滑膜肉瘤

滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一种恶性程度很高的软组织肉瘤，起源于具有滑膜分化的间叶细胞，但罕见于关节内。滑膜肉瘤是第四常见的软组织肉瘤，好发于15～40岁，它很少从关节滑膜发生，而是从关节附近的软组织内发生，有时甚至远离关节。好发于四肢，约70%发生于下肢，特别在膝关节附近，其次为足及踝部，上肢以肘部为多，另外与关节无关的部位如头颈部、腹壁、后腹膜也可发生。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.006%

易感人群：好发于青少年及中年男性患者

传染方式：无传染性

并发症：肺转移瘤

治疗常识

就诊科室：血液科内科中医学中医血液科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗康复治疗放射治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：55%

常用药品：注射用异环磷酰胺顺铂注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——100000元）

温馨提示

早期进行手术，避免其发生转移。

病因

遗传（30%）：

是亲子之间以及子代个体之间性状存在相似性，表明性状可以从亲代传递给子代，这种现象称为遗传(heredity)。但在遗传学上，指遗传物质从上代传给后代的现象，目前已知地球上现存的生命主要是以DNA作为遗传物质。遗传对于优生优育是非常重要的因素之一，除了遗传之外，决定生物特征的因素还有环境，以及环境与遗传的交互作用。

外伤（30%）：

身体或物体由于外界物体的打击、碰撞或化学物质的侵蚀等造成的外部损伤，这些损伤都可能会引发滑膜肉瘤。

疾病因素（25%）：

如骨外软骨肉瘤、膝关节结核、滑膜炎等疾病也就滑膜肉瘤。

发病机制

滑膜肉瘤的发病机制目前还不清楚。

1.大体所见

在手，足小的Ⅰ期病变，其包膜完整，易于分离，此瘤虽然起始于滑膜，但并不像腱鞘囊肿一样，不与关节腔或腱鞘相通，肿瘤切面呈软肉状实体，无囊腔，可分泌出黏液，在大肢体的深部滑膜肉瘤，恶性级别高，其包膜不完整，周围为水肿的，血管丰富的炎性反应组织所包绕，在肿物外行钝性剥离，常可撕破包膜，肿瘤内为软的，白色肉样物质，分泌胶样液，其软度大约可用吸引器吸出。

2.组织学形态

组织学上一般分为双相型和单相型，双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当，均匀分布，有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙，单相型以上皮细胞为主型，或梭型细胞为主型，在某一些病例中，在双相型细胞中，可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成，此型也叫未分化型，恶性度高。

手及足部小滑膜肉瘤的组织片上呈双相表现，一部分为成群滑膜细胞在淡染的黏液物质中，细胞常呈腺状，可见有无细胞的裂隙，就像是被纵切开的毛细血管，但其被覆的不是内皮细胞而是肿瘤细胞，此组织中所含的蛋白糖类可以在冷冻切片上用组织化学方法证实，此瘤的另一区是由成纤维细胞所组成，为梭形细胞，偶见分裂象，呈纤维肉瘤状的人字形排列，细胞与基质占同等比例，在嗜伊红染的基质中有清楚的纤维，滑膜细胞可以像其他细胞一样，产生胶原。

预防

滑膜肉瘤多见于成年人，好发于四肢各大关节，属于恶性肿瘤，如发生于关节周围之肿块，应考虑滑膜肉瘤之可能。应行CT和同位素扫描检查，明确范围和全身状况，确诊以活检病理报告为准。治疗上依据肿瘤部位、范围决定保肢或截肢手术或放疗、化疗。

由于本病病因未明，尚无有效预防措施，早发现早诊断早治疗是关键。

并发症

肺转移瘤

本病可转移到肺(病变通常表现为ⅡB期肉瘤)，但淋巴转移也不少见。

症状

滑膜黑染膝关节内侧肿胀... 膝关节肿胀积血膝关节肿大踝膝关节积液膝关节积液

大部分是大的生长快的肿瘤，生长在大腿，臀部，肩胛带或上臂，小的是全长在手背，足背表浅肿块，有轻度疼痛和压痛，有时无明显症状，生长较慢，肿胀较弥漫，局部皮肤发红，有皮温升高及静脉怒张，运动受限，有的一开始就生长迅速，表现显著，较早发生转移，滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤的淋巴结转移机会多。

