中心性软骨肉瘤

中心性软骨肉瘤

软骨肉瘤是指其细胞倾向于向软骨分化,分为中心性软骨肉瘤、周围性软骨肉瘤、骨膜性软骨肉瘤。软骨肉瘤生长缓慢。本病好发于股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、胫骨的近端。临床症状为深部疼痛,不剧烈,非持续性,压迫神经,引起剧烈的疼痛,伴放射痛。治疗以手术切除为主,治愈率高,在原发肿瘤切除10多年后仍可发生局部复发和转移。中心性软骨肉瘤是起源于骨内的软骨肉瘤,在原发性恶生骨肿瘤中排在第4位,列在浆细胞瘤,骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后,有明显的好发部位,依次为股骨(尤其是近端),骨盆,肱骨近端,肩胛骨,胫骨近端。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.005%-0.01%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:骨折

治疗常识

就诊科室:骨科 骨肿瘤科 骨外科 肿瘤科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗周期:2-6个月

治愈率:60%

常用药品: 转移因子注射液 顺铂注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——80000元)

温馨提示

注意休息、劳逸结合,生活有序多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡。

病因

病因:

中心性软骨肉瘤是起源于骨内的软骨肉瘤,在原发性恶生骨肿瘤中排在第4位,列在浆细胞瘤,骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后,有明显的好发部位,依次为股骨(尤其是近端),骨盆,肱骨近端,肩胛骨,胫骨近端。

预防

Ⅰ级中心性软骨肉瘤一般不发生转移,如手术切除不够广泛,肿瘤可局部复发,如Ⅰ级中心性软骨肉瘤侵犯内脏腔室或椎管可导致死亡,尽管病程缓慢,组织学表现可无明显的恶性特点。

Ⅱ级中心性软骨肉瘤能早期发生转移,术后局部复发的可能性大,如手术治疗及时且充分,治愈的比例大约为60%。

Ⅲ级中心性软骨肉瘤的预后较差,生存率约为40%。

中心性软骨肉瘤的预后基本上依赖于两个因素:组织学的恶性度和正确的手术方案(广泛性或根治性切除,不能有污染)。

并发症

骨折

本病属于恶性疾病。临床上常因临近组织的破坏造成一系列并发症,最常见的是骨组织的破坏,可造成如皮质疏松,故小梁排列紊乱造成骨骼的硬度减低,脆性增加,甚至可直接导致自发性的病理性骨折。本病还可转移到其他总要的组织、器官造成继发性肿瘤。

症状

骨痛 长骨肿胀疼痛 骨外团块 中心性钙化 侵蚀性骨破坏

有明显的好发部位,依次为股骨(尤其是近端),骨盆,肱骨近端,肩胛骨,胫骨近端,软少发生的部位有躯干的其它骨,桡骨,尺骨,足和手(软骨瘤常见于手,少见于躯干骨),在长骨的中心性软骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端,由于患者一般是生长软骨已消失的成人,肿瘤常侵犯骺端,有时可侵及关节;起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见,在诊断时,肿瘤可已侵犯整个长骨的1/3,1/2或更多;骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域(髂骨,坐骨或耻骨);肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突—关节盂区域,骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。

症状轻且发展缓慢,病史较长,有时表现为一个局部手术后复发的“软骨瘤样”肿瘤,主要症状是深部疼痛,不剧烈,非持续性,由于肿瘤尚未膨胀到软组织中,常不能触及骨外团块 ,而仅有轻微的骨增大;在肿瘤的进展期,可形成大的球形骨外团块。

检查

X线所见:为骨内的溶骨性病变,可有钙盐沉积,大部分肿瘤生长缓慢,少数生长迅速,在骺—干骺端,肿瘤为偏心性;在骨干,则位于骨干的中心。

中心性软骨肉瘤可表现为边界模糊的溶骨,有或无皮质骨中断,由于软骨倾向于钙化和骨化,肿瘤内可出现不透X线区,钙化经常发生在软骨小叶的周围,无一定结构,其特征为不规则的雾状颗粒,结节或不透X线的环。

