此病的治愈率逐年提高。有报道体重在1.5公斤以下患硬肿症的早产儿通过中西医结合治疗可治愈出院。

基本知识

医保疾病： 是

患病比例：0.005%

易感人群： 新生儿

传染方式：无传染性

并发症：急性肾功能衰竭  低血糖  代谢性酸中毒

治疗常识

就诊科室：新生儿科 儿科学

治疗方式：药物治疗 支持性治疗 中医治疗

治疗周期：2周

治愈率：70%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——4000元）

温馨提示

个别地区硬肿症仍为新生儿死亡重要原因之一，凡体温低于30℃，硬肿面积在50%以上，早产儿和严重感染引起本症时病死率高，肺出血常是致死的原因。

病因

新生儿体表面积相对较大，皮肤薄嫩，血管丰富，容易散热，综色脂肪是新生儿体内特有的组织，它的代谢是新生儿在寒冷环境中急需产热时的主要能量来源，而饥饿时的能量来源是白色脂肪，如小儿周围环境温度过低，散热过多，棕色脂肪容易耗尽，体温即会下降，新生儿严重感染时体温也会不升，这些情况下皮下脂肪都容易凝固而变硬，同时低温时周围毛细血管扩张，渗透性增加，易发生水肿，结果产生硬肿。

周围循环阻力（20%）：

低体温时周围循环阻力下降，血液淤滞，组织缺氧，中心血循环量则减少，心率减慢，尿量减少，在复温过程中血循环量增加，如尿量不随之增加，可能引起心力衰竭，甚至发生肺水肿和肺出血。

红细胞（15%）：

低体温时红细胞压积和血液粘稠度增高，血小板减少，肝素样物质也减少，种种原因都可引起凝血障碍，诱发弥漫性血管内凝血（DIC），严重感染时由于休克更易发生DIC。

呼吸（20%）：

低体温时呼吸减慢，有时呼吸暂停，易发生呼吸性酸中毒，又由于营养进入量不足，造成代谢性酸中毒，因此重型硬肿症酸中毒也较重。

糖代谢（10%）：

低体温时糖代谢不完善，病初起可能出现高血糖，但由于糖消耗增高，继而发生低血糖。

预防

1、做好围生期保健工作，加强产前检查，减少早产儿的发生。

2、寒冷季节和地区应为产房装配保暖设备。

3、新生儿一旦娩出即用预暖的毛巾包裹，移至保暖床上处理。

4、对高危儿做好体温监护。

5、积极早期治疗新生儿感染性疾病，不使发生硬肿症。

并发症

急性肾功能衰竭 低血糖 代谢性酸中毒

硬肿面积大，伴有多脏器功能衰竭，如循环衰竭，急性肾功能衰竭 ，肺出血，DIC等，也可致高胆红素血症并促成胆红素脑病；代谢紊乱如低血糖 ，低血钙及代谢性酸中毒 等。

症状

肢端凉 紫绀 体温过低 硬化 硬肿症 面色苍白 呼吸困难 水肿 无尿 心力衰竭

本症主要发生在冬春寒冷季节和低日龄组的新生儿，特别是早产儿，临床表现包括三大主征，即体温不升，皮肤硬肿和多系统功能损害。

1、体温不升：体温过低 是主要表现，全身或肢端凉 ，体温常在摄氏35度以下，严重者可在30度以下，体温过低分产热良好与产热衰竭 两种不同的情况，有助于判断病情，产热良好者腋温>肛温，腋温减肛温差为正值(在0-0.9度之间)，大多病程短，硬肿面积小，属于轻型，产热衰竭者，腋温 <肛温，腋温减肛温差为负值，多为病程长，硬肿面积大，伴有多脏器功能衰竭，属于重型。

2、皮肤硬肿：包括皮脂硬化 和水肿 两种情况，皮肤变硬，皮肤紧贴皮下组织不能提起，严重时肢体僵硬，不能活动，触之如硬橡皮样，皮肤呈暗红色或苍黄色，可伴水肿，指压呈凹陷性，硬肿常为对称性，3、器官功能损害：轻者，器官功能低下，表现为不吃，不哭，反应低下，心率慢或心电图及血生化异常;重者多器官功能衰竭，可发生休克 ，心力衰竭 ，DIC，肾功衰竭及肺出血等。

（1）循环衰竭 ：重症体温过低患儿，特别是体温<30℃或硬肿加重时，常伴有明显微循环障碍 ，如面色苍白 ，发绀 ，四肢凉，皮肤呈花纹状，毛细血管充盈时间延长，心率先快后慢，心音低钝 及心律不齐，重症出现心衰，心肌损害及心源性休克。