1.临床表现

以青少年及中年患者多见，男性多于女性，好发部位为大关节附近，主要在膝部，其次在踝，髋及肩关节附近，有半数以上病倒发生于下肢，四分之一的病例发生于上肢，颈及躯干较少，肿瘤浸润性生长，切除后易复发，病程不一，起初为无痛性肿块，长大并出现不同程度疼痛，一般肿瘤可侵犯周围骨组织，瘤块较大时影响关节活动，滑膜肉瘤表现症状轻微，位于深筋膜深层的软组织肿块，缓慢增大的无痛性，邻关节肿块是主要的临床表现，体检可见肿块质地坚硬，并与深部结构固定，它是手足附近最常见的软组织肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿。

2.自然病程

原发肿块生长缓慢，起初推挤邻近软组织和骨，随后侵入其中，与发生于手足背部的病变相比，那些发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速，局部淋巴结受累的发生率明显高于其他软组织肉瘤，远隔部位转移主要到肺(病变通常表现为ⅡB期肉瘤)，与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比，手足部的病变进展较慢且无痛。

3.发病部位

此病发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内，好发于小腿和膝关节周围，肿瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊，常邻近于关节，但发生于关节内者罕见，位于上肢的病变，较常见于掌侧，滑膜细胞肉瘤也好发于足部。

根据临床表现，结合影像学检查，应想到本病，确诊需依靠活检及病理检查。

检查

病理学表现

在完好的病变组织大切片上可见由反应组织形成的假包膜，有中等量的新生血管，肿块本身质地均匀没有分叶或纤维间隔，可见明显的出血坏死区以及高度嗜碱性的钙化区，含细胞丰富的肿块呈独特的嗜碱性染色。

低倍镜下可见，病变由含细胞丰富的组织构成，通常有两种独特的细胞形态，称为双相形态，其中之一由产生少量胶原基质的恶性的纤维组织细胞构成，排列成纤细的鲱鱼骨状，与纤维肉瘤非常相似，与这类细胞相间存在的是成团的上皮来源的卵圆形小泡状细胞，排列成腺泡状，与癌相似，在这些区域里，经常可见一些裂缝，其内含有微弱染色的均匀的嗜碱性物质，这些物质可被黏蛋白染料染色，裂缝内衬有肿瘤细胞，没有基底膜。

在高倍镜下，梭形成分由深染的梭形细胞核构成，有丝分裂常见，细胞间可见稀疏的嗜酸性胶原，上皮或滑膜成分由成团的圆形或卵圆形细胞构成，细胞膜不明显，细胞核大而深染呈小泡状，有丝分裂常见，这些细胞常排列成小腺泡呈现腺体状外观，在有些部位这种排列非常特别，以至于与腺癌中所见的细胞排列形式十分类似，钙化区呈细小颗粒状，高度嗜碱性染色，散布于恶性滑膜细胞之间，裂缝样空隙内含有黏蛋白，可以被各种黏蛋白染料染色，偶尔，病变主要由梭形细胞构成，仅有少量的滑膜细胞及充满黏蛋白的“裂缝”(即腺泡状结构)，如果不用特殊染色或电子显微镜，这种情况很难与纤维肉瘤相鉴别，常称这种情况为单相滑膜肉瘤。

影像学检查

1.X线表现

约30%的病变中可以见到模糊散在的钙化，有时可见骨膜反应，甚至侵蚀骨或侵入骨内，开始仅表现为软组织肿块，以后肿块内可出现钙化，对于病变内有点状钙化者应考虑与软骨瘤或血管瘤相鉴别。

2.骨扫描

在扫描的晚期，可见病变内矿化活跃区的周围有局限的摄取量增加，由于病变的新生血管丰富，在扫描的早期可见病变区摄取量高于邻近软组织。

3.CT

CT扫描可见质地均匀的软组织肿块，密度与骨骼肌类似，病变内钙化高度提示滑膜肉瘤，使用造影剂可使病变组织显著增强。

注射造影剂后肿物边缘强化。

4.MRI

病变常邻近重要的神经血管束，在MRI图像上，呈高信号，较大的病变信号强度不均匀，提示有出血和坏死区。

因此这些结构有可能被移位或者被包裹在病变之中。

5.血管造影

在早期动脉相可见病变周围的反应区内有明显的新生血管，在晚期静脉相，则可见明显的染色，由于病变经常邻近主要的神经血管束。

诊断鉴别

鉴别诊断主要是病理鉴别，要掌握滑膜肉瘤特征性形态，双相分化，即两型细胞之间有过渡。

本病需与纤维肉瘤相鉴别，对滑膜肉瘤的误诊主要是因认识不足所致，多与骨纤维肉瘤，恶性骨巨细胞瘤，溶骨性骨肉瘤，关节结核等相混淆。

大肢体滑膜肉瘤胶样组织的镜下为多液的高度恶性的滑膜细胞，有许多丝状分裂，腺性表现很少，裂隙很多，黏液不少，有的成纤维细胞也很突出，此种情况下，只有在电镜下或特殊组织化学染色才能将滑膜肉瘤与纤维肉瘤或未分化肉瘤来区分开。