由于瘤壁骨嵴,肿瘤可产生泡状或面包屑样外观,如钙化致密,肿瘤可呈不透X线的金属样,如肿瘤浸润到松质骨的髓腔而未破坏骨小梁时,钙沉积和反应性骨增生可呈不透X线均匀一致的海绵骨样,如肿瘤浸润松质骨未破坏骨小梁且无钙化时,骨内的肿瘤部分可不显影,在这种情况下,如果不借助骨扫描,CT和MRI,中心性软骨肉瘤的诊断困难且晚。

分化良好的中心性软骨肉瘤钙化多,而Ⅲ级中心性软骨肉瘤及反分化中心性软骨肉瘤钙化少且粘液区多。

皮质骨可以很薄,内部呈扇贝状,在一些区域可有中断,有时由于肿瘤膨胀缓慢,皮质骨发生增生,可显得增厚,这种增厚的皮质骨表现相当典型,表明其已被肿瘤所浸润。

中心性软骨肉瘤倾向于向阻力较小的地方扩张,如骨干的髓腔,在几乎一半的病例中,放射影像显示肿瘤侵犯整个长骨的1/3,1/2或更多,但在肿瘤早期,影像上可能无显示,这个特点很重要,否则手术方案可能不恰当,切除缘可能不够,于骨干切除或截肢术后残肢处肿瘤可复发,为避免发生,须在术前通过骨扫描,CT和MRI来确定肿瘤在髓腔内的范围。

在侵袭性较强的病例中,中心性软骨肉瘤早期即可有广泛的皮质中断,较大的软组织肿块,侵入软组织中的瘤块钙化不明显,受浸润被顶起的骨膜可以反应性地产生薄的,稍不透X线的带,垂直于皮质,但从不见在骨肉瘤中典型的“牙刷”影像以及Codman三角。

诊断鉴别

诊断

诊断中心性软骨肉瘤 时,临床和影像学资料较其它肿瘤更重要,有同样组织学表现的软骨肿瘤 可以是良性的,也可以是恶性的,必须参考年龄,部位,症状,影像,骨扫描,CT等特点。

中心性软骨肉瘤 的术前诊断常很容易,然而鉴别诊断涉及大量肿瘤和瘤样病变,首先,中心性软骨肉瘤必须与软骨瘤 鉴别,特别是Ⅰ级中心性软骨肉瘤,边界性恶性软骨肉瘤的区分,软骨瘤好发于儿童,于成人期停止生长,可多年没有变化,除非发生病理性骨折 ,软骨瘤是无痛的,通常为中等度大小,皮质骨不呈扇贝状,皮质骨无中断,无软组织肿胀 ,简而言之,除位于手和足的小管状骨外,软骨瘤常保持皮质骨完整,由于手的软骨肿瘤几乎总是良性的,诊断此部位的中心性软骨肉瘤须慎重,只有在临床,影像学和组织学都显示出明确的恶性时才能诊断,相反,由于位于躯干骨的软骨肿瘤常为恶性,除非已证明为其它病变,这些部位的软骨肿瘤要想到中心性软骨肉瘤的诊断,在可疑的病例中,要实行广泛性切除。

在多发性软骨瘤 和软骨瘤病中,软骨瘤可以长到相当大,在成人期仍可继续生长,以增生活跃的组织学表现为特征,由于其转变成中心性软骨肉瘤的机率相当大,所以在成人期,当软骨瘤病的症状和影像发生改变时,应怀疑中心性软骨肉瘤的可能,应立即行活检以明确诊断。

