间充质软骨肉瘤

间充质性软骨肉瘤是一种罕见的恶性软骨性肿瘤，多发生于青壮年。Lichtenstein等于1959年首例报道，而Dowling于1964年报道了首例起源于软组织的间充质性软骨肉瘤，直至1996年国外文献报道不足200例。持续数月至数年的疼痛、肿胀、肿块及关节僵直是该病的主要临床症状。侵犯骨骼依次为骨盆、股骨、肱骨、椎体、下颌骨及颅骨。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.005%

易感人群：多发生于青壮年

传染方式：无传染性

并发症：骨肉瘤软骨肉瘤

治疗常识

就诊科室：骨科骨肿瘤科骨外科肿瘤科

治疗方式：支持性治疗手术治疗

治疗周期：3-6月

治愈率：30%

常用药品：转移因子注射液顺铂注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——15000元）

温馨提示

忌辛辣刺激大的食物，避免引起疾病的反复发生。禁止吸烟喝酒。

病因

大多起源于骨组织，少数起源于软组织，密集的圆形细胞增生，像尤文氏肉瘤，淋巴瘤和血管外皮细胞瘤，细胞为圆形或卵圆形，这些小细胞有血管外皮细胞瘤样或小泡样结构，在组织中有或大或小的软骨岛，这些软骨样区域可无恶性特点，常趋于钙化—骨化。

预防

早发现早诊断早治疗是防治本病的关键。

并发症

骨肉瘤软骨肉瘤

临床上除肿块外，往往因肿瘤压迫神经而出现相应症状。

症状

骨硬化纤维膜包裹关节僵直骨膜炎侵蚀性骨破坏

该病持续数月至数年的疼痛，肿胀，肿块及关节僵直是肿瘤的主要临床症状，据Nakashima等总结的111例病例报道，侵犯骨骼依次为骨盆，股骨，肱骨，椎体，下颌骨及颅骨，偶尔亦有骨膜及骨骼多中心性肿瘤生长的报道，骨骼外组织以脑脊膜，下肢及眼眶的受累为主，肿瘤的放射学改变主要表现为边界不规则的软组织骨化，侵蚀性骨破坏，骨硬化，骨膜炎，中心性钙化等，在肿瘤的放射学表现上类似于一般的软骨肉瘤，该肿瘤的大小不一，外形可呈分叶状，表面有纤维膜包裹，组织学上该肿瘤以透明软骨岛和恶性小细胞互相混合为特征，大多起源于骨组织，少数起源于软组织。

检查

X线所见表现为溶骨性病变，穿入和被坏皮质骨，肿瘤内常有模糊的钙化影。

诊断鉴别

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

与其他软组织的肿瘤相鉴别。

治疗