（2）急性肾功能衰竭 ：本症加重时多伴有尿少，甚至无尿 等急性肾功能损害表现，严重者发生肾功能衰竭。

（3）肺出血：是重症病例极期表现①呼吸困难 和紫绀 突然加重，给氧后症状不缓解;②肺内湿罗音迅速增加;③泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体;④血气显示PaO2下降，PaCO2增加，肺出血是本病最危重临床症象和主要死因，如不及时急救可在短时间内死亡。

（4）DIC：常见皮肤粘膜自发性出血，或注射针孔渗血不止，可伴休克和溶血表现等。

4、其它可致高胆红素血症并促成胆红素脑病：代谢紊乱如低血糖，低血钙及代谢性酸中毒 等。

本症多发生在出生后7～10天内，体温不升，在35℃以下，重症低于30℃，体核温度（肛温）可能低于体表温度（腋温），皮肤和皮下组织出现硬肿，皮肤呈浅红或暗红色，严重循环不良者可呈苍灰色或青紫色，硬肿首先出现在下肢，臀部，面颊和下腹部，然后至上肢和全身，有时只硬不肿，则皮肤颜色苍白，犹如橡皮，范围较局限，只影响大腿和臀部，这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症，重型硬肿症可发生休克，肺出血和DIC。

DIC，肺出血身体各部面积%的估计：头颈部20%，双上肢18%，前胸及腹部14%，背及腰骶部14%，臀部8%，双下肢26%。

检查

1、血常规：末梢血白细胞总数无明显变化，合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低，若中性粒细胞明显增高或减少者，提示预后不良。

2、DIC筛选试验：对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查：

（1）血小板计数：常呈进行性下降，约2/3患儿血小板计数<100×109/L(100000/mm3)。

（2）凝血酶原时间：重症者凝血酶原时间延长，生后日龄在4d内者≥20s，日龄在第5d及以上者≥15s。

（3）白陶土部分凝血活酶时间>45s。

（4）血浆凝血酶时间：新生儿正常值19～44s(年长儿16.3s)，比同日龄对照组>3s有诊断意义。

（5）纤维蛋白原<1.17g/L(117mg/dl)，<1.16g/L(160mg/dl)有参考价值。

（6）3P试验(血浆鱼精蛋白副凝试验)：生后1d正常新生儿的65%纤溶活力增强，可有纤维蛋白降解产物(FDP)，故3P试验可以阳性，24h后仍阳性则不正常，但DIC晚期3P试验可转为阴性。

3、血气分析：由于缺氧和酸中毒，血pH值下降，PaO2降低，PaCO2增高。

4、血糖常降低，可有肌酐，非蛋白氮增高。

5、超微量红细胞电泳时间测定：由于血液粘稠度增加，红细胞电泳时间延长。

6、心电图改变：部分病例可有心电图改变，表现为Q-T延长，低血压，T波低平或S-T段下降。

诊断鉴别

诊断

1、硬肿症病情诊断分度：目前尚无统一意见，也有根据硬肿范围，一般状况，体温，以及有无休克，肺出血而分为轻，中，重度者。

2、皮肤硬肿范围诊断：按照皮肤硬肿范围大小分轻，中，重三度，轻度：硬肿范围小于30%;中度：硬肿范围在30%～50%;重度：硬肿范围大于50%。

3、硬肿症皮下脂肪韧度诊断分度 Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，肤色轻度发红;Ⅱ度：水肿较明显，皮下脂肪弹性基本消失，肤色稍暗红;Ⅲ度：水肿明显，皮下脂肪弹性消失，似橡皮样坚硬，肤色暗红。

4、危重硬肿症诊断标准：依据卫生部妇幼司儿童急救项目办公室所拟定的“危重病例评分法试行方案”规定以下两项指标。

(1)肛温在30℃以下，硬肿Ⅱ度以上，不论范围大小。

(2)肛温在33℃以下，硬肿Ⅱ度以上，范围超过60%。

凡符合上述两项之一者，即可诊断为危重硬肿症。

鉴别诊断

本病有时出现水肿，应与新生儿水肿相鉴别，同时还应与新生儿皮下坏疽，新生儿皮下脂肪坏死相鉴别。

治疗

就诊科室：新生儿科 儿科学

治疗方式：药物治疗 支持性治疗 中医治疗

治疗周期：2周

治愈率：70%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——4000元）

西医治疗

一、复温，是治疗的首要措施：

1、轻症患儿：温水浴后用预暖的棉被包裹，置24～26℃的暖室中，外加热水袋，水温从40℃渐增至60℃。

2、中度和重度患儿：置于远红外线开放型保暖床上，将温度调节到高于小儿体温1.5～2℃处，约每30分钟能使体温升高1℃。体温达34℃时可移至封闭式保暖箱中，保持箱温在35℃左右。在稍离小儿身体的周围罩一透明塑料布，将头面部露出塑料布外，头上戴一小帽保暖。