典型(软骨母细胞型)骨肉瘤发生于儿童期,中心性软骨肉瘤很少存在于青春期前,即使在成人,这两种肿瘤的影像和大体病理也不相同,但主要区别在于组织学的不同,在骨肉瘤,即使肿瘤细胞主要为软骨母细胞,也一定可以发现成骨分化和肿瘤细胞直接产生骨样物质,且骨肉瘤中软骨细胞的恶性度(Ⅳ级)比中心性软骨肉瘤更高,但在一些罕见病例中,靠有限的活检标本进行鉴别诊断困难,甚至不可能,在这种情况下,于决定是否化疗前,最好重复活检,标本要较多而有特异性。

鉴别诊断

软骨粘液纤维瘤的大体病理可与中心性软骨肉瘤相同,在组织学上,可将软骨粘液纤维瘤的中心—分叶细胞误诊为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤,但软骨粘液纤维瘤的婴儿期发生,影像和典型的组织学特点可供鉴别诊断。

治疗

就诊科室:骨科 骨肿瘤科 骨外科 肿瘤科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗周期:2-6个月

治愈率:60%

常用药品: 转移因子注射液 顺铂注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000——80000元)

中心性软骨肉瘤的治疗是手术治疗。在初诊时,大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移,所以手术切除有相当高的治愈率,并且经常采用保肢治疗。

无论中心性软骨肉瘤的组织学分级如何,刮除术都是不适宜的。病变内切除只适于软骨瘤与Ⅰ级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例,有治愈的可能,但这种病变内切除须广泛,并使用局部辅助剂,如石炭酸、骨水泥和液氮。

中心性软骨肉瘤的切除缘必须达到广泛性或根治性切除。边缘性切除后,肿瘤复发的危险性高,随组织学恶性度的增加而增加。在多数病例中,使用广泛性切除可达到保肢目的。

截肢适用于有巨大软组织肿瘤的中心性软骨肉瘤,特别是在Ⅲ级中心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中。

在制定手术方案时,须精确确定肿瘤在骨髓腔内或松质骨内的侵袭范围,可借助于骨扫描、CT和MRI。

当中心性软骨肉瘤在切除后于软组织内复发时,常没有一定界限(不象一些周围性软骨肉瘤中的那样),一般不能整块切除,需要行截断手术。

位于躯干骨的中心性软骨肉瘤,手术切除非常困难。

中心性软骨肉瘤是抗放射性肿瘤,放疗的疗效非常低,甚至缓解疼痛的效果也差。化疗的疗效同样不佳,仅在一些反分化软骨肉瘤中使用。

如肺转移瘤局限,应行肺转移瘤切除。

护理

 注意休息、劳逸结合,生活有序多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡。防止外伤,积极治疗外伤引发的骨折等疾病,防止迁延不愈,炎症长期刺激形成肿瘤。

饮食保健

食疗方

1、:鲜萝卜叶适量洗净,捣烂成浆,将叶浆汁滴入凉开水中,搅拌呈深绿色,将消毒纱布在绿液中浸透取出,敷于患处,每日2次。

2、:生白术100克,陈醋200亳升,放于密闭容器中(忌铁器)浸泡一周后,局部涂搽,每日3次。

3、:红糖20克,鲜牛奶15亳升,加热溶化搅拌均匀,涂于脸上,10-15分钟再以清水洗净,每天1次,连用30-50次见效。

 
1.宜吃富含抗癌元素的食物;2.宜吃富含优质蛋白的食物;3.宜吃清淡容易吸收的食物。

鸡蛋黄

腰果

南瓜子仁

莲子

1.忌吃致癌的食物:如桂皮、霉变的食物;2.忌吃油腻的食物:如猪油、羊油、牛油;3.忌吃辛辣刺激的食物:如花椒、辣椒、生蒜。

干腌菜

鸭血(白鸭)

绿豆

田螺

1.宜吃富含抗癌元素的食物;2.宜吃富含优质蛋白的食物;3.宜吃清淡容易吸收的食物。

罗汉果金银菜柿饼汤

双菇番茄黄瓜紫菜汤

卷心菜菠萝汁

紫菜芙蓉汤

菠菜双蛋羹

冬菇椰菜豆腐粉丝汤

菠菜豆腐汤

雪菜肉末粥

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