神经性关节病

神经性关节病

Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称为charcot关节病,即夏科氏关节病。此类疾病为无痛觉所引起,又有无痛性关节病之称,是一种继发于神经感觉和神经营养障碍的破坏性关节疾病,常见于40~60岁,男∶女=3∶1。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0003%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:骨质疏松

治疗常识

就诊科室:脊柱外科 骨科 骨外科 骨关节科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:30天

治愈率:52%

常用药品: 硫酸氨基葡萄糖片 硫酸氨基葡萄糖胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——20000元)

温馨提示

饮食不宜太过油腻、辛辣,平时注意饮食清淡,多补充蛋白质和维生素A 。

病因

本病可发生于中枢神经系统梅毒,脊髓空洞症,糖尿病性神经病,脊髓膜膨出,先天性痛觉缺如等,这时,肩,肘,颈椎,髋,膝,踝,趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用,撞击发生破坏,此外,长期应用皮质类固醇(如类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时),止痛药(保太松,消炎痛)的医源性关节破坏发病机理方式相同,颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患,肩,肘,颈椎和腕为受累的多发部位,脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%,除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失,因此上肢皮肤可见烫伤疤痕,脊髓梅毒,也叫脊髓痨,常累及膝,髋,踝和腰椎,骨,关节改变之外,可见运动性共济失调,下肢深感觉障碍Arggll-Robertson瞳孔,血清康瓦氏反应阳性,脊髓膨出,踝和足小关节受累多见,足底有无痛性溃疡,腰骶部见软组织肿块,皮肤凹陷或多毛,下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍,糖尿病性神经病,可发生足小关节(跗跖,跖趾,趾间等)无痛性肿胀等。

预防

预防关节病的发生是有可能的,对于无痛性骨折的病人,早期诊断并固定无痛性骨折(用夹板,特制的长筒靴或双脚规)可阻止发生神经源性关节病,对结构显著破坏的关节,采用关节内固定术,加压技术和适宜的骨移植手术治疗可能成功,当疾病处于非进展期时,行全髋和膝关节置换术能获得良好效果,然而,人工关节松脱和脱位的情况仍是主要的危险,对于原发性神经疾患进行有效治疗,将会减慢关节病变的进展速度,如果关节毁坏状况仍处于早期阶段,则关节病变可以逆转。

并发症

骨质疏松

本病的最大特点是关节破坏的程度与疼痛不成正比,病人发病后常常因无疼或轻微疼痛而延误就诊时间,造成关节的进一步破坏,后期,由于关节神经营养性差而易造成骨质疏松 ,负重关节极易出现粉碎性骨折 ,且疼觉欠敏感。

症状

胀痛 关节疼痛 关节肿胀

神经性关节病关节逐渐肿大,不稳,积液,关节可穿出血样液体,肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛 ,关节功能受限不明显,关节疼痛 和功能受限与关节肿胀 破坏不一致为本病之特点,晚期,关节破坏进一步发展,可导致病理性骨折或病理性关节脱位。

检查

本病的检查方法主要有以下三种:

(1)X线检查

通常将本病的X线表现分为三型,即吸收型,增生型,混合型,X线上早期可见关节的退行性改变,关节面轻度硬化,侵蚀及破坏,病变晚期受累骨的关节端硬化更明显,伴骨质增生,破坏,骨膜反应,关节畸形,关节面不规则,塌陷,关节间隙变窄,关节脱位或半脱位,关节周围软组织肿胀,软组织内不规则钙化斑或碎骨片,关节严重破坏与患者较轻的疼痛,功能障碍极不相符是本病的临床特点,X线可显示神经性关节病的基本特征,但X线无法确定关节腔积液的具体范围和积液量,无法区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高,有时无法区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。

(2)CT检查

由于CT 具有高分辨率的优点,能更好的显示病灶的结构,骨质破坏和临近软组织的情况,可区分X线所显示的游离体是位于关节腔还是软组织内,尽管平片是诊断本病的首选和基本方法,但由于CT 的广泛应用和较高的分辨率,CT与X线结合更能清楚显示病变,有助于确定关节腔积液的具体范围和积液量,区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高,区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内,对于平片不能诊断或难于确定病变范围的病例,CT可作为重要的检查手段加以利用。

