完全性大动脉错位

完全性大动脉错位

完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换,主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血,而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液,因而形成两个隔绝的循环系统,即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环;左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧,称为右襻型大动脉错位(D-TGA),D-TGA为临床常见类型,常伴有房间隔缺损、室间隔缺损,动脉导管未闭、肺动脉狭窄、房室管畸形等。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0009%

易感人群: 无特发人群

传染方式:无传染性

并发症:脑出血  脑栓塞  心力衰竭  呼吸衰竭  房室传导阻滞

治疗常识

就诊科室:心血管外科 外科 小儿心外科 儿科学

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:14天

治愈率:75%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

病因

病因:

完全性大动脉错位(TGA)是由于胚胎发育的第5~7周,纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转,引起的主,肺动脉换位,因而体,肺循环成为各自独立的循环,即体静脉的静脉血回流入右房,右室,经主动脉又到达全身各个组织器官,肺静脉的动脉血回流入左房,左室,经肺动脉又到达肺脏,故患儿难以存活,如合并其他心脏畸形,存在两循环之间的分流通道,则可交换少量混合血暂时维持生命,两侧分流量不等,周而复始,可引起肺动脉高压,阻塞,心室的扩张,肥厚,心力衰竭而死亡。

预防

完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损,预后不良,约80~90%病例死于1岁内,未经手术约45%死于1个月内,69%死于3个月内,75%死于8个月内,80%死于1岁内,近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展,小儿心内科重视对大动脉错位的诊断和治疗,已使婴儿生后的存活率增高,为心脏外科施行根治术创造了条件,未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染,缺氧,脑出血,以及红细胞增多而引起脑栓塞,手术后常见原因为心力衰竭,低排量综合征,呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。

并发症

脑出血 脑栓塞 心力衰竭 呼吸衰竭 房室传导阻滞

完全性大动脉错位常见合并ASD,VSD,右心室流出道狭窄,PDA,肺动脉瓣狭窄,主动脉缩窄,左心室发育不良,冠状动脉起源及走行异常等畸形,未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染,缺氧,脑出血 ,以及红细胞增多而引起脑栓塞 ,手术后常见原因为心力衰竭,低排量综合征,呼吸衰竭 及完全性房室传导阻滞 。

症状

呼吸困难 气急 室间隔缺损 心力衰竭 收缩期杂音 心脏扩大 紫绀 血管畸形

临床分型:根据有并存的心脏血管畸形 ,本病可分为四型:

Ⅰ型:室间隔完整但伴有房间隔缺损 或卵圆孔未闭(可能有动脉导管未闭 ),约占50%左右。

Ⅱ型:伴心室间隔缺损 (可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭),约占25%。

Ⅲ型:伴肺动脉狭窄 及/或室间隔缺损(可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭),约占10%。

Ⅳ型:伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形,约占15%。

临床表现:以呼吸困难 ,紫绀 ,进行性心脏扩大 和早期出现心力衰竭 为主,因病变类型不同,肺充血 程度和体肺循环血液分流量多寡不同,症状及其出现时间也不同。

Ⅰ型婴儿出生时或数日内即出现缺氧,紫绀,气急 ,酸中毒和心力衰竭,可听到收缩期喷射性杂音,常在出后数日内死于严重低氧血症 。

Ⅱ型出现症状较迟,在出生后数周或数月内出现气急,紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多,心脏扩大,肝脏肿大 ,在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音 。

Ⅲ型并有肺动脉瓣,瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少,肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生,出现症状较晚,临床表现与法乐四联症相似,有紫绀,缺氧和酸中毒,但心力衰竭少见。

Ⅳ型一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变,呈现呼吸困难,心力衰竭和进行性紫绀,除有收缩期杂音外,肺动脉瓣第2音常亢进。

检查

胸片检查:出生时心脏大小正常,以后日益增大,肺血管影纹增多,心脏轮廓呈斜置蛋形,因主动脉,肺动脉影前后重叠,故上纵隔心蒂部狭小,除非伴有肺动脉狭窄,一般肺血管影纹增多,有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大,肺血管影增多并可呈现肺水肿表现。

心电图检查:电轴电偏,右心室肥大,并有室间隔缺损或动脉导管未闭者,则左,右心室肥大和心肌损害。

超声心动图检查:主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方,主动脉位于右前方,起源于左心室的肺动脉分为左右两支,主动脉则起源于右心室,肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟。

右心导管检查:经股静脉插入导管进入右心房,右心室再进入主动脉,亦可在右心房内通过卵圆孔未闭进入左心房再经左心室进入肺动脉,右心室收缩压 接近体循环压力,主动脉内血氧饱和度 低。

右心室造影:主动脉立即显影,如有室间隔缺损,不但可显示其大小和位置,而且左心室及肺动脉也同时显影。

诊断鉴别

鉴别诊断

(一)法乐四联症

肺动脉第2音减弱,X线检查示肺缺血,心影呈靴形扩大,大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进,肺血管增多,心脏扩大,超声心动图,心血管造影 可明确诊断。

(二)永存动脉干

超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上,右心导管检查左,右心室压力相等,心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上,冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。

(三)完全型肺静脉异位连接

两者临床症状相似,患儿发育差,均有不同程度紫绀,胸部拍片时,完全型肺静脉异位连接的患者呈现“8”字征;超声显示肺静脉形成共同静脉干,与左心房不连接,由垂直静脉流入左无名静脉,同时常并有ASD。

