进行性脊髓性肌萎缩症

进行性脊髓性肌萎缩症

本病为运动神经元疾病,变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”,“猿手”畸形,系衣服扣,拣小物件及写字困难,以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢,也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0035%

易感人群: 好发于中年男性

传染方式:无传染性

并发症:吞咽困难  肺炎  胃肠道功能紊乱  呼吸道感染

治疗常识

就诊科室:外科 神经外科 内科 神经内科

治疗方式:康复治疗 支持性治疗 药物治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:70%

常用药品: 三磷酸腺苷二钠片 三磷酸腺苷二钠注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

保持乐观愉快的情绪,较强烈的长期或反复精神紧张,焦虑,烦燥,悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。

病因

病因:

确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可术不同的原因,如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤,还有继发于梅毒,脊髓灰质炎的报导。

预防

本病的预防措施主要有以下几点:

1、保持乐观愉快的情绪,较强烈的长期或反复精神紧张,焦虑,烦燥,悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。

2、合理调配饮食结构,肌萎缩患者需要高蛋白,高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力,增长肌肉,早期采用高蛋白,富含维生素,磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药,苡米,莲子心,陈皮,太子参,百合等,禁食辛辣食物,戒除烟,酒,中晚期患者,以高蛋白,高营养,富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

3、劳逸结合,忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复,肌细胞的再生和修复。

4、严格预防感冒,胃肠炎,肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,肌萎缩患者一旦感冒,病情加重,病程延长,肌萎无力,肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。

5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使肌萎缩患者肌跳加重,肌力下降,病情反复或加重,肌萎缩患者维持消化功能正常,是康复的基础。

并发症

吞咽困难 肺炎 胃肠道功能紊乱 呼吸道感染

本病早期主要表现为单纯的肢体功能受限,可有“爪形手”,“猿手”畸形等并发症,若病情继续发展,可导致呼吸肌功能障碍和出现吞咽困难 ,在摄入饮食时,还有可能出现吸入性肺炎 ,若肠道肌肉功能受限,可能出现肠功能紊乱,造成大分子蛋白质和脂肪的消化吸收不良,此时要调整肠内营养剂型,选用要素饮食,后期病人还有可能并发呼吸道感染以及呼吸功能不全,此时需行呼吸机辅助通气,静脉营养支持。

症状

脊髓性肌萎缩 肌肉萎缩 肌张力减低 肌束震颤 双手活动软弱无力

1、本病起病隐匿,好发于中年男性。

2、主要表现为双手活动软弱无力 ,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”,“猿手”畸形,系衣服扣,拣小物件及写字困难,以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢,也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。

3、肌肉萎缩 软弱对称发展,有时仅累及一只手,肌张力减低 ,腱反射减弱与受累肌相应。

4、括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤 时,肌束震颤可不定部位出现,有寒冷,情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。

5、病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩 ,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。

检查

本病的检查方法主要是一些血清学检查和神经功能检查:

1、CSF可有蛋白轻度增高。

2、SEP测得神经传导速度正常。

3、EMG显示下运动神经元病变特点。

另有学者提出,本病可以使用基因诊断,主要通过SSCP 银染检测SMA 基因缺失,此方法快速安全,结果可靠,可诊断率高,但要应用于临床目前尚不可能。

诊断鉴别

根据临床表现及检查进行诊断。

需要与本病进行鉴别诊断的疾病有:

1、胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩,但多有肢体疼痛及感觉障碍,肌萎缩范围局限,无肌束震颤。

2、颈椎脊髓病的外侧型及神经根型颈椎病 可有双手肌萎缩,手的精细动作障碍,腱反射减弱,但也常有肢体疼痛,麻木,无肌束震颤。

治疗

就诊科室:外科 神经外科 内科 神经内科

治疗方式:康复治疗 支持性治疗 药物治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:70%

常用药品: 三磷酸腺苷二钠片 三磷酸腺苷二钠注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

目前仍无特效治疗方法。主要是进行一些对症治疗。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂。给予高蛋白低脂肪饮食,保证充分的休息。对于肌肉萎缩导致肠道功能障碍时,需采取肠内营养的方法,对于影响呼吸肌而出现呼吸困难的患者,应使用呼吸机辅助通气,对于长期使用呼吸机的患者,还应进行抗感染治疗。

护理

1、应加强护理,重症患者要定时翻身、拍背,防止褥疮。康复期鼓励患者加强肢体功能锻炼,辅以针灸、理疗、按摩。

2、忌食辛辣刺激性食物,禁烟、酒等嗜好。要注意吃些细软容易消化的食物,如米粥、面汤、鸡蛋羹蔬菜,鲜果汁等。这样有利于营养物质的消化吸收。

3、放松心情,保持良好的心态,积极配合医生治疗。

饮食保健

早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃铁元素含量高的食物; 3.宜吃维生素C和B含量高的食物。

鸡蛋

鸡肉

南瓜子仁

葵花子仁

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃了寒凉性的食物; 3.忌吃盐分过重的食物。

啤酒

白酒

腐竹

白扁豆

1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃铁元素含量高的食物; 3.宜吃维生素C和B含量高的食物。

鸡肉鱼片枸杞豆腐汤

马蹄鸡肉饺

羊肉汤面

羊肉温补汤

清炒木耳菜

杏鲍菇炖鸭

草菇炖双鸽

草菇瘦肉汤