纤维软骨间质瘤

纤维软骨间质瘤由二种不同组织组成，一种是软骨样组织，是良性的，相似于生长中的骺板；另一种是类似低恶性度纤维肉瘤组织，本病罕见。好发于男性，年龄9～23岁(平均13岁)。好发于男性，年龄9～23岁(平均13岁)。位于腓骨近端的干骺端，仅在成人期累及骺端。肿瘤生长缓慢，可有轻度不适、压痛，如位于表浅骨，可见规则、坚硬的骨膨胀，边界清楚。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0001%

易感人群：好发于男性

传染方式：无传染性

并发症：软骨肉瘤多发性骨髓瘤

治疗常识

就诊科室：骨科骨肿瘤科骨外科肿瘤科

治疗方式：支持性治疗康复治疗

治疗周期：3-6月

治愈率：40%

常用药品：注射用氨磷汀强力康颗粒

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

本病病因未名，推测可能与环境，遗传，外伤，营养等因素有关。

病因

本病病因未名，推测可能与环境，遗传，外伤，营养等因素有关。

病理改变

1.肉眼所见：肿瘤硬，呈白色，束状外观，类似于硬纤维瘤或低度恶性纤维肉瘤。在基质中有软骨样物质呈特殊的螺旋状，似生长软骨板。

2.镜下所见：有连续、交叉的梭形细胞和胶原纤维束，肿瘤组织当中，细胞核丰满，有多形性和染色过深，有丝分裂像少见。在基质中有分界明确的软骨岛，这些软骨分化良好，为良性表现，常形成一厚的波状带，与骺板相似，有渐进的柱状、增生和软骨内骨化。简而言之，纤维软骨间质瘤的主要组成成分于Ⅰ级纤维肉瘤相似，另一种截然不同的组成成分与骺板相似，提示是一种良性、类器官、错构瘤的特点。

预防

病程缓慢，但是低底恶性的肿瘤，经病变内切除后常有肿瘤局部复发，甚至于术后几年后也可复发，其原发肿瘤和复发肿瘤要采用肿瘤整块切除，未见转移报道。

并发症

软骨肉瘤多发性骨髓瘤

可并发感染，软骨肉瘤，骨髓瘤等疾病。

症状

肌肉压痛软骨内骨化生长缓慢

好发于男性，年龄9～23岁(平均13岁)。位于腓骨近端的干骺端，仅在成人期累及骺端。肿瘤生长缓慢，可有轻度不适、压痛，如位于表浅骨，可见规则、坚硬的骨膨胀，边界清楚。

检查

X线所见：

表现为邻近生长骺板的透明病变，在成人可侵犯骺端，所在骨的轮廓中度膨胀，皮质骨变薄，可呈扇贝或分叶状，皮质骨常有小的破坏区，肿瘤从此穿出，侵入通软组织中，骨膜反应少见，且表现慢性反应，因此，薄的皮质骨表面是光滑的或轻度粗糙，肿瘤中常有一些无机盐沉积，如为颗粒状或环状，提示软骨性成分;如为雾状则提示骨性成份。

诊断鉴别

在影像学上需同若干种肿瘤鉴别，非骨化性纤维瘤和低度恶性纤维肉瘤肿物内无矿物质沉积；软骨肉瘤不发于未成年患者；软骨母细胞瘤呈毛玻璃或云雾状密度增高影，而不是颗粒状，环状；骨巨细胞瘤在生长期少见，并无无矿物质沉积；儿童期的骨肉瘤和成人期的透明细胞软骨肉瘤也需鉴别，在组织学上需同纤维结构不良鉴别，纤维结构不良有软骨样成分，但其纤维组织成分是良性的，此外，纤维结构不良还有骨岛，软骨也不类似于生长软骨。

治疗

就诊科室：骨科骨肿瘤科骨外科肿瘤科

治疗方式：支持性治疗康复治疗

治疗周期：3-6月

治愈率：40%

常用药品：注射用氨磷汀强力康颗粒

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

1.手术治疗；

2.药物治疗；

3.放射治疗。

护理

(1)饮食要定时、定量、少食、多餐。要有计划地摄入足够的热量和营养。少食多餐对消化道癌症病人更合适。

(2)多吃富含维生素A、维生素C的饮食，多吃绿色蔬菜和水果。

(3)常吃含有抑制致癌作用的食物，如苤蓝、卷心菜、荠菜等。

饮食保健

饮食均衡是第一位，补品是次要的，在饮食上懂得调理，可以最大程度上帮助病人康复，比如为防止或减轻骨髓抑制引起的白细胞、红细胞、血小板等的下降，病人可以多食益气补血、补肾填髓的食物，如阿胶、红枣、花生、核桃、桂圆、菠菜、牛奶、大豆、瘦肉、蛋黄、香菇等食物。在食欲不振的时候，可选择山楂、陈皮、佛手等食物泡茶喝，多吃些开胃小食以刺激食欲，如山楂糕、扁豆、山药以及柠檬蜜、西瓜汁、梨汁、马蹄汁等。

宜

1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。