先天性肌性斜颈

先天性肌性斜颈(congenital torticollis，congenital wry neck),俗称歪脖儿，系—侧胸锁乳突肌挛缩所致的头颈部向患侧倾斜的一种先天性畸形。先天性肌性斜颈由胸锁乳突肌内的纤维瘤病所致，在出生时可扪及肿块，或在生后的前两周内扪及肿块。

基本知识

医保疾病：是

患病比例：0.0025%

易感人群：幼儿

传染方式：无传染性

并发症：斜颈

治疗常识

就诊科室：功能神经外科神经内科外科内科

治疗方式：支持性治疗康复治疗

治疗周期：2--6周

治愈率：60%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 8000元）

温馨提示

本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短，但引起此肌纤维化的真正原因还不清楚。

病因

本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短，但引起此肌纤维化的真正原因还不清楚，可能与下列因素有关：

(一) 先天性胸锁乳突肌发育不良，分娩时易被损伤。

(二) 一侧胸锁乳突肌因产伤致出血，形成血肿后机化，继而挛缩。

(三) 宫内胎位不正，使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力，致局部缺血，继而过度退化，为纤维结缔组织所替代。

(四) 受累肌肉组织的病理变化类似感染性肌炎，故推测胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症，致肌肉退行性变和瘢痕化，而形成斜颈。

(五) 动物实验证明胸锁乳突肌的纤维化改变可由静脉阻断产生，因此有人认为此病与出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻有关，目前多数学者支持产伤或子宫内位置不良引起局部缺血学说。

预防

本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。

重视姿势矫正对斜颈的孩子应采取正确的姿势纠正，哺乳时，孩子取患侧卧位，睡觉时调整卧位位置，使阳光或灯光照在病侧;发声和发光的玩具以及电视机，录音机等声音也要来自病侧;并可用枕头垫在病侧，母亲坐位横抱孩子时要让病侧向上，通过抬头，训练颈部的肌肉。

并发症

斜颈

本病的并发症较少报导，但随着本病的发展，胸锁乳突肌挛缩逐渐加重，头面部继发性畸形加重，患侧面部缩小，两眼不在同一平面，下颌向患侧转动受限，胸锁乳突肌挛缩呈条索状，颅骨发育偏而小，双肩不平。

症状

强迫性头颈倾斜畸形头颈部活动受限

先天性肌性斜颈，在生后头2周内在颈部可摸到圆形或椭圆形较硬的肿块，1～2个月肿块可发展到枣核大小，此后2～3月内便逐渐变小或消失，右侧比左侧要常见，其次注意观察小儿头部姿式，患儿头部常固定在一个正确的位置上，头总偏向有肿块的一侧，面部朝向无肿块的一侧。

检查

本病常使用的较为有效的检查方法是超声诊断：

先天性肌性斜颈，超声显像是最好的诊断方法，超声可观察双侧胸锁乳突肌的连续性及肿块的部位，大小，内部回声情况，以及与胸锁乳突肌与周围组织的关系，该病的超声特点是早期胸锁乳突肌的局部呈梭形肿大，与正常肌纤维连续性好，胂块无包膜，光滑，形态多呈梭形，但亦可不规则，也可出现胸锁乳突肌弥漫性肿大，可以是低回声，混合性回声, 个别还可以是增强和减低相间的条纹状回声改变，无论是何种回声，其病变均在胸锁乳突肌上。

诊断鉴别

诊断

根据生后两周内出现颈部质硬包块，无红肿热痛，边界清楚，可活动，X线片未见颈椎异常可作出诊断，畸形可在生后即存在，也可在生后2～3周出现，病初头部运动略受限，但无明显斜颈现象，触诊可发现硬而无疼痛的梭形肿物，与胸锁乳突肌的方向一致，在2～4周内逐渐增大，然后开始退缩，在2～6个月内逐渐消失，部分病人不遗留斜颈;不少病人若未经治疗，肌肉逐渐纤维化，挛缩硬化，形成颈旁硬的束状条物，头部因挛缩肌肉的牵拉而发生斜颈畸形，肌肉短缩侧的面部亦发生变形，若畸形不及时纠正，面部变形加重，最后颅骨发育不对称，颈椎甚至上胸椎出现脊柱侧弯畸形。

鉴别诊断

1、先天性颈椎畸形颈部短而粗，活动度减小，常见有颈椎半椎体，颈椎融合（Klippel Feil Syndrome）等。

2、颈椎半脱位多为3～5岁儿童，咽部炎症后引起颈椎周围软组织充血，突然出现头颈部偏斜，活动受限，项肌紧张，颈椎开口正侧位片可见颈1～2半倍位。

3、眼科疾病患儿由于一侧近视，另一侧远视，可出现头颈部向一侧倾斜，但胸锁乳突肌无挛缩，头颈部旋转无受限。

4、其它颈部椎间盘病变，脊髓空间症，一侧胸锁乳突肌缺如等均可引起头颈部倾斜。

另外还需与颈部肿大的淋巴结，淋巴瘤，颈部皮样囊肿，颈动脉体瘤及其它一些软组织肿瘤进行鉴别，二维超声及CDF I 一般可以鉴别。

治疗

就诊科室：功能神经外科神经内科外科内科

治疗方式：支持性治疗康复治疗

治疗周期：2--6周

治愈率：60%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 8000元）

1.非手术疗法

新生儿期发现颈部有包块时，在医师指导下，由父母行患儿颈部被动牵拉活动，头部先向健侧牵动，然后下颌转向患侧，每个动作缓慢进行，每天做颈部被动活动3～4次，每次10分钟左右。另外，哺乳时患侧固定在母亲胸前，使患侧得到牵拉。逗引婴儿时，站在患侧一边也是起到牵拉胸锁乳突肌的一种方法。也可辅以局部理疗。经一年左右的保守治疗，约76%～86%患儿可得到矫正。　　

2.手术治疗

经保守治疗无效或未经治疗的1岁以上患儿，由于肌肉已纤维化，面部出现畸形，只有通过手术才能矫正其畸形。手术最佳年龄为1～5岁。1岁以内手术者容易发生疤痕粘连，同时全麻插管后容易引起肺部并发症。5岁以上者，因继发畸形较重，面部变形较难恢复。常采用的手术方法有：　　

（1）胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头切断松解术在锁骨上方内侧作一与锁骨平行的横切口，长约4厘米，显露胸锁乳突肌的胸骨头和锁骨头，将止血钳自肌起后方通过并挑起，然后将其切断，并切除2厘米长的肌肉断端，以防止术后两端粘连。用手指检查是否残留有挛缩肌肉及筋膜带。仔细地进行松解。嘱台下麻醉师旋转其头部，如颈部活动有部分受骗上当限，而软组织挛缩带确已松解，则应进一步松解并切断该肌乳突头。缝合皮下及皮肤，但不能缝合颈阔肌，因可妨碍术后头部固定在过度矫正的位置。伤口放置橡皮引流条，24小时后拔除。　　

（2）胸锁乳突肌Z形延长术为了使病人术后颈部外形美观，近年来有些学者采用胸锁乳突肌“Z”形延长术，显露胸锁乳突肌的锁骨端和胸骨端，在锁骨上方横断锁骨端，然后将胸骨端做Z形成形。我院两年来进行10例胸锁乳突肌Z形延长术，疗效满意，外形美观。　　

术后处理：颈围领固定3个月，如6岁以上者应将头部固定在过度矫正的位置，2岁以下者每天坚持头颈部被动锻炼，以达到维持头颈部活动范围。有些学者主张术后4周，夜间穿支具，白天头颈部功能活动锻炼。