淋巴管瘤

淋巴管瘤是由扩张的及内皮细胞增生的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙有大小不同，可以基本上分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤。儿童发病多见，据临床观察作者发现成人发病也常见，肿瘤生长缓慢，自行消退极罕见。对于较小局限的淋巴管瘤，不影响功能又无碍美观者，可不予治疗。因为部分淋巴管瘤有自然消退的趋势。对于病变虽较广泛，但无呼吸、吞咽困难征象和其它严重并发症者，可暂不作处理，观察随访～2年，若未见消退或反而增大者，再予治疗。单纯性者可用电干燥、冷冻或激光治疗。囊性及海绵状者对放射线不敏感，应进行手术切除，海绵状者常易复发，需要根治性手术。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.03%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：恶性淋巴瘤

治疗常识

就诊科室：血液科肿瘤综合科肿瘤内科内科肿瘤科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3月

治愈率：85%

常用药品：苯丁酸氮芥片消癌平片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（40000——80000元）

温馨提示

囊性及海绵状者淋巴管瘤对放射线不敏感，应进行手术切除，海绵状者常易复发，需要根治性手术。　

病因

先天性因素（30%）：

胚胎时，颈内静脉和锁骨下静脉交接处膨大，形成一囊腔，名为颈囊。部分淋巴系统由颈囊发育而成。在胚胎发育过程中，若有一部分淋巴组织发生迷走，仍保持胚胎时期的性质，继续发育和增大，呈内含淋巴液和内覆有内皮的多房囊

循环障碍（30%）

胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时，出现错构，使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通，从而导致淋巴系统的循环障碍。在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊、引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。

组织病理（30%）：

囊状淋巴管瘤内含有大的淋巴管囊腔，囊壁菲薄，被有内皮细胞，囊腔常呈多房性，内含有淡黄色的水样液体。有时可见平滑肌。通常位于真皮深部，也可延及皮下组织或更下层的肌肉结构。

预防

由于淋巴管瘤病人的病因尚不十分明确，所以预防的方法不外：

①尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有害物质，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物。

②适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。

主要是针对可能导致恶性淋巴管瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，最终出现恶性淋巴管瘤。因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。

并发症

恶性淋巴瘤

瘤体易并发感染致瘤体骤然增大，张力增高，压迫周围器官造成严重后果。

症状

淋巴结退化纵隔淋巴结增生呼吸道阻塞口腔血泡舌炎淋巴管淤积肢体肿胀

1.毛细淋巴管瘤名曰单纯性淋巴管瘤，皮肤多发，口腔粘膜发病也多见，常如黄豆大小，色淡黄透明，破损时有粘液样液流出，有时混有小血管而呈淡红或紫红色，多为成群聚集，未破损淋巴管瘤表面光滑柔软具有压缩性。

2.海绵状淋巴管瘤最常见，主要由扩张屈曲的淋巴管组成，发生在皮肤，皮下组织及肌间结缔组织间隙中，表皮颜色多无变化，有压缩性，很柔软，多房性囊肿彼此相通，结构如海棉，发病以头颈最多，其次为下肢，臂，腋及躯干，唇舌发病的可形成巨唇(舌)症。

3.囊性淋巴管瘤又名水瘤，是一种充满淋巴液的先天囊肿，与周围正常淋巴管不相连，主要来源于胚胎的迷走淋巴组织，好发于颈部后三角区，但可延伸至锁骨后，腋下及纵隔等多部位，向上可延及颌下，口底等，腹股沟及腘窝也可发生，常似拳头般大，缓慢生长，由于与皮肤无粘连，肿物表面皮肤无变化，性质柔软，囊性，分叶状结构，能透光，轻微压缩性，用针穿刺可抽出草黄色胆固醇结晶液性，透明，很快凝固，与淋巴液性质相似，无肿大压迫时没有临床上任何自觉症状，体积过大时视囊性淋巴瘤生长部位而产生相关的症状，继发感染，弥漫性肿可加剧压迫症状。

检查

1.B超可测定肿瘤大小，范围，性质及与周围组织关系。

2.颈部，锁骨上，腋下淋巴管瘤应抵X光线瞭解肿瘤支气管，纵隔的关系。

3.对深部及内脏淋巴管瘤可行CT，MRI检查确诊，及瞭解其对周围组织关系。

4.对腹腔，消化道淋巴瘤可行消化道钡餐造影，内窥镜，腹腔镜检查。

5.诊断椎穿刺可与血管瘤鉴别。

诊断鉴别

诊断

一般淋巴管瘤根据主要症状和体征，基本可诊断。

淋巴管瘤的鉴别诊断

与淋巴瘤鉴别。

淋巴瘤是原发于淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞和组织细胞发生恶性增生而引起的恶性肿瘤。分何杰金氏病和非何杰金氏病，其预后同发现的早晚有一定关系。淋巴结活检或穿刺可以确诊。临床表现为淋巴结呈进行性、无痛性增生肿大，肝脾肿大，不规则发热，盗汗，出现各种皮疹伴皮肤搔痒，晚期出现衰竭和恶液质。