脊髓空洞症

脊髓空洞症

由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔,称为脊髓空洞症,在空洞周围常有神经胶质增生。本症发病较为缓慢,临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状,以痛、温觉减退与消失,而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍与神经营养障碍。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.008%

易感人群: 31~50岁多见

传染方式:无传染性

并发症:脊柱侧弯  隐性脊柱裂  小脑扁桃体下疝  瘫痪  吞咽困难  面瘫  眩晕

治疗常识

就诊科室:神经内科 内科 神经外科 外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗 康复治疗

治疗周期:需长期服药治疗

治愈率:60%

常用药品: 巴氯芬片 益髓颗粒

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

温馨提示

禁食辛辣食物,戒除烟,酒。

病因

自体因素(25%)

Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞,由颈段上下延伸许多节段,应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同,空洞积水更适用于后者,认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果,空洞腔可与中央管交通,空洞内衬可见室管膜细胞,囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖,其中心部坏死形成空洞。

先天因素(20%)

一般认为脊髓空洞症为先天发育异常,因该病常伴有其它先天性异常,如:脊髓裂、脑积水等,故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞,致脑脊液循环障碍,脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管,导致脊髓中央管不断扩大,最终形成空动洞。

外伤因素(15%)

脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。

发病机制

1.先天性病因 大体有四种学说:

(1)Gardner的流体力学理论:1958年开始,Gardner报道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞症的病例,他推测由于枕大孔区的梗阻(先天畸形或蛛网膜炎等),使脑脊液不能从四脑室流出,脑脊液在脉络膜丛动脉源性搏动的作用下,就会不断冲击脊髓中央管,使其扩大,并破坏中央管周围的灰质,形成空洞,手术中也发现四脑室与中央管是交通的;部分病人脑室造影时,可观察到造影剂经四脑室进入中央管;经皮肤穿刺向空洞内注入空气,气体也可溢入四脑室;而且空洞内液体蛋白含量低,与脑脊液相似,但也有不同意见:部分病人在造影,手术及尸检中未发现四脑室与中央管的交通;腰穿注入造影剂虽不流入四脑室,但空洞可显影;部分空洞与中央管分离,并且是多房的,有的学者计算了脉络丛动脉源性搏动的压力,发现压力很小,不可能造成空洞,另外此学说无法解释延髓空洞症的产生。

(2)Williams的颅内与椎管内压力分离学说:1969年以来,Williams进行了一系列研究,对脑室,空洞及蛛网膜下腔做了压力测定,认为人在咳嗽,打喷嚏及用力时,可引起颅内及椎管内静脉压上升,使脑脊髓蛛网膜下腔的压力随之升高,此时正常人是通过脑脊液在蛛网膜下腔的往返流动来平衡的,而有小脑扁桃体轻度下疝的病人,由于脑脊液循环障碍,就出现了压力的不平衡,Williams发现在咳嗽初期,腰部蛛网膜下腔的压力高于基底池,以后则相反,由此他推测小脑扁桃体可能有活瓣作用,当脊髓蛛网膜下腔压力升高时,脑脊液可上推下疝的扁桃体而流入颅内;随着脊髓蛛网膜下腔压力的下降,小脑扁桃体再度下疝,使脑脊液不能回流,造成颅内压增高,促使脑脊液从四脑室向中央管灌注,这是颅内与脊髓,中央管与脊髓外产生的压力差,Williams称为脑脊液压力分离,这个压力差反复间断地作用很多年,就可以形成交通性脊髓空洞症,通过空洞穿刺及动物实验也发现空洞内压力高的特点,部分病人在咳嗽用力时,也有症状加重的临床报道,脊髓空洞症病人中央管与空洞的交通不是一直开放的,由于枕大孔处组织反复受压及其他原因,可以关闭,由此在空洞的进展上提出了脑脊液冲击理论,在枕大孔明显受压的病人,当咳嗽等用力时,脊髓蛛网膜下腔的压力突然升高,由于不能向颅内传递,就向脊髓内空洞传递,因空洞的开口被关闭或有活瓣作用,空洞内液体不能流入颅内,就向上面中央管旁的灰质冲击,久而久之,空洞逐渐向上扩展,并在脊髓空洞的基础上形成延髓空洞,由此说明延髓空洞不可能单独存在,此点与临床观察相符。

