骨的恶性纤维组织细胞瘤

骨的恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤(MFH)常发生于深层软组织,原发于骨内者少见。过去,骨的恶性纤维组织细胞瘤常被误诊为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。Feldman和Norman于1972年提出将骨的恶性纤维组织细胞瘤作为一种独立的骨肿瘤类型。本病起病缓慢,以中老年居多,男性多于女性,多见于股骨下端和胫骨上端的干骺端。临床表现为局部疼痛和肿胀。以手术加化疗为主要治疗方法。本病恶性度高,预后差。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:肺转移瘤

治疗常识

就诊科室:骨科 骨肿瘤科 骨外科 肿瘤科

治疗方式:对症治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:30%

常用药品: 注射用异环磷酰胺 顺铂注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

温馨提示

多吃些新鲜蔬菜,这些食物所含激素较低,对恶性纤维组织细胞瘤患者的病情一般没有太大的刺激,尤其是治疗后期对身体的恢复有一定的有益作用。

病因

本病起因尚不清楚,有家族性报道;组织发生迄今仍不清楚,有人认为病理组织中的组织细胞和纤维母细胞来自统一细胞——未分化间叶细胞。

病理改变

(一)大体所见

肿瘤均为溶骨性灰白色,伴以散在出血,坏死灶,呈现灰红或灰褐的多彩状,少数发生囊性变。

(二)镜下所少

此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成,现时可见有良恶性多核巨细胞和炎症细胞,无钙化灶,组织细胞呈圆形或近圆形,核为圆形或肾状,有明显的异形性,富于胞浆,并有吞噬现象,泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等,纤维母细胞疏密不一,细胞呈漩涡状或车辐状排列,细胞体积较大,卵圆形,核明显异形性,多核巨细胞有良恶性之分,前者很象破骨细胞或杜顿(Touton)巨细胞,恶性者为瘤巨细胞。

预防

1. 维持理想的体重。

2. 摄入多种食物。

3. 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果。

4. 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果)。

5. 减少脂肪总摄入量。

6. 限制酒精类饮料的摄取。

7.限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。

并发症

肺转移瘤

可发生肺,肝,脑等转移而死亡。

症状

长骨肿胀疼痛 骨痛 纤维结构不良

恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见病,发病年龄以中,老年为多,男性略多于女性,约为10∶8,发病部位以股骨下端及胫骨上端之干骺端为多见,最常见症状为局部的疼痛和肿胀,起病缓慢,可从几周到几个月。

检查

X线表现

病灶呈灶样缺损的透亮区,多有完整边缘,好发于干骺端,经常可见有皮质破坏,并穿透到软组织中去,无明显骨膜反应,X线征象类似于其他原发或继发的恶性肿瘤,无特征性,全身骨扫描和CT检查 有助于肿瘤鉴别的来源为髓内或骨外。

诊断鉴别

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

在影像学上,须同纤维肉瘤 ,溶骨型骨肉瘤 ,淋巴瘤 ,溶骨性骨转移瘤鉴别,在组织学上,须同纤维肉瘤(梭形细胞多,鲱骨样结构),骨肉瘤(肿瘤性成骨)鉴别,在纤维肉瘤和骨肉瘤中见到的类似恶性纤维组织细胞瘤区域,须进一步研究,在恶性纤维组织细胞瘤的诊断不肯定或不明确的情况下,诊断必须基于充足而大量的组织学切片,此外,恶性纤维组织细胞瘤的组织学鉴别诊断还包括癌的骨转移,它们较长的细胞排列成模糊的板层状结构,而恶性纤维组织细胞瘤的细胞也可有上皮样外观,并可聚集为成组的小泡状。

治疗

就诊科室:骨科 骨肿瘤科 骨外科 肿瘤科

治疗方式:对症治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:30%

常用药品: 注射用异环磷酰胺 顺铂注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

此肿瘤为高度恶性,预后差,5年生存率极低。近年来,随着治疗方法的改进,生存率有了提高。如作手术彻底切除加长期化疗,5年生存率可提高至57~67%。放射治疗一般无效,仅可试用于不能手术者。

护理

(一)心理护理
 
恶性肿瘤病人可有不同程度的否认期、愤怒期、妥协期、抑郁期和接受期等一系列心理变化,密切观察,给予不同的疏导和心理支持。
 
(二)营养护理
 
鼓励病人摄取足够的营养,进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食。对食欲较差、进食困难者宜少量多餐、少渣饮食,必要时给予静脉高营养支持。放疗期间忌服辛辣香燥等刺激性食物,如胡椒、葱、蒜、韭菜、羊、鸡等。
 
(三)疼痛护理
 
注意观察病人疼痛的部位、性质、持续时间和强度,指导病人使用不同的方法控制疼痛,对疼痛难以控制者可根据三级阶梯止痛方案遵医嘱给药。
 

饮食保健

恶性纤维组织细胞瘤患者可多吃一些莲菜、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、猪的瘦肉、鸭肉、鸡蛋、苹果、梨、香蕉、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁、熟花生米、松子可以吃,多吃些新鲜蔬菜。这些食物所含激素较低,对恶性纤维组织细胞瘤患者的病情一般没有太大的刺激,尤其是治疗后期对身体的恢复有一定的有益作用。

1、富含营养和干果类食物; 2、富含蛋白质、维生素、膳食纤维的食物; 3、具有抗癌作用的食物。

薇菜

芝麻

杏仁

南瓜子仁

1、忌吃具有致癌的食物; 2、忌吃脂肪含量高的食物; 3、忌吃油腻味厚的食物。

干腌菜

啤酒

白酒

鸭血(白鸭)

1、富含营养和干果类食物; 2、富含蛋白质、维生素、膳食纤维的食物; 3、具有抗癌作用的食物。

罗汉果金银菜柿饼汤

双菇番茄黄瓜紫菜汤

番茄皮蛋菜汤

冬菇椰菜豆腐粉丝汤

菠菜豆腐汤

香菇油菜面筋粥

干冬菜粥

甜菜叶粥

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