(3)MRI检查

骨骼肌肉系统的MRI图像具有良好的天然对比,MRI能清晰显示解剖形态和提供生化,病理等方面的信息,骨组织于MRI上呈极低信号,但在骨髓组织和骨外软组织的衬托下仍可清晰显示其形态和结构,正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1WI和T2WL上均呈较高信号,MRI对骨和软组织的钙化和骨化不敏感,难于显示较细小或淡薄的钙化和骨化, 有时要参考平片和CT,对于神经性关节病的诊断,MRI有助于确定病变的范围和程度,是对X线和CT 的必要补充。

诊断鉴别

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

1、膝关节骨内囊肿 这是以软骨下X线透亮区,出现骨内囊腔变为特征,这种病损好发于中年人,临床症状轻微,无损伤病史,X线往往在长股骨骺部位或扁平骨,关节软骨面下区域出现囊腔变,往往孤立性,囊腔边缘清晰,病损边缘有硬化骨,特别是在关节非负重区更为明显,病理特征表现为单房性或多房性囊腔结构,腔内含有白色或黄色胶状物质,边缘有纤维组织衬垫所包裹,骨内囊肿的特点,包括囊腔好发在关节的非负重区,囊腔往往单发,病灶范围较大,相对症状较轻,具有较正常的关节活动等,可与退行性骨关节病相鉴别。

2、类风湿性关节炎 病损关节周围骨质稀疏,关节间隙弥漫狭窄,软骨下散在性,多发性的小囊腔透亮阴影,以关节滑膜受侵犯为主,这是类风湿性关节炎的特征性表现。

3、强直性脊柱炎,牛皮廯关节炎,血清阴性脊柱关节病可见到骨增生,但在关节边缘往往不清晰,常常表现为关节内骨性连接,骨强直为特征,这些病种早期阶段,病损往往侵蚀关节边缘,关节间隙狭窄往往均匀,而且以韧带钙化骨化为其特征。

4、痛风性关节炎。

5、骨坏死。

治疗

就诊科室:脊柱外科 骨科 骨外科 骨关节科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:30天

治愈率:52%

常用药品: 硫酸氨基葡萄糖片 硫酸氨基葡萄糖胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——20000元)

本病的治疗主要根据以下要点进行:

1、病变关节,上肢避免用力工作,下肢尽量减轻负重。   

2、破坏较重关节(如膝、肘和脊柱部位)可用支架保护。   

3、足部病重且溃疡不愈者可作截肢术。青壮年病人膝、踝关节破坏严重者可作关节融合术,不过邻近关节可再发生此病。减少活动和支架保护是多用的有效方法。

护理

1. 宜多新鲜水果和蔬菜,如无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜等。

2.饮食不宜太过油腻、辛辣,平时注意饮食清淡,多补充蛋白质和维生素a。

3.要少食牛奶、羊奶等奶类和花生、巧克力、小米、干酪、奶糖等含酪氨酸、苯丙氨酸和色氨酸的食物,因其能产生致关节炎的介质前列腺素、白三烯、酪氨酸激酶自身抗体及抗牛奶IgE抗体等,易致过敏而引起关节炎加重、复发或恶化。

饮食保健

饮食不宜太过油腻、辛辣,平时注意饮食清淡,多补充蛋白质和维生素A 。

1、宜吃含硫的食物; 2、宜吃含组氨酸的食物; 3、宜吃富含维生素的食物。

杏仁

南瓜子仁

葵花子仁

白果(干)

1、忌吃寒凉的食物; 2、忌吃进辛辣刺激的食物; 3、忌吃海产品; 4、忌吃铁或含铁的复合维生素。

面肥

花生

腐竹

白扁豆

1、宜吃含硫的食物; 2、宜吃含组氨酸的食物; 3、宜吃富含维生素的食物。

草鱼豆腐

冬瓜草鱼汤

炒胡萝卜

胡萝卜山楂汁

炝圆白菜

凉拌圆白菜

三丝瓜羹

丝瓜汤

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