(3)脑脊液脊髓实质的渗透学说:1972年Ball在脊髓空洞症的尸检中发现脊髓实质内血管周围间隙的明显增宽,他在空洞内注入墨汁可沿血管周围间隙扩散,并在局部形成一些小池,特别是脊髓背侧白质明显,由此推测由于枕大孔区畸形,静脉压及脊髓蛛网膜下腔压力反复一过性的升高,长期作用于脊髓,使血管周间隙逐渐扩大,脑脊液由此渗入而形成空洞,1979年Aboulker提出神经轴突组织是能透过水的,脑脊液可沿神经组织向脊髓内渗透,临床上也有报道术中确实证实四脑室与中央管无交通的病人,在延迟脑脊液造影像上空洞可显影,而且部分空洞远离中央管,多偏在靠近脊髓表面最近的后角部分等。

(4)循环障碍学说:Netsky在脊髓空洞症病人尸检中发现髓内有血管异常,特别是后角明显,他推测随着年龄的增长,异常血管周围可发生循环障碍而导致空洞,脊髓对脑脊液的灌注或冲击的损害有保护性机制,胶质纤维增生,这些纤维会影响脊髓实质的血液供应,缺血可能是空洞产生及进展的原因之一,脊髓实质(主要在后角)先天性异常并不是发病的惟一因素,脊髓后角先天异常,加之枕大孔区畸形及静脉压等因素,使脑脊液很容易从先天异常侧的脊髓后根侵入,在局部形成空洞,随着空洞的扩展可与中央管交通,继之中央管逐渐扩大,最后可与四脑室相通。

2.后天性病因 多由脊髓肿瘤,蛛网膜炎及外伤等因素引起,外伤可使脊髓中心部坏死,造成渗出液及破坏产物的积聚,使渗透压升高,液体潴留,由于髓内压力升高,可破坏周围组织,使空洞逐渐扩大,动物实验中发现,在切断的脊髓断端附近出现一些微小囊肿,由此可推测这些囊肿的破裂,汇合可能是空洞形成的原因,对于蛛网膜炎后的脊髓空洞症,主要由于缺血及静脉栓塞造成,脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症主要与肿瘤细胞分泌蛋白性液体有关。

脊髓空洞症发病机制复杂,枕大孔区畸形或梗阻是导致空洞形成的重要因素之一,由于每个人的病因,体质及机体代偿能力的不同,空洞的形成和发展也各不相同,所以应根据临床特点及病期的不同,进行不同病因探讨及综合分析。

脊髓空洞症多发生于颈段及上胸段的中央管附近,靠近一侧后角,形成管状空洞,可延续多个脊髓节段,并不一定与中央管相通,在脊髓横断面上,可见空洞腔占据了大部分的髓质,前角背侧也可受累,前后连合结构常被破坏,随着空洞腔的进一步发展,后角也可受累,甚至包括后索的腹侧,空洞可局限于脊髓的一侧,也可占据两侧,空洞形状不一,在脊髓同一平面有可能存在多个空洞腔,它们可相互隔开,也可互相联通,此症有的与延髓空洞同时存在,空洞向上有延至脑桥与中脑者,腰段以下空洞症较少见,少数情况于脊髓末端见有小的空洞,并且与脊柱裂共存。

脊髓受压变性常是空洞扩大之必然结果,空洞部位脊髓呈梭形膨隆,颜色变淡,软膜血管减少,空洞可位于中央或偏于一侧,或偏于前或后,使脊髓灰质,侧索,后索受压变性,空洞之壁光滑,为增生的胶质及趋于变性的神经纤维,颜色变白,周围的神经纤维呈现水肿,晚期脊髓空洞巨大者,脊髓组织菲薄,可造成椎管腔的梗阻。

依照病理状况,脊髓空洞症可分为两种类型:一类为交通性脊髓空洞症,即脊髓空洞与第四脑室,蛛网膜下腔脑脊液相交通,常合并小脑扁桃体下疝Ⅰ型与Ⅱ型畸形,它可能系生长发育过程中的某些异常因素的作用所致,例如脊髓中央管可能在较高的脑脊液压力的作用下,液体不断渗漏入周围神经组织,使之发生持续性扩张而形成本病;另一类为非交通性脊髓空洞症,空洞与脑脊液循环通路不相交通,它的形成与髓内肿瘤,外伤性截瘫和一些变性疾病有一定关系。