3、温盐水灌肠方法。

4、如正在用静脉补充液体或高营养液时，可在瓶的周围用热毛巾包裹，使进入体内的液体有一定温度。

5、供给的氧也要预热。

二、补充营养和液体：

开始时热卡至少应达到基础代谢的需要，以后渐加至正常需要量。

液体量一般控制在60～80ml/kg?d，缓慢滴入，速度约4ml/kg·h。

对低血糖小儿适当提高葡萄糖进入量。

三、器官功能紊乱的治疗：

1、纠正休克，改善微循环：

⑴扩充血容量：给2：1液15-10ml/kg在1小时内静脉点滴，继用1/3或1/4张液，按每日70-90ml/kg给予。有明显酸中毒者用1.4%碳酸氢钠等量代替。

⑵纠正酸中毒：给5%碳酸钠：每次3-5ml/kg，或根据血气结果计算补充。

⑶应用血管活性药物：A.多巴胺，作用：扩张肾、脑血管，增加尿量。5-10mg/次，加入10%葡萄糖内静脉点滴，速度5-10μg/kg/min。

B.酚妥拉明，作用：降低外周血管阻力，增加血容量，增加组织血流量。单用或与多巴胺合用。0.3- 0.5mg/kg，每4小时1次。

C.多巴酚胺，作用：增加心肌收缩，不增快心率。剂量2.5～5μg/kg·min静脉滴入，可和多巴胺合用。

E.654-2，静注每次0.1～0.2mg/kg，15分钟1次，约3～4次，若面色、心率好转即可以1～2mg/d静滴维持，继续治疗一周。

2、DIC治疗：

(1)肝素：

首剂1mg/kg，6小时后按0.5-1mg/kg给予。凝血酶原时间和凝血时间正常后，改为每8小时1 次，逐渐停用。7天为一疗程。给第2次肝素后应予新鲜全血或血浆每次20-25ml。

(2)潘生丁：作用：抑制血小板凝集，降低血粘稠度。1-2mg/kg/d，加入葡萄糖液中静滴。注意事项：避免与其它药物混合，以免发生沉淀。

3、肺出血治疗： 　

(1)输新鲜全血20-25ml或新鲜血浆20-30ml，或合用止血剂如维生素K1等。

(2)尽早气管内插管，进行正压呼吸治疗(CPAP或IPPV)以扩张肺泡减少渗出。

平均气道压(MAP)1.05-1.25Kpa(10.75-12.75cmH2O)，2-3天病情好转减低呼吸器参数或撤离。

4、急性肾功能衰竭的治疗：给予速尿每次1-2mg/kg。无效时加用多巴胺5-15ug/kg/min静滴，或加用氨茶碱每次2-3mg/kg，静脉点滴。

5、并发高钾血症：限制钾的摄入。严重者：静脉输注2-4g葡萄糖加胰岛素1单位，静脉注射10%葡萄糖酸钙。心率快者：酌情应用毒毛旋花子甙等。

四、药物治疗：

1、抗生素：适应症：感染性疾病引起的硬肿症。注意事项：对肾脏毒性较大的药物尽可能少用。不宜用广谱抗生素预防呼吸道感染。

2、肾上腺皮质激素：作用：促进机体代谢，增加糖元异生和分解。适应症：重症患者。有感染者加强抗感染治疗。氢化考地松每日5-8mg/kg静滴3-5日。

3、中药制剂：治则：温阳祛寒，活血化瘀。静滴丹参、红花、附子注射液，或用川芎、红花注射液，或复方桃红注射液，缓慢静滴，每日2次。

4、其它：供氧：用于缺氧者或重症。维生素E：每次5mg肌注，每日一次。甲状腺素片：口服，每日4-6mg/kg，3-5日停用。

中药治疗

一、辨证选方：本病形成主要是由于小儿先天禀赋不足，气血不充，加之生后调护不当，感受寒邪所致。寒为阴邪，直中脏腑，伤及脾肾之阳，阳虚不能温煦肌肤四末。寒邪凝滞，气血运行不畅，气滞血瘀，故而导致肌肤不温，冷硬而肿。

