雷诺病

雷诺病

雷诺(Raynaud)综合征是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病,表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重,偶见于下肢。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:发病率约0.02%--0.07%

易感人群: 无特定人群

传染方式:无传染性

并发症:骨髓炎  败血症

治疗常识

就诊科室:血管外科 免疫科 外科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2年

治愈率:60%,但多以控制症状为主

常用药品: 注射用盐酸丁咯地尔 注射用甲磺酸二氢麦角碱

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

温馨提示

明显职业原因所致者尽可能改换工种,细心保护手指免受外伤。

病因

1、中枢神经系统功能失调,使交感神经功能亢进。

2、血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高。

3、病情常在月经期加重,妊娠期减轻,因此有人认为与内分泌有关。

4、肢体小动脉本身的缺陷,对正常生理现象表现出过度反应所致。

5、也有人认为,初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应,其后由于长期的血管痉挛,使动脉内膜增生、血流不畅,若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素,即可作用于病变动脉而引起发作。

6、患者常有家族史,提示可能与遗传有关。

7、免疫和结缔组织病,如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjogren综合征等。

8、阻塞性动脉病变,如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等。

9、物理因素,如震动性损伤、直接的动脉创伤、寒冷损伤等。

10、某些药物所致,如麦角、铅、铊、砷等中毒,聚氯乙烯,β-阻滞剂,细胞毒药物,避孕药等。

11、影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征,胸廓,出口综合征,拐杖使用不当压迫腋部,肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管,颈椎炎或髓核破裂,周围神经炎,脊髓空洞症或脊髓痨等。

12、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症,真性红细胞增多症,阵发性血红蛋白尿等。

13、有些与偏头痛和变异性心绞痛有关。

预防

避免寒冷刺激和情绪激动;禁忌吸烟;避免应用麦角胺,β-受体阻滞剂和避孕药;明显职业原因所致者(长期使用震动性工具,低温下作业)尽可能改换Ⅰ种,细心保护手指免受外伤,因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变,日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状,如条件许可者可移居气候温和,干燥地区,更可减少症状发作,解除病人精神上顾虑,保持乐观都是预防中的一项重要措施。

并发症

骨髓炎 败血症

雷诺病可使小血管闭塞,结果导致指端缺血坏死,严重者可出现指(趾)末端指腹变平,坏疽,末节指骨可因缺血而坏死,被吸收,溶解,出现变短或截指现象,在一些抵抗力低的患者,指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎 ,败血症 等疾病,这也是本病最严重的并发症,正确而及时地应用抗感染药物有助于防止这些并发症的发生。

症状

皮肤苍白 皮肤青紫色改变 指甲呈现青紫色 皮肤痛 手背部皮肤发红肿胀 肢体局部的皮肤... 睡后手指出现麻... 手皮肤发紫 手指发绀或坏死 指甲床发绀

病人常因受寒或手指接触低温后发作,亦有因情绪激动,精神紧张而诱发者。其发作时的特征是指(趾)部皮肤颜色突然变白,继而变为青紫,然后转为潮红,呈间歇性发作。以手指多见而足趾少见。发作常自小指与环指尖开始,随着病变进展逐渐扩展至整个手指甚至掌部,但拇指较少发病,伴有局部发凉、麻木、刺痛和酸胀不适或其他异常感觉。全身和局部温度时有降低,但桡动脉或足背动脉搏动正常。初发时,发作时间多为数分钟至半小时左右即自行缓解。皮肤转为潮红时,常伴有烧灼刺痛感,然后转为正常色泽。若在发作时局部加温,揉擦患肢,挥动肢体等,可使发作中止。病情进展时症状加重,发作频繁,每次发作可持续一小时以上,有时需将手足浸入温水中才能中止发作。

检查

㈠实验室检查

提示全身结缔组织疾病的抗核抗体,类风湿因子 免疫球蛋白电泳 ,补体值,抗天然DNA抗体,冷凝球蛋白,以及库姆斯氏(Combs)试验等,应作为常规检查。

㈡特殊检查

1.冷激发试验

手指受寒降温后,采用光电容积描记仪(PPG)描记手指循环恢复至正常所需的时间,作为估计指端循环情况的简单可靠,无损伤性的检查方法,试验时,病人应安静地坐在室内(室温26±2℃)30分钟,用PPG描记指端循环波形后,将两手浸入冰水中1分钟,立即擦干,然后再每分钟描记手指循环共5分钟,正常人指端循环在0~2分钟内恢复到基线,可雷诺综合征病人,指端循环恢复到正常所需时间要明显延长(超过5分钟),正常人指端动脉波 呈双向形,即具有主峰波和重波,而雷诺综合征病人动脉波呈单向形,波峰低钝平坦,甚至消失,此试验方法,还可用于评估治疗效果,倘若病人用药后症状好转,指端循环恢复时间将见缩短。

2.手指湿度恢复时间测定

手指受冷降温后,应用热敏电阻探头测定其恢复至正常温度所需的时间,用来估计手指血流情况,则为雷诺征诊断提供客观论据,95%正常人手指温度在15分钟内恢复到基线,而绝大多数雷诺综合征病人,手指温度恢复到正常所需时间要超过20分钟,该试验还可用于估计治疗效果。

3.手指动脉造影

必要时,作上肢动脉造影,了解手指动脉情况,有助于确定雷诺综合征的诊断,还能显示动脉是否有器质性病变,动脉造影不仅是一种损伤性的检查方法,而且比较复杂,因此,不宜作为常规检查。

在特殊检查中,测定上肢神经传导速度,以发现可能存在的腕管综合征,手部X线平片有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。

