神经纤维肉瘤

神经纤维肉瘤

神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤,占恶性软组织肿瘤的5%~10%。发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部,臀部、四肢及腹膜后等,亦可发生在背部,腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块,发展不快,有些病例先有患肢的疼痛,而后出现肿物及受累神经源功能障碍。局部压痛,40%病例伴有神经纤维瘤病。因症状较轻,来诊时肿瘤多较大,多数长径在10cm以上。恶性神经纤维瘤多发于躯干大神经近侧, 起源于周围神经鞘, 亦可由神经纤维瘤恶变。神经纤维瘤之瘤细胞的核肥大而不规则,染色极浓,并可见瘤巨细胞及核分裂像。间质有少量淋巴细胞浸润。恶性神经纤维瘤如果不采用化疗可以采用生物免疫治疗,在抑制肿瘤细胞进一步扩散的同时杀死肿瘤细胞,对肿瘤性质恶化伴有腹水效果比较明显。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%-0.008%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:脑脊液漏

治疗常识

就诊科室:外科 神经外科

治疗方式:支持性治疗 康复治疗

治疗周期:10-15天

治愈率:60%

常用药品: 注射用重组人白介素-2(Ⅰ)

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

不吃油腻、荤腥、厚味、陈腐、发霉、酸性、辛辣刺激性食物等助火生痰有碍脾运的食物。

病因

病因:

恶性神经纤维瘤多发于躯干大神经近侧, 起源于周围神经鞘, 亦可由神经纤维瘤恶变。神经纤维瘤之瘤细胞的核肥大而不规则,染色极浓,并可见瘤巨细胞及核分裂像。间质有少量淋巴细胞浸润。恶性神经纤维瘤如果不采用化疗可以采用生物免疫治疗,在抑制肿瘤细胞进一步扩散的同时杀死肿瘤细胞,对肿瘤性质恶化伴有腹水效果比较明显。

预防

本病无有效预防措施,早诊断早治疗是关键。神经纤维肉瘤预防只要在平常生活中最好以下几点,就可以起到预防肿瘤的作用。

1.加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。

2.不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态养成良好的生活习惯,戒烟限酒。吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的癌症将减少1/3;其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。发现疾病及时治疗是关键。

并发症

脑脊液漏

1.硬脊膜外血肿:椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底,术后可形成血肿,造成肢体瘫痪加重,多在术后72h内发生,即使在放置引流管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象,应积极探查,清除血肿,彻底止血。

2.脊髓水肿:常因手术操作损伤脊髓造成,临床表现类似血肿,治疗以脱水、激素为主,严重者可再次手术,开放硬脊膜。

3.脑脊液漏:多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起,如有引流,应提前拔除引流管。漏液少者换药观察,漏液不能停止或漏液多者,应在手术室缝合瘘口。

4.切口感染、裂开 一般情况较差,切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生。术中应注意无菌操作。术后除抗生素治疗外,应积极改善全身情况,特别注意蛋白质及多种维生素的补充。

症状

持续性疼痛 囊性肿块

发病年龄以青年和中年多见,好发部位多在头颈部,臀部,四肢及腹膜后等,亦可发生在背部,腹壁及纵隔,一般为无痛瘤肿块,发展不快,有些病例先有患肢的疼痛,而后出现肿物及受累神经源功能障碍,局部压痛 ,40%病例伴有神经纤维瘤病,因症状较轻,来诊时肿瘤多较大,多数长径在10cm以上。

检查

1.大体观察典型者肿瘤上附有一较大的神经干,但所属神经纤维肉瘤来源于无名神经,故无神经可寻,病变较深在,同其他肉瘤一样,切面灰白色,可伴有出血,坏死。

2.镜检可见到恶性雪旺氏细胞,瘤细胞呈梭形,核大深染,大小不均,可见核分裂像,还可见到上皮样雪旺氏细胞,瘤细胞圆形和多变形,胞浆多少不等,粉染颗粒状,排列成实体巢灶,也有为腺泡状或条索状结构。

诊断鉴别

诊断

 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

主要与纤维肉瘤相鉴别,纤维肉瘤细胞为梭形,交织排列,有明显异型性,但无核栅状排列,肿瘤与神经干无联系。

治疗

就诊科室:外科 神经外科

治疗方式:支持性治疗 康复治疗

治疗周期:10-15天

治愈率:60%

常用药品: 注射用重组人白介素-2(Ⅰ)

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

以广泛切除为主要治疗,对复发难行广泛切除者可行截肢术,对发生在骨盆内和椎旁不能广泛切除或切除不彻底者可辅以放疗,但效果不佳。有文献报告,化疗对发生转移的肿瘤有效,常用药物有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺等。可发生血性及淋巴转移,5年生存率约30%。

护理

1.加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。

2.不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态养成良好的生活习惯,戒烟限酒。

饮食保健

(1)不吃油腻、荤腥、厚味、陈腐、发霉、酸性、辛辣刺激性食物等助火生痰有碍脾运的食物。

(2)纤维瘤病患者饮食上要禁忌具体如:母猪肉、牛羊肉、狗肉、辣椒、鸡肉、肥肉、鱼肉、葡萄、南瓜、咖啡、香菜、牛奶、酸奶、苋菜、蜂蜜、茶叶水、葱、大蒜、白萝卜、可乐、海鲜、绿豆、汽水、冰淇淋、烟酒以及酸性、油腻食品。反季节蔬菜不能吃。

(3)纤维瘤病患者宜吃猪的瘦肉、鸭肉、鸡蛋、莲菜、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、苹果、梨、香蕉。

1.宜吃硒元素丰富的食物; 2.宜吃具有抗瘤作用的食物; 3.宜吃具有增加组织免疫力的食物。

鸡蛋黄

鸡肉

南瓜子仁

葵花子仁

1.忌吃发物性的食物; 2.忌吃温热性的食物; 3.忌吃黄曲霉素高的食物。

啤酒

白酒

鸭血(白鸭)

绿豆

1.宜吃硒元素丰富的食物; 2.宜吃具有抗瘤作用的食物; 3.宜吃具有增加组织免疫力的食物。

玉米粉燕麦粥

桂圆栗子粥

山药桂圆粥

桂圆粥

草鱼豆腐

冬瓜草鱼汤

赤小豆鲤鱼汤

鲤鱼粥

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