先天性脊柱侧凸

先天性脊柱侧凸

先天性脊柱侧凸是由异常椎体的形成而引起,椎体缺失,半椎体或者椎体间联合可以引起不对称生长,从而引起继发性畸形,因患者年龄、性别、畸形部位,侧凸程度、节段长短、畸形类型,可屈性及进展性等情况不同,医生应选择不同治疗手段。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.001%

易感人群: 幼儿

传染方式:无传染性

并发症:肛门闭锁  尿路梗阻

治疗常识

就诊科室:骨科 脊柱外科 骨外科

治疗方式:支持性治疗 康复治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:60%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

温馨提示

本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。

病因

先天性脊柱侧凸畸形和其他先天性畸形一样,病因不清楚,多数学者认为是胚胎发育异常所致,与遗传关系尚不明确。

预防

本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。

另外,家长及时发现也是预防本病进一步产生危害的有效措施,鉴别要点:由于脊柱侧凸病人不痛不痒,毫无症状,若家长不太留意,常常难早期发现,有以下几个方法可帮助早期发现:

一是洗澡时注意小孩背部是否对称,是否有局部隆起,如有怀疑,可让小孩向前弯腰,保持膝部伸直,自己站在小孩对侧,如有不对称,则应至医院拍片检查。

二是检查皮肤是否有毛发异常,色癍或瘤样突起,异常毛发常提示有脊柱裂等畸形,而色首癍或皮下多发包块则提示有神经纤维瘤可能。

三是检查小孩是否有步态异常,如有应检查骨盆是水平,由于不同侧凸的发病年龄不同,因此,应对小孩定期检查,以免延误诊治。

并发症

肛门闭锁 尿路梗阻

先天性脊柱侧凸 患者会并发许多其他畸形,其中发生比例最高的是泌尿生殖系统的异常,如单肾,双输尿管,交叉肾异位,尿路梗阻 等等,除此之外还往往伴有许多其他异常,如先天性心脏病 , Spregel’s畸形, Klippell Feil畸形,Goldenhar综合症,全骶骨或半骶骨发育不全,肛门闭锁 等。

还有不少患者合并有脊髓异常,其中脊髓纵裂,脊髓栓系综合症是最常见的,因此对于先天性脊柱侧凸患者应全面检查,作出正确诊断, 对于先天性脊柱侧凸最重要的是判断侧凸的进展,但有时初诊时很难作出决定,例如某些混合型畸形的患者因为同时存在多种畸形,包括半椎体,骨桥,畸形不同的部位可能抵消了相互之间的作用而使脊柱达到平衡,进展可能性小,这样,需要密切随访,对畸形进展的潜力作出及时而正确的评估。

症状

胸廓畸形 放射性疼痛 躯干畸形弯曲 消化不良 食欲不振

根据畸形的类型对脊柱侧凸进行分型,主要分为形成障碍,分节不良和混合畸形,形成障碍最典型的例子即半椎体;典型的分节不良为骨桥,即两个或多个椎体一侧或双侧的骨性连接;混合型即同一患者同时具有以上2种畸形。

脊柱侧凸所造成的继发性胸廓畸形,如畸形严重,可引起胸腔和腹腔容量减缩,导致内脏功能障碍,如心脏有不同程度的移位,心搏加速,肺活量减少,消化不良,食欲不振;神经根在凸侧可以发生牵拉性症状,凹侧可以发生压迫性症状,神经根的刺激,可以引起胸和腹部的放射性疼痛;亦有引起脊髓功能障碍者,由于内脏功能障碍,息者全身往往发育不佳,躯干矮小,体力较弱,心肺储备力差。

检查

检查时将幼儿从腋下悬吊起,观察侧凸的僵硬度可屈性,进行神经系统检查 ,有无肌张力增高或低下,了解有无其它先天性畸形,拍悬吊位及仰卧位脊柱全长正侧位片,观测Cobb角,Mehta征及肋椎角差异。