1、寒凝血滞

治法：温阳通脉，活血化瘀。症状：面色紫暗，肌肤不温而硬肿，不易捏起，肌肤色紫，口鼻出血，精神萎靡，气息微弱，唇舌暗红，指纹紫滞。

方药：当归四逆汤加减。桂枝、炙甘草各3g，当归、白芍各6g，细辛0.5g。四肢不温加肉桂、干姜;气息微弱加人参、黄芪;瘀血明显加鸡血藤、红花。

2、脾肾阳虚

症状：皮肤冰冷硬肿，皮色苍白或暗红，按之凹陷，精神萎靡，后应迟钝，僵卧少动，吸吮无力，哭声低怯，气息微弱，舌质暗，苔白水滑，指纹滞或隐伏不显。

治法：益气温阳，通脉活血。

方药：参附汤加味。附子、桂枝各2g，人参、黄芪各5g，红花、川芎各3g，炙甘草1g。肿甚，小便不利加车前子、泽泻;肤色紫暗加鸡血藤、丹参。

二、其他疗法

1、涂敷：桂枝10g，细辛3g，红花6g，当归10g，川芎1g，僵蚕1g，黄芩10g，银花10g，甘草5g。浓煎取汁，取药汁涂硬肿处后用食指、拇指指腹轻轻揉按，每日2次。

2、熏洗：防风30g，艾叶30g，胡椒20粒，干姜15g。加水煎至2500ml，将其放入小儿浴盆，水温保持在40°～50℃，小儿放在浴盆支架上熏蒸，待水温适宜后洗浴，每日1次。

3、贴敷：肉桂6g，丁香9g，川草乌各7.5g，乳香、没药各7.5g，当归、红花、川芎、赤芍、透骨草各15g。焙干共研细末，用适量凡士林调和成膏。敷在硬肿处，外包塑料纸，当药物干燥而硬肿尚未痊愈时换第2付药。

4、药浴：艾叶500g，加水3000ml，煎后浓缩为1000ml，每次取250ml，加入温水浴盆中(水温37°～38℃)，洗浴过程中缓慢加入热水，保持水温39°～40℃，每次浸泡15～20分钟，浴后擦干，保暖。每日2～3次。危重不易搬动者用艾叶药渣热敷硬肿部位。

三、专方验方

1、硬肿汤：生黄芪9g，茯苓9g，五味子0.6g，白术6g，白人参2g，泽泻6g，猪苓9g，麦冬6g，甘草3g。水煎服，每日1剂，分次频服。适用于新生儿硬肿症。

2、温阳活血汤：附子2.4g，红花6g，炙甘草3g，当归9g，干姜2.4g，黄芪12g，水煎服。红参3g另煎后兑服，每日1剂，分3～4次服。适用于本病属寒凝血瘀者。

3、助阳化瘀方：桂枝5g，木通5g，白芍5g，当归5g，小茴香5g，丹参6g，橘核12g，细辛1.3g，红花2g，甘草1g。水煎服，每日1剂，分3次服。适用于本病属阳虚血瘀者。

4、益气温阳汤：人参2g，黄芪5g，陈皮3g，茯苓5g，桂枝3g，肉桂2g，附子3g，白术3g，川芎3g，防风3g，甘草2g。水煎服，每日1剂，分3～4次服。适用于本病属脾肾阳虚者。

5、温经通络汤：当归3g，赤芍3g，桂枝3g，黄芪5g，细辛0.3g，党参5g，乌药3g，木通3g，木香1.5g，甘草2g，生姜2片。水煎服，每日1剂，分3～4次服。适用于本病属寒凝血滞者。 

（仅供参考，详细情况询问医生）

护理

1、按新生儿或未成熟儿疾病护理常规。

2、入院后应先以低体温计正确测量体温(肛表)，即予复温处理，并在复温过程中按时复测比较。如缓慢复温，注意调节暖箱温度，不使骤升，约1℃/h.如远红外线快速复温应每15min测量体温、呼吸、脉搏一次，并依体温来升高远红外线治疗箱的温度，最高保持在33℃.

3、诊疗护理操作应集中进行，以防影响保温。

4、喂养应按病儿吸吮力来进行，吸吮力弱者用滴管喂养，必要时鼻饲。喂饲忌过速或过量，如面色改变或发绀时立即停止喂饲。每次喂饲后须观察20～30min，以防呕吐呛奶而窒息。

5、严密观察病情，如有体温过高、过低，呼吸不整，呕吐，出血等情况应及时处理并报告。

饮食保健