网状细胞肉瘤

网状细胞肉瘤

网状细胞肉瘤(primary reticulum-cell sarcoma of bone)是起源于骨髓或松质骨的原发性骨肿瘤,形态虽与弥漫性淋巴瘤型网状细胞肉瘤一致,却是两种不同的疾病,网状细胞肉瘤为局限性,孤立性的骨病灶,占原发恶性肿瘤的5%。发病年龄以20~30岁为最多,儿童少见,50%的病例关系在40岁以下,也有40岁以上发病的,男女之比为2∶1。任何骨骼都可侵犯,但最常见股骨,胫骨和肱骨。1/3发生在膝关节周围。肱骨约占9%,扁平骨如髋骨、肩胛骨和脊柱也常有发生。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0001%

易感人群: 20~30岁为最多

传染方式:无传染性

并发症:骨肿瘤  肝肿瘤

治疗常识

就诊科室:骨科 骨肿瘤科 骨外科 肿瘤科

治疗方式:支持性治疗 康复治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:5%

常用药品: 注射用氨磷汀 强力康颗粒

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 10000元)

温馨提示

保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

病因

本病病因未明,有学者认为可能与环境及遗传有关,但无确凿证据。

预防

无有效预防措施,早诊断早治疗是关键。

并发症

骨肿瘤 肝肿瘤

此肿瘤倾向于转移至其他骨骼,区域淋巴结,远隔淋巴结,肝,脾和肾脏。

症状

骨痛 单纯骨折 淋巴结肿大

主要症状是局部疼痛,休息不能减轻,但有些病人仅有轻微间歇痛,临床特点是尽管骨破坏严重,全身情况却依然良好,虽本病发生病理骨折是在恶性骨肿瘤中最常见的,椎体塌陷,可引起严重的神经系统功能障碍,但自然史表明其预后远比弥漫性网状细胞肉瘤为佳,此肿瘤倾向于转移至其他骨骼,区域淋巴结,远隔淋巴结,肝,脾和肾脏,肺转移并不多见,但也确有存在。

检查

X线表现 没有特征性,虽现多样性,通常主要表现为骨的灶性破坏,无论长骨或扁平骨均系在骨髓腔或松质骨,发生穿透性,斑点状破坏区,相互融合则呈大范围的溶骨缺损,最后皮质受侵穿破,干骺端病变比骨干发生早,皮质有侵蚀或穿孔时,髓质则有更广泛的浸润,可见骨膜反应,但不象见于尤文氏肉瘤的明显的洋葱皮样改变,有的病例唯一的X线表现是成层板样或日光样的骨膜反应,反应性新生骨可以很明显,或者肿瘤呈完全破坏灶。

诊断鉴别

在组织学上,应与淋巴瘤 型网状细胞肉瘤相鉴别,主要成分是成片的细胞,核相当大,球形,偶见核仁,容易找到分裂相,有些细胞边界清楚,锐利,胞浆丰富,白色,核外形可呈锯齿状,细胞间的网状纤维好像包绕着细胞,网状纤维嗜银染色阴性是其特征,然而有些肿瘤可以缺乏网状纤维,因此不能单独依此确诊。

大体上应与尤文氏肉瘤 相鉴别, 有些网状细胞肉瘤弥漫细胞增生,这些细胞可以是分化不良的淋巴细胞或淋巴-组织细胞,其核通常比尤文氏肉瘤的大而圆,胞浆也比后者轮廓清晰,但尤文氏肉瘤缺乏网状纤维,且胞浆内有糖原以资区别。

治疗

就诊科室:骨科 骨肿瘤科 骨外科 肿瘤科

治疗方式:支持性治疗 康复治疗

治疗周期:3-6月

治愈率:5%

常用药品: 注射用氨磷汀 强力康颗粒

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 10000元)

骨网状细胞比广泛骨受累的弥散性病变预后为好。一般主张以放射治疗为主,包括受累的骨骼、关节和邻近的软组织,并辅以化疗。除肿瘤巨大,对放射治疗没有反应,一般不必采用破坏性手术。由于脑脊膜受累,也有人主张应用预防性的鞘内化疗。

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
 
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

饮食保健

1、供给易消化吸收的蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等,可提高机体抗癌力。其中牛奶和鸡蛋可改善放疗后蛋白质紊乱。

2、进食适量糖类,补充热量。大剂量放射治疗病人,可使其体内的糖代谢遭到破坏,糖原急剧下降,血液中乳酸增多,不能再利用;而且胰岛素功能不足加重。所以补充葡萄糖的效果较好,另外宜多吃蜂蜜、米、面、马铃薯等含糖丰富的食物以补充热量。

3、多吃有抗癌作用的食物,如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜等。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

鸡蛋黄

腰果

松子仁

南瓜子仁

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

啤酒

白酒

鸭血(白鸭)

绿豆

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

黄豆小米粥

素炒黄豆芽

香拌黄豆

鲜百合冬菇西兰花汤

腰果西兰花

白扁豆粥

桂圆栗子粥

山药桂圆粥

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