维生素d缺乏性佝偻病

维生素D缺乏性佝偻病（vitamin D deficiency rickets），这是一种小儿常见病，占总佝偻病95％以上，本病系因体内维生素D不足引起全身性钙，磷代谢失常以致钙盐不能正常沉着在骨骼的生长部分，最终发生骨骼畸形。佝偻病诊断虽然很少直接危及生命，但因发病缓慢，易被忽视，一旦发生明显症状时，机体的抵抗力低下，易并发肺炎、腹泻，贫血等其它疾病。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.05%

易感人群：儿童

传染方式：无传染性

并发症：贫血鸡胸漏斗胸

治疗常识

就诊科室：小儿营养保健科儿科学

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：70%

常用药品：复方氨基酸胶囊(8-11) 胆维丁乳

治疗费用：

温馨提示

保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

病因

日照不足（18%）：

皮肤内7-脱氢胆固醇需经波长为296-310nm的紫外线照射始能转化为维生素D 3，因紫外线不能通过玻璃窗，故婴幼儿缺乏户外活动即导致内源性维生素D生成不足;大城市中高大建筑可阻挡日光照射，大气污染如烟雾、尘埃亦会吸收部分紫外线;冬季日照短、紫外线较弱，容易造成维生素D缺乏。

摄入不足（20%）：

天然食物中含维生素D较少，不能满足需要;乳类含出生素D量甚少，虽然人乳中钙磷比例适宜(2：1)，有利于钙的吸收，但母乳喂养儿若缺少户外活动，或不及时补充鱼肝油、蛋晃、肝泥等富含维生素D的辅食，亦易患佝偻病。

生长过速（14%）：

早产或双胎婴儿体内贮存的维生素D不足，且出生后生长速度快，需要维生素D多.易发生维生素D乏性佝偻病。生长迟缓的婴儿发生佝压病者较少。

疾病因素（10%）：

多数胃肠道或肝胆疾病会影响维生素D的吸收，如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等;严重肝、肾损害亦可致维生素D羟化障碍、生成量不足而引起佝偻病。

药物影响（8%）：

长期服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足，如苯妥英钠、苯巴比妥等可提高肝细胞微粒体氧化酶系统的活性，使维生素D和25(OH)D加速分解为无活性的代谢产物;糖皮质激素会对抗维生素D转运钙的作用。

预防

佝偻病的特别预防措施

1、提倡母乳喂养，及时添加富含维生素D及钙、

磷比例适当的婴儿辅助食品。

2、多晒太阳，平均每日户外活动时间应在一小时以上，并多暴露皮肤。

3、对体弱儿或在冬春了季节户外活动受限制时，可补充维生素D，每日400-800国际单位。

并发症

贫血鸡胸漏斗胸

1、本病主要是引起婴儿抬头、坐、站、行走都较晚。关节松弛而有过伸现象，大脑皮层功能异常条件反射形成缓慢，语言发育落后，贫血等症状。

2、在一些比较严重的佝偻病的患儿中，还会出现其他的骨骼变形，如鸡胸、漏斗胸、X型腿、O型腿、肋串珠、手镯和脚镯等。

症状

脊柱侧弯脊柱弯曲脱发膝内翻骨软化胸廓畸形关节松弛夜惊

本病患儿可有以下的症状表现：

(一)精神神经症状：多汗、夜惊、好哭等。多汗与气候无关，由于汗液剌激，患儿经常摩擦枕部，形成枕秃或环形脱发。

(二)骨髂表现。

1、头部。

(1)颅骨软化：为佝偻病的早期表现，多见于3～6月婴儿。

(2)头颅畸形：“方颅”、 “鞍状头”或“十字头”

(3)前囟大，闭合迟，可迟至2-3岁才闭合。

(4)出牙晚，可延至1岁出牙，或3岁才出齐。严重者牙齿排列不齐，釉质发育不良。

2、胸部。

(1)肋骨患珠。

(2)胸廓畸形：鸡胸;漏斗胸。

3、四肢及脊柱。

(1)腕、踝部膨大，形成佝偻病“手镯”与“足镯”。

(2) 下肢畸形“O”形腿(膝内翻)，或“X”形腿(膝外翻)。

(3)脊柱弯曲：可有脊柱侧弯或后凸畸形，严重者也可见骨盆畸形(髋外翻)，女性严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。

