周围性软骨肉瘤

周围性软骨肉瘤是起源于骨外，种植于骨上的软骨肉瘤。发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性，男女之比为2∶1。成人期发病，一般见于20岁以后，青春期前无发病。一些病人可有多发性遗传性骨软骨瘤或单发性骨软骨瘤的病史，但大多数患者无类似病史。肿物行多次手术且反复复发的病史不少见，在这种情况下，可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或结节。本病主要症状是位于骨面上的肿块，其生长缓慢，肿块被软组织包绕，但其与软组织无粘连，肿块常为圆或球形，质地硬，如同骨质，当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时，很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹，可能原因是骨软骨瘤较小或不认识。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.004%-0.008%

易感人群：好发于男性

传染方式：无传染性

并发症：截瘫

治疗常识

就诊科室：骨科骨肿瘤科骨外科肿瘤科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗康复治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：60%

常用药品：转移因子注射液顺铂注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

温馨提示

忌烟酒及辛辣刺激食物，忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。

病因

病因：

软骨肉瘤的主要成分肿瘤性软骨细胞，钙化软骨和软骨化骨。在主要肿瘤组织中，偶可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨的小岛，此外或尚有少量黏液样组织和纤维组织，在少数情况下，黏液样组织增多，病理学上有时诊断为黏液样肉瘤。

预防

预后取决于周围性软骨肉瘤的恶性分级和广泛性切除的可能性。Ⅰ级周围性软骨肉瘤几乎不转移;Ⅱ级周围性软骨肉瘤可以转移，但在出现症状5年内发生者少见;Ⅲ级周围性软骨肉瘤常发生转移，但早期发生者也少。

周围性软骨肉瘤的恶性度较中心性软骨肉瘤低，不仅是因为Ⅰ级周围性软骨肉瘤多，而Ⅲ级周围性软骨肉瘤极少，还因为在相同的组织学等级下，周围性软骨肉瘤的恶性度也较中心性软骨肉瘤低。

位于躯干的周围性软骨肉瘤(约占全部病例的多一半)，不论其恶性度如何，都可导致死亡，位于肋骨、骨盆、肩胛骨的周围性软骨肉瘤可通过手术切除而治愈，脊椎和骶骨的周围性软骨肉瘤极少能治愈。

并发症

截瘫

本病最常见的是在病发处形成肿物，肿物可无疼痛，但多一半的患者有疼痛，这种疼痛轻微，可继发于肿胀之后出现，如周围性软骨肉瘤位于骨盆，可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状，如位于椎体，可引起截瘫。

症状

骨骼肿块结节生长缓慢中心性钙化

本病主要症状是位于骨面上的肿块，其生长缓慢，肿块被软组织包绕，但其与软组织无粘连，肿块常为圆或球形，质地硬，如同骨质，当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时，很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹，可能原因是骨软骨瘤较小或不认识。

检查

X线检查有助于本病的诊断，在少数情况下也可使用CT，MRI和病理检查：

1、X线所见影像典型，一般不会误诊，甚至可在组织学诊断之前作出诊断。

基本影像是密度增高不透X线的影像，是由于肿瘤内软骨的钙化，骨化所引起，与中心性软骨肉瘤相比，周围性软骨肉瘤的钙化更常见且更广泛，在许多病例中，这种密度增高的影像几乎遍布整个肿物，因此，在周围性软骨肉瘤中，可看到一骨外肿物，呈模糊分叶状，表面凹凸不平像花椰菜样，密度很高，在肿瘤较厚的区域不引起象牙状的高密度影像，可以看到钙化无一定的结构，呈典型的结节状，点状和环形(相应于软骨样的分叶和周边形成)，肿物表面的钙化较少，至使肿瘤与软组织的界限模糊。

2、在很少见的极早期病例中，周围性软骨肉瘤在影像上仍表现为骨软骨瘤的影像，其恶性演变可通过CT，MRI，大体病理和组织病理而确定，其骨扫描不是在成人期应当的阴性，而是强阳性。

诊断鉴别

诊断

本病诊断一般较容易，甚至可单从影像学上诊断

鉴别诊断

有时，需在体积大，不透X线的骨软骨瘤和周围性软骨肉瘤之间作鉴别。

1、骨软骨瘤的不透X线影像的密度高，不规则，与软组织有明显的边界;相反，周围性软骨肉瘤的部分区域与软组织的界限不清，CT，MRI有助于发现周围性软骨肉瘤的软骨帽变厚，并可与骨软骨瘤的顶部的积液相鉴别，骨扫描在成人期的骨软骨瘤中为弱阳性，在周围性软骨肉瘤中为强阳性，此外，肿瘤在成人期继续生长也支持周围性软骨肉瘤的诊断，可连续摄X线片观察。

2、周围性软骨肉瘤与皮质旁骨肉瘤的鉴别诊断较易，皮质旁骨肉瘤可有软骨区域，但其有自己的好发部位，在宿主骨上基底与周围性软骨肉瘤不同，骨样的不透X线影像，在非软骨区有典型的组织病理。

3、周围性软骨肉瘤还需同滑膜软骨瘤病鉴别，滑膜软骨瘤病的大体病理和组织病理非常相似于Ⅰ级，甚至Ⅱ级周围性软骨肉瘤，但滑膜软骨瘤病起源于关节腔或腱鞘，且它的临床，影像与周围性软骨肉瘤不同。

最后，在特殊病例中，周围性软骨肉瘤需同反应性或假瘤性骨软骨的骨痂鉴别，反应性软骨有增殖活跃，增生性细胞的特点。