预防

1.保持乐观愉快的情绪,较强烈的长期或反复精神紧张,焦虑,烦燥,悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。

2.合理膳食,保持消化功能正常,脊髓空洞症肌萎缩患者保持消化功能正常,合理调配饮食结构是康复的基础,脊髓空洞症肌萎缩患者需要高蛋白,高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力,增长肌肉,早期采用高蛋白,富含维生素,磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药,苡米,莲子心,陈皮,太子参,百合等,禁食辛辣食物,戒除烟,酒,中晚期患者,以高蛋白,高营养,富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

3.注意预防感冒,感染,脊髓空洞症肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,一旦感冒 ,病情加重,病程延长,肌萎无力,肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命, 胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使患者肌跳加重,肌力下降,病情反复或加重。

并发症

脊柱侧弯 隐性脊柱裂 小脑扁桃体下疝 瘫痪 吞咽困难 面瘫 眩晕

脊髓空洞症常合并其他先天性畸形,如脊柱侧弯或后突畸形,隐性脊柱裂 ,颈枕区畸形,小脑扁桃体下疝 和弓形足等。

病变发展损及锥体束及锥体外束后,下肢逐渐出现痉挛性瘫痪 ,同时双下肢锥体束征阳性,当一侧颈髓受损后,破坏了下行的交感纤维,同侧可出现Hornor综合征,较常见的自主神经障碍,有皮肤营养障碍如皮肤角化,汗毛减少,血管舒缓障碍等,本病的后期,空洞常累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失,自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难 饮水呛咳;累及舌下神经核伸类肌及肌束颤动;累及面神经核出现周围性面瘫 ;前庭小脑通路受累出现眩晕 ,眼震和步态稳。

症状

脊髓内空洞形成 定位神经体征 截瘫 节段性分离性感觉障碍 眼球震颤 泌尿系感染 角膜炎 步态不稳 眩晕 恶心

发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见,男多于女,曾有家族史报告,脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系,一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢,当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍,因此,早期病人的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫 。

1.感觉症状 根据空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍 ,常以节段性分离性感觉障碍 为特点,痛,温觉减退或消失,深感觉存在,该症状也可为两侧性。

2.运动症状 颈,胸段空洞影响脊髓前角,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪 症状,表现为肌无力 及肌张力下降,尤以两手的鱼际肌,骨间肌萎缩最为明显,严重者呈现爪形手畸形,三叉神经下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛,温觉障碍,面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”,伴咀嚼肌力弱,若前庭小脑传导束受累,可出现眩晕 ,恶心 ,呕吐,步态不稳 及眼球震颤 ,而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,腹壁反射消失及Babinski征阳性,晚期病例瘫痪多加重。

3.自主神经损害症状 空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)侧角之交感神经脊髓中枢,出现Horner综合征,病变损害相应节段,肢体与躯干皮肤可有分泌异常,多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征,少汗症可局限于身体的一侧,称之为“半侧少汗症”,而更多见于一侧的上半身,或一侧上肢或半侧脸面,通常角膜反射亦可减弱或消失,因神经营养性角膜炎 可导致双侧角膜穿孔,另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多 ,伴有温度降低,指端,指甲角化过度,萎缩,失去光泽,由于痛,温觉消失,易发生烫伤 与碰,创伤 ,晚期病人出现大小便障碍和反复性泌尿系感染 。

检查

实验室检查

脑脊液常规及动力学检查无特征性改变,空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF蛋白增高。

影像学检查

1.CT扫描 80%的空洞可在CT平扫 时被发现,表现为髓内边界清晰的低密度囊腔,其CT值与相应蛛网膜下腔内脑脊液相同,平均较相应节段脊髓CT值低15Hu,相应脊髓外形膨大,少数空洞内压力较低而呈萎缩状态,此时其外形欠规则,当空洞较小或含蛋白量较高时,平扫可能漏诊,椎管内碘水造影CT延迟扫描,可在脊髓空洞内见到高密度造影剂,当空洞部直接与蛛网膜下腔相通时,造影剂可通过脊髓血管间隙或第四脑室的交通进入空洞,因此,注射造影剂后延迟扫描发现髓内高密度影的机会较高,伴发脊髓肿瘤时,脊髓不规则膨大,密度不均,空洞壁可较厚,外伤后脊髓空洞常呈偏心性,其内常可见分隔。

