腺泡状软组织肉瘤

腺泡状软组织肉瘤是指组织来源不明、细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤。Christopherson在1952年首先报告本病。本病好发于青春期女性，以四肢深部肌肉或筋膜多见。肿瘤生长缓慢，早期无痛。可向肺、骨、脑、皮下等部位转移。治疗以手术切除为主，术后定期复诊。好发于青春，女性多见，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁，肛旁区，舌，腹膜后，颈背部，肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然发现，大者直径可达6～10cm，瘤块虽增大不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动，包括转移至皮下，直径1cm大小肿瘤，搏动也很显著，部分病人可发生广泛的血循转移，主要转移至肺，骨，脑，皮下等部位，少数有淋巴转移，转移至骨者，沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0045%

易感人群：好发于青春期女性

传染方式：无传染性

并发症：骨肉瘤

治疗常识

就诊科室：骨科骨肿瘤科骨外科肿瘤科

治疗方式：支持性治疗康复治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：70%

常用药品：转移因子注射液顺铂注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）

温馨提示

腺泡状软组织肉瘤好发于青春期女性，多位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然被发现。

病因

腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，病理免疫组化表达desmin 和MyoD1 等肌源性标记物，S-100，NSE 等神经源性标记物阳性，近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多，在2002 年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。

预防

有研究表明腺泡状软组织肉瘤复发率为18.6%～47.1%，转移率为35.3%～75.8%]，如不能完整切除，多次复发或已发生重要器官转移则预后较差，预后与肿瘤的部位，大小，手术是否彻底切除有关，肿瘤的局部彻底切除是防止复发和转移最重要的因素，术后预防性化疗或放疗对局部复发和转移没有明显的控制作用。

并发症

骨肉瘤

最常见的转移部位是肺，其次是脑，骨。

症状

腿外侧质软半球形包块腿外侧质软、半... 腕关节圆形的软包块足踝部光滑圆形的包块

好发于青春，女性多见，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁，肛旁区，舌，腹膜后，颈背部，肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然发现，大者直径可达6～10cm，瘤块虽增大不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动，包括转移至皮下，直径1cm大小肿瘤，搏动也很显著，部分病人可发生广泛的血循转移，主要转移至肺，骨，脑，皮下等部位，少数有淋巴转移，转移至骨者，沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现。

检查

腺泡状软组织肉瘤可作CT、MRI和免疫学检查，最终确诊依靠组织活检。

诊断鉴别

鉴别诊断与腺泡横纹肌肉瘤：细胞较小，核染色较深，类似淋巴母细胞，横纹肌肉瘤可见到一些胞浆着色较红的或长带状横纹肌母细胞，腺泡之间缺乏窦状血管网。

本瘤可误诊为腺癌，两者不同的地方在于后者的腺腔内缘较整齐，癌细胞排列较紧密，可显示一定极向，且腺腔内常见分泌物。