常需同腺癌，软组织腺泡样肉瘤，平滑肌肉瘤，神经鞘瘤相鉴别。

治疗

就诊科室：血液科内科中医学中医血液科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗康复治疗放射治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：55%

常用药品：注射用异环磷酰胺顺铂注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——100000元）

(一)治疗 　　

1.手术

如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应，则要获得可靠的局部控制就需要根治性外科切除。　

当病变对术前放疗和(或)术前化疗有反应时，则局部切除后局部复发率小于10%。对于位置深在的位于肢体近端和躯干周围的较大病变而言，即使对辅助治疗有满意的反应，施行边缘切除后，局部复发率仍然非常高。与此相比，那些位于肢体远端的小而表浅的病变，对新辅助疗法反应满意者，局部复发风险较低。　　

若触诊发现局部淋巴结异常，往往提示有转移的可能，应在对原发肿瘤施行手术之前进行淋巴结活检，如果区域淋巴结已有转移则病变属Ⅲ期，其预后凶险。　　

对Ⅰ期小肿瘤，广泛切除是肯定的治疗，其复发率不高。如一旦复发，则需广泛截肢。常遇到的麻烦是在术前并未认识到是滑膜肉瘤，而作为腱鞘囊肿行囊内或边缘切除。术后已摸不到肿物，无法确定其分期，待病理结果为肉瘤，已将病变扩大到伤口的边缘。其处理办法是等待局部有了复发的证据，再来设计手术方案。此种办法的缺点是有转移的中等危险，并且其复发也比原来广泛，处理也被耽搁。其变通的办法是对危险区行放射治疗以抑制未表现出来的复发。用放疗的缺点是不能肯定手术时播散的范围，并且肿瘤细胞散在缺氧的瘢痕之中，放疗效果更差。再者在手或足部放疗，其放疗瘢痕使手或足功能更为障碍。再一个变通办法是在可能播散区的近侧行广泛截肢，此法增加了残废，但对控制疾病则是肯定的。　　

Ⅱ期肢体近侧大滑膜肉瘤，需要彻底外科处理，广泛切除或广泛截肢有较高的复发率，附加其他治疗，特别是在术前给予放射治疗，使高度恶性的滑膜肉瘤行广泛切除后的复发率明显降低。至于更为保守的边缘切除并用附加放疗，能否有如上述良好结果，则尚无报道。附加治疗对此肿瘤效果较好是由于滑膜肉瘤对放疗较其他软组织肉瘤更为敏感。　　

滑膜肉瘤即可向区域淋巴结转移。也可向远隔肺部转移。对于前者，做淋巴结肿物放疗后，行局部切除，仍可使疾病控制一定时间，从理论上讲行化疗对于微小转移是有效的。　　

以手术切除肿瘤为主要治疗，并争取做到广泛切除，如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除，则有行血管移植的必要，切除不彻底有较高的局部复发率，文献报道，边缘切除，复发率高达77%。　　

好发肺转移，但淋巴转移也不少见，其发生率20%左右，因此凡引流淋巴结较大者在肿瘤切除的同时必要施行淋巴结清扫术。　　

5年生存率在20%～50%左右，局部切除不彻底者，可辅加放疗，目前化疗效果尚不肯定。　　

2.化疗

新辅助化疗偶尔可产生较好的效果，使本应截肢的患者得以施行保肢手术。由于此方面数据不足，不能得出可靠的满意反应率。　　

术后化疗，作为局部淋巴结和(或)远隔部位转移灶的最终治疗方法，仅对部分患者有部分反应，但不能对该病变达到即刻或长期的控制。　　

3.放疗

大部分滑膜肉瘤对新辅助放疗有满意的反应，当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时，通常可使该病获得满意的缓解。　　

(二)预后 　　

单纯切除的复发率很高，即使做截肢术也很难减少淋巴转移。肿瘤易转移至淋巴结、骨或肺。5年生存率约为25%～55%。术前做化疗，然后做截肢，可取得一定疗效。