2.MRI MRI矢状面图像能清晰地显示空洞全貌,T1加权图像表现脊髓中央低信号的管状扩张,T2加权图像上空洞内液呈高信号,无论T1或T2加权图像,空洞内液信号均匀一致,横断面上空洞多呈圆形,有时形态不规则或双腔形,边缘清楚光滑,在空洞的上,下两端常有胶质增生,当增生的胶质组织在空洞内形成分隔时,空洞呈多房性或腊肠状,空洞相应节段的脊髓均匀膨大,由于脑脊液的搏动,T2加权像上脑脊液呈低信号,这种现象称为脑脊液流空现象,脊髓空洞内液与脑脊液相交通,并可具有搏动,因此这些病人在T2加权图像上可见到低信号的流空现象,与T1加权所见颇为相似,由于空洞内液搏动程度不同,信号缺失区的形态可与T1加权时的范围不一致,多房性空洞由于分隔的存在导致搏动较弱,流空现象出现率较低,但当其交通以后空洞内流空现象出现率明显增多,因此如发现流空现象缺失则提示多房分隔的存在,非搏动性空洞常为单发,其长度直径均小,施行分流术后空洞内搏动幅度减弱甚至消失,因此空洞内流空现象的观察亦可作为手术疗效观察的指标之一,MRI是诊断的最有效工具,在绝大多数病例均能显示脊髓空洞以及其伸展范围和大小。

3.其他 采用感应电流检测肌肉收缩功能,对于有严重肌麻痹者可出现电变性反应,检测运动时值常有增加,肌电图检查对于脊髓下运动神经元通路任何水平的损害有意义。

诊断鉴别

诊断

根据慢性发病和临床表现的特点,有节段性分离性感觉障碍,上肢发生下运动神经元性运动障碍,下肢发生上运动神经元性运动障碍等,多能做出明确诊断,结合影像学的表现,可进一步明确诊断。

鉴别诊断

1.脊髓肿瘤 脊髓髓外与髓内肿瘤 都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍,在肿瘤病例中脊髓灰质内的星形细胞瘤 或室管膜瘤分泌出蛋白性液体积聚 在肿瘤上,下方使脊髓的直径加宽,脊柱后柱侧突及神经系统症状可以类似脊髓空洞症,尤其是位于下颈髓部位有时难以鉴别,但肿瘤病例病程进展较快,根痛常见,营养障碍少见,早期脑脊液中蛋白有所增高,可以与本病相区别,对疑难病例CT,MRI可鉴别。

2.颈椎骨关节病 可以造成上肢肌肉萎缩以及长束征象,但根痛常见,病变水平明显的节段性感觉障碍是少见的,颈椎摄片,必要时做脊髓造影以及颈椎CT或MRI有助于证实诊断。

3.颈肋 可以造成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉障碍,伴有或不伴有锁骨下动脉受压的证据,而且由于在脊髓空洞症中常伴有颈肋,诊断上可以发生混淆,不过,颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位,触觉 障碍较痛觉 障碍更为严重,上臂腱反射不受影响,而且没有长束征,当能做出鉴别,颈椎摄片也有助于建立诊断。

4.尺神经麻痹 可产生骨间肌及中间两个蚓状肌的局限性萎缩,但感觉障碍相对的比较轻微而局限,触觉及痛觉一样受累,在肘后部位的神经通常有压痛。

5.麻风 可以引起感觉消失,上肢肌肉萎缩,手指溃疡,但有正中,尺及桡神经及臂丛神经干的增粗,躯干上可以有散在的脱色素斑 。

6.梅毒 可以在两方面疑似脊髓空洞症,在少见的增殖性硬脊膜炎中,可以出现上肢感觉障碍,萎缩以及无力和下肢锥体束征,但脊髓造影可以显示蛛网膜下腔阻塞,而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速,脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象,不过病程的进展性破坏迅速而且梅毒血清反应阳性。