明显的脊柱侧凸,一般体格检查即可确定诊断,但是对于侧凸的角度,仍需要经X线摄片方能最后确定。

诊断鉴别

1、姿态性脊柱侧凸:往往由某种不正确姿势引起,常在学龄期儿童发现,这类脊柱侧凸畸形并不严重,当患者平卧或用双手拉住单杠悬吊时,畸形可自动消失。

2、神经病理性脊柱侧凸:由于脊髓灰质炎 ,神经纤维瘤病 ,脊髓空洞症 ,大脑性瘫痪 等使肌肉的张力不平衡所致,患者发病年龄愈小,侧凸畸形也愈严重。

3、胸部病理性脊柱侧凸:幼年患化脓性或结核性胸膜炎 ,患例胸膜过度增厚并发生挛缩;或在儿童期施行胸廓成形术,扰乱了脊椎在发育期间的平衡,均可引起脊柱侧凸。

4、营养不良 性脊柱侧凸:由于维生素D缺乏而产生佝偻病 的小儿亦可出现脊柱侧凸。

此外,在椎间盘突出症时,神经权受到刺激或压迫;肾周围炎 中一侧肌肉痉 挛,由于各种原困引起两侧下肢不等长,均可引起功能性脊柱侧凸,骨折 脱位或脊柱结核亦可引起侧凸。

 

 

治疗

就诊科室:骨科 脊柱外科 骨外科

治疗方式:支持性治疗 康复治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:60%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

治疗措施   

影响先天性侧凸治疗的因素很多,如患者年龄、性别、畸形部位,侧凸程度、节段长短、畸形类型、可屈性及进展性等均有重要意义。医生应根据不同情况,选择不同治疗手段。   

一、非手术治疗

先天性脊柱侧凸不同于特发性侧凸,对体操疗法,物理疗法,运动疗法,电刺激疗法等无效。

1.支具治疗:对于先天性脊柱侧凸畸形,支具治疗存在争议,其效果不佳,对于那些长而柔韧性好的弧度,支具治疗才有可能有效。

2.观察:对于那些恐惧手术的家长来说,观察可能是另一种选择,生长高峰期(3岁前及青春期)需要每3个月,其余时间每半年进行脊柱X光检查,观察畸形的进展情况。一旦加重立即手术。

3.石膏固定技术:先天性脊柱侧凸畸形对于石膏固定效果不如特发性脊柱侧凸畸形,但对于部分畸形严重,不适于早期手术的儿童,可以采用石膏固定技术延缓畸形进展,拖延手术的时间。

二、手术治疗

手术适应症:

1. 年龄超过1岁半;

2. 诊断先天性脊柱侧凸畸形;

3. 除外特发性脊柱侧弯及神经源性引起的脊柱畸形;

手术方法:

1.原位融合术:适用于单侧骨桥所导致的弧度。

2.半椎体切除术:该手术适用于低龄儿童胸段、胸腰段及以下并发脊柱失平衡的侧弯畸形。手术年龄为1.5岁以后。切除半椎体同时进行后路融合。

3. 楔形截骨术:适用于僵硬型成角畸形患者,应在继发性侧弯尚未发展成结构性侧弯时手术效果更好。术前头环牵引及分期矫形等技术可减少神经并发症的风险。

4.骨骺阻滞术: 其原理是将凸侧骨骺破坏,使其融合,阻滞凸侧的过度生长,而保留凹侧骨骺,允许凹侧生长。一般采取前、后路将半侧椎体骨骺和小关节联合融合。此手术适合于少儿,而不适合近成熟患者或后凸患者。

5.生长棒技术:常用于特发性脊柱侧凸畸形,但对于重度儿童先天性脊柱侧凸畸形伴有胸廓发育不良的患儿适宜采用此类技术。

护理

护理措施:

1 告诉家属由于婴幼儿不会用语言表达自己的感受和要求,需加强观察。

2 婴幼儿啼哭往往是病情变化的最早期,根据哭声强弱、持续时间长短以及伴随表现来判断是生理性还是病理性啼哭,并及时检查支具、牵引、石膏固定的松紧度及患肢末梢血液循环、警惕由于血液循环障碍所致肢体疼痛。

3 经常主动观察患儿肢体末梢血液循环。

饮食保健

 清淡有营养、流质的食物,如米汤,藕粉,蛋花汤,菜汤,面片等;不吃不消化,刺激性食物,长纤维食物,油腻、胀气、腥发食物,如辣椒。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

南瓜子仁

葵花子仁

白果(干)

赤小豆

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

面肥

啤酒

白酒

腐竹

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

木耳粉丝肉丸汤

木耳肉片汤

苋菜黄鱼羹

苋菜豆腐羹

黑米粥

黑米埋珍珠

牛奶香蕉糊

牛奶麦片粥

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