(三)其它表现：抬头、坐、站、行走都较晚，关节松弛而有过伸现象，大脑皮层功能异常，条件反射形成缓慢，语言发育落后，贫血。

检查

1、实验室检查：

(1)碱性磷酸酶在佝偻病病程中增高出现较早，而恢复最晚。有利于检查诊断。

(2)测定血清中25(OH)D3或1，25(OH)2D3水平，其值在典型佝偻病几为零，在亚临床佝偻病也显著下降，而维生素D治疗后可显著回升，为敏感而可靠的生化指标。

2、X线检查：

X线改变以骨骼发育较快的长骨为明显，尤以尺桡骨远端及胫腓骨近端更为明显。

诊断鉴别

本病需与下面的几个疾病进行鉴别：

1、肾性佝偻病：

肾脏疾病导致肾功能障碍使1，25(OH) D 的生成减少而发生佝偻病，血钙低，血磷高。需要使用1，25(OH) D 才能有效治疗。

2、肝性佝偻病：

各种肝脏疾病导致肝功能不良，可使1，25(OH) D 生成障碍;如果伴有胆道阻塞，不仅会影响维生素D的吸收，而且因钙皂形成，进一步抑制钙的吸收，从而出现低血钙及佝偻病征象。

3、远端肾小管酸中毒：

患儿身材矮小，骨骼畸形，有代谢性酸中毒，多尿，碱性尿，除有低血钙和低血磷外，还常有低血钾。

4、维生素D依赖性佝偻病：

此病为常染色体隐性遗传，可分为两型。Ⅰ型为肾脏1-α羟化酶缺陷，Ⅱ型为靶器官1，25(OH) D 受体缺陷，临床表现为重度佝偻病，血钙、磷显著降低，碱性磷酸酶明显升高，并继发甲状旁腺功能亢进。I型患儿可有高氨基酸尿，Ⅱ型患儿的重要特征为脱发。

治疗

就诊科室：小儿营养保健科儿科学

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：70%

常用药品：复方氨基酸胶囊(8-11) 胆维丁乳

治疗费用：

1、维生素D治疗

⑴轻度（初期）：每日口服维生素D制剂1000～2000IU或一次性口服VitD10万～20万IU。　　

⑵中度（激前期）：每日口服VitD2000～5000IU或一次性口服20万～30万IU。　　

⑶重度（激期）每日口服VitD5000～5000IU或一次性口30万～40万IU。　　

以上口服每日量持续1月，同时给以元素钙200mg/日，如临床及生化检查未达预防疗效，可适当延长投药时间，再改为预防量。　　

2、突击疗法　

重症激期患儿或合并其它疾病如长期腹泻、黄疸、急性传染病、迁延性疾病或先天性佝偻病患儿，可以进行VitD突击疗法。但均应由医生指导，不可随意滥用。　　

⑴口服法：每日服高浓度VitD（每丸5万IU）连服1周后改为预防量。切不可长期及大量应用，尤其对后遗症者不用，有每日口服VitD2万～4万IU连续4周发生中毒者。　　

⑵注射法：用VitD2或VitD3制剂肌注15～20万IU一次后改为预防量，尽可能避免重复注射以免中毒。　　

在突击治疗前，一般先口服10%氯化钙3天，以防止低血钙抽搐，有人认为突击疗法可迅速提高血清钙，不必须先投钙，但在临床实践中仍见有肌注大量VitD后发生惊厥的病例，对此，值得继续研究。此外，对虚弱儿及痉挛素质者，需慎用突击疗法。　　

3、人工紫外线照射法。 　　

4、矫形疗法

3岁后的佝偻病骨畸形者，多为后遗症，不宜用VD制剂，应考虑矫形疗法，对鸡胸宜采取俯卧位及俯撑或引体向上的活动，加强胸部扩展。治疗轻度“O”或“x”型腿时可按摩相应肌群，如“O”型腿按摩外侧肌群，“x”型腿按摩内侧肌群，可增强肌张力。游泳活动是最好的矫形方法。重度后遗症或影响生理及体形者，于青年期考虑外科矫形手术。

活动性佝偻病儿在治疗期间应限制其坐、立、走等，以免加重脊术弯曲、“O”或“X”型畸形。