(四)完全型房室隔缺损

病儿有房室平面的分流,共同房室瓣合并关闭不全时,症状出现早,发生难以控制的心力衰竭,心脏增大明显,过早出现重度肺动脉高压 ,超声心动图显示房室隔缺损,十字交叉消失,形成前后共同瓣。

治疗

就诊科室:心血管外科 外科 小儿心外科 儿科学

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:14天

治愈率:75%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

(一)内科治疗

新生儿一旦确诊,立即应用前列腺素E1静脉滴注,治疗剂量为0.1μg/(kg•min)。若见效果,可维持24小时或数日保持动脉导管开放,血氧饱和度升高,紫绀减轻,另外控制心力衰竭,纠正缺氧、酸中毒,为进一步治疗创造条件。

(二)手术治疗

手术适应证

(1)生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时,可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败,紫绀不减轻,血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制,可施行部分房间隔切除术。

(2)伴室间隔缺损的大动脉错位,内科治疗不能控制充血性心力衰竭,应在生后1~2日施行肺动脉环扎术。

(3)大动脉错位伴肺动脉狭窄,施行体肺动脉分流术。

(4)生存的病孩在6月~1岁,则可施行纠治术。

(三)姑息性手术方法

1.气囊导管撑裂房隔术(Rashkind术)在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影,明确诊断后将导管退入右心房,经卵圆孔入左心房,经测压或测血氧证实后,注入1.5~2.0ml造影剂张开气囊,然后迅速将气囊拉回右房或下腔静脉。这样重复操作2~3次,确保房间隔得到适当的撕裂。满意结果应是血氧饱和度升高,酸中毒纠正,左、右心房间的压差消失,一般缓解约在1岁左右,故主张在6月~1岁施行纠治术。常见并发症为心脏穿破,三尖瓣和下腔静脉撕裂伤,手术死亡率约5%。

2.部分房间隔切除术(Blalock-Hanlon手术)如Rashkind术后缓解仍不满意,紫绀继续加重可采用闭式手术方式,切除一部分房间隔的右缘,人为地造成较大的房间隔缺损,常可提供足够的左、右心房混合血而减轻症状,常适用于幼儿。

3.体-肺动脉分流术(Shunt术) 包括各种体-肺动脉的吻合术,适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例,改善缺氧效果较好,适用于幼儿,手术简单。但如吻合口过大而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭。

4.肺动脉环扎术(Banding术) 适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭,而又不宜作纠治手术者。应用束带环扎肺总动脉约50~60%,束带长度为24mm加体重公斤数mm。要求二端压力差为5.332kPa(40mmHg),肺动脉压力比环扎前下降1/3,同时右心室压力比环扎前上升1/4,束扎远端的肺动脉压力降至主动脉压的1/3~1/2,左心房压力略有降低,主动脉压力略有上升。术后达到心内左向右分流量减少,肺血流量减少,使肺血管床承受压力减少,为纠治手术创造条件,主要并发症为右心室流出道或肺动脉阻塞而致右心衰竭。

(四)纠治性手术方法

1.心房内改道手术(Mustard术) 应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障,置于上、下腔静脉的周围,将腔静脉的血(即体循环的静脉血)引向三尖瓣口而入后左侧心室入肺,将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉,虽在解剖学上使畸形更复杂,但在血流动力学上达到生理功能的要求。并发症有腔静脉、肺静脉阻塞,心律失常,慢性心力衰竭,三尖瓣关闭不全等。

2.Senning术 应用房间隔组织与心房壁作成心内与心外隧道,以纠转静脉血流。与Mustard术的不同点为:只需较小补片作心房内隧道,有利于保存心房的发育能力,不像Mustard术后血流在房间隔水平通过,而是经心脏外通道,不存在精确的补片设计问题,术后心房功能不受影响,腔静脉及肺静脉阻塞少见。并发症为心律失常和心力衰竭。

3.Rastelli术应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性,从而纠治右心室与肺动脉之间的严重梗阻,甚至完全中断。并发症有外导管瓣膜钙化、失灵和梗阻、出血、心力衰竭等。 Rastelli手术示意图

4.大动脉的解剖学纠治术(Switch术)将主动脉移入左心室,肺动脉移入右心室,是一种理想、合理的手术。但需进行冠状动脉移植,在技术上要求很高。并发症为心力衰竭,冠状动脉开口狭窄而致心肌缺血。

5.Damas-Kaye-Stanel术 不需冠状动脉移植,在肺动脉分叉处横断肺总动脉,近端整修为斜口,主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合。经右心室流出道切口将室间隔缺损修补,主动脉瓣沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭,用带瓣外导管架于右心室和远端肺动脉之间。并发症有带瓣外导管的钙化、失灵、梗阻和心力衰竭。

护理

①保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

③合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

饮食保健

完全性大动脉错位患者忌辛辣刺激性食物。有人以为刺激性食物仅仅是“辣”味食物,其实这样的理解很片面,刺激性食物包括很多,如烟、酒、咖啡、浓茶以及各种辛辣调味品,如葱、姜、蒜、辣椒、胡椒粉、咖喱等。

1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。

杏仁

南瓜子仁

莲子

栗子(熟)

1.忌吃油腻难消化食物;2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物;3.忌吃高盐高脂肪食物。

啤酒

白酒

咸鸭蛋

杏仁

1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。

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