7.肌萎缩性侧索硬化 症 不容易与脊髓空洞症相混淆,因为它不引起感觉异常或感觉缺失。

8.穿刺伤或骨折 移位 有时可引起髓内出血,聚集在与脊髓空洞症相同的脊髓平面内,但损伤病史及X线片中的脊椎损伤证据均足以提供鉴别的依据。

治疗

就诊科室:神经内科 内科 神经外科 外科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗 康复治疗

治疗周期:需长期服药治疗

治愈率:60%

常用药品: 巴氯芬片 益髓颗粒

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

(一)治疗   

一般治疗采用神经营养药物,过去曾试用放射治疗,但疗效皆不确切。鉴于本病为缓慢进展性,以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形,而且这些又被认为与病因有关,因此在明确诊断后应采取手术治疗。但目前尚缺乏公认的统一的手术方式。手术的效果仍需要通过较大量病例的实践与较长时期的观察。手术的理论依据是:①进行颅颈交界区域减压,处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,预防病变发展与恶化;②做空洞切开分流术,使空洞缩小,解除内在压迫因素,以缓解症状。   

1.颅后窝、颅颈交界区减压术

按常规颅后窝减压术方式进行,包括切除部分枕骨和上颈椎椎板,将硬膜广泛敞开,分离粘连,着重于解除枕骨大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连,使第四脑室中孔脑脊液流出畅通。对脊髓空洞症有较好的效果。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素,需一并作处理。   

2.脊髓空洞切开引流术 行枕、颈切开术,将硬脊膜切开,探查空洞部位之脊髓,一般情况下可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处的背侧中线、沿后正中裂选择一无血管区,纵形切开脊髓,到达空洞腔。显露脊髓空洞,然后切开空洞并排放液体,于切开处向囊腔内放置一片硅胶膜,以丝线缝合于硬脊膜的边缘作为持续引流的引物,可改善症状。   

3.脊髓空洞转流术

按颅颈术式打开枕颈区,于空洞内放置一条细硅胶管,作脊髓空洞-蛛网膜下腔引流术;或将导管送至小脑延髓池或桥池作分流术,对解除脊髓空洞症状有较好效果。   

其他治疗包括维生素B族、血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂等,均可应用。尚可根据病情采用体疗、理疗、针刺疗法,以促进术后神经功能恢复。   

(二)预后   

本病进展缓慢,常可迁延数十年之久。手术近期疗效明显,但手术亦非根治性手术,应对患者进行术后随访,并通过MRI定期观察空洞及脊髓变化。

护理

1.保持乐观愉快的情绪,较强烈的长期或反复精神紧张,焦虑,烦燥,悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。

2.合理膳食,保持消化功能正常,脊髓空洞症肌萎缩患者保持消化功能正常,合理调配饮食结构是康复的基础,脊髓空洞症肌萎缩患者需要高蛋白,高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力,增长肌肉,早期采用高蛋白,富含维生素,磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药,苡米,莲子心,陈皮,太子参,百合等,禁食辛辣食物,戒除烟,酒,中晚期患者,以高蛋白,高营养,富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

 

饮食保健

首先,脊髓空洞症饮食应含有很多高蛋白、高维生素,容易消化的食物,经过合理的营养搭配及适当的烹调,尽可能提高患者食欲,使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。

其次,脊髓空洞症病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒、咖啡等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。

再次是,脊髓空洞症的患者饮食要遵医嘱给予饮食,饮食要以稀软开始到体内逐步适应后再增加其它饮食。注意不要吃过多的油脂的食物。要合理搭配糖、脂肪、蛋白质、矿物质、维生素等,做到科学饮食

1.宜吃营养神经的食物;2.宜吃含有维生素B1、B12的食物;3.宜吃含有脑磷脂的食物。

南瓜子仁

莲子

葵花子仁

白果(干)

1.忌吃高糖分的食物;2.忌吃辛辣刺激性的食物。

啤酒

红葡萄酒

白酒

腐竹

1.宜吃营养神经的食物;2.宜吃含有维生素B1、B12的食物;3.宜吃含有脑磷脂的食物。

山药葡萄粥

山药粉苡米粥

山药红枣羹

山药大枣粥

炖山药

赤小豆山药粥

百合杏仁枇杷粥

荠菜百合粥