诊断鉴别

1、好发于20~40岁性格内向的。

2、寒冷或情绪激动能诱发雷诺现象发作。

3、双侧受累。

4、罹患区动脉搏动正常。

5、一般无组织坏死表现,或仅在晚期出现最小程度的指皮下坏死,通常仅仅局限于指尖 。

6、无其他系统可解释。

7、病程在2年以上。  

应注意与其他以皮肤颜色改变为特征的血管功能紊乱性疾病相鉴别。

㈠手足发绀症

是植物神经功能紊乱 所致的血管痉挛性疾病,多见于青年女性,手足皮肤呈对称性均匀紫绀,寒冷可使症状加重,常伴有皮肤划痕症或手足多汗等植物神经功能紊乱现象,其病理改变是肢端小动脉持续性痉挛及毛细血管和静脉曲张,需与雷诺综合征 鉴别,手足发绀症患者无典型的皮肤颜色改变,绀紫范围较广泛,累及整个手和足,甚至可涉及整个肢体,紫绀持续时间较长,寒冷虽可使症状加重,但在温暖环境中常不能使症状立即减轻,或消失,情绪激素和精神紧张一般不诱发本病。

㈡网状青斑

多为女性,因小动脉痉挛,毛细血管和静脉无张力性扩张,皮肤呈持续性网状或斑点状紫绀,病变多发生于下肢,偶可累及上肢,躯干和面部,患肢常伴发冷,麻木和感觉异常,寒冷或肢体下垂时青斑明显,在温暖环境中或抬高患肢后,斑纹减轻或消失,临床上可分为大理石样皮斑,特发性网状紫斑及症状性网状青斑三种类型。

㈢红斑 性肢痛平

病因尚不清楚,病理变化为肢端对称性,陈发性血管扩张,多见于青年女性,起病急骤,两足同时发病,偶可累及双手,呈对称性阵发性严重灼痛 ,当足部温度超过临界温度(约33~34℃)时,如足部在温暖的被褥内,疼痛即可发作,多为烧灼样,也可为刺痛或胀痛,肢体下垂,站立,运动时均可诱发疼痛发作,抬高患肢,休息或将足部露在被褥外,疼痛可缓解,症状发作时,足部皮色呈潮红充血,皮温升高伴出汗,足背和胫后动脉搏 动增强,根据本现特征,易与雷诺综合征相似,少数红斑性肢痛症 可继发于真性红细胞增多症 或糖尿病 等。

治疗

就诊科室:血管外科 免疫科 外科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-2年

治愈率:60%,但多以控制症状为主

常用药品: 注射用盐酸丁咯地尔 注射用甲磺酸二氢麦角碱

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

雷诺综合征治疗的最重要方面当是针对原发病治疗。本病的对症治疗分为药物疗法、生物反馈和手术,依据病人具体情况加以选用。

药物疗法临床上采用的药物有下述几种:

 ⑴普里斯科耳(Priscol):又名妥拉苏林(tolazoline),口服每次25~50mg,每日4~6次,饭后服用。局部疼痛剧烈和形成溃疡 的,每次剂量可增至50~100mg。肌注、静脉或动脉内注射剂量每次25~50mg,每日2~4次。某些病人可引起潮热、晕厥、头眩、头痛、恶心、呕吐 和鸡皮肤等副作用。

 ⑵利血平(reserpine):因其具有去儿茶酚胺和去血清素作用。是治疗雷诺征历史较久、疗效较好的药物。为许多作者受举荐。口服剂量相差很大。 Kontos报告口服1mg/d,疗程为1~3年,可使症状发作次数减少;程度减轻。静脉阻滞后注射利血平是一种局部给药途径。方法是先在肘关节上主置止血带,穿刺远端静脉后,止血带气囊内注入空气使压力维持在 33.3kPa(250mmHg),然后将0.5mg利血平溶于50ml生理盐水内缓慢注入静脉内,使药物返流到肢端。此法操作较动脉内注射法简单,而治 疗效果相似。疗效一般维持7~14天。

⑶硝苯吡啶(nifedipine):硝苯吡啶是一种钙通道阻滞剂,它通过降低肌细胞膜上钙离子贮存部位的贮钙能力或与钙结合能力,使动作电位形成和 平滑肌收缩受阻,从而使血管扩张。口服20mg,每日3次,疗程2周~3月,临床研究表明可明显改善中,重度雷诺综合征的临床症状。

⑷胍乙啶(quanet-hidine):具有类似利血平的作用,口服每次5~10mg,每日3次。也可与苯氧苄胺(phonoxy- benzamine)合用,每日剂量10~30mg。约80%的病人有效。

⑸甲基多巴(methyl dopa):每日剂量为1~2g,大多数病人可收到预防雷诺氏综合征发作的效果。用药时需注意血压。

此外,局部涂擦205硝酸甘油软膏,每日4~6次,经临床使用能明显减少雷诺征发作次数,麻木和疼痛显著减轻。

护理

1、保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。

2、忌寒凉食物:寒冷食物会刺激肠胃,所以为了更好的恢复,应少吃或不吃。

3、忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
 
4、注意皮肤卫生,加强身体锻炼,增进皮肤的抵抗力。

饮食保健

饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。

1.宜吃维生素C含量高的食物; 2.宜吃热量高的食物; 3.宜吃扩张血管的食物。

鸭肉

鸡爪

杏仁

南瓜子仁

1.绝对的禁忌吸烟; 2.忌吃性味寒凉的食物; 3.忌吃诱发血管收缩的食物。

杏仁

松子仁

核桃

腐竹

1.宜吃维生素C含量高的食物; 2.宜吃热量高的食物; 3.宜吃扩张血管的食物。