肺动静脉瘘

肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述，称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多，如肺动静脉瘤，肺血管扩张症（haemagiectasis of the lung），毛细血管扩张症伴肺动脉瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。另外，本病有家族性，与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber病）。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0003%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：肺不张血胸

治疗常识

就诊科室：外科心血管外科胸外科

治疗方式：手术治疗康复治疗支持性治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：45%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000--80000元）

温馨提示

多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

病因

血管壁肌层发育不良（30%）：

这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型，表现为血管扭曲、扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见血栓。病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少，变性或钙化，为导致破裂的原因。

肺部病变（25%）：

病变分布于一侧或二侧肺，单个或多个，大小可在1mm或累及全肺，常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘，支气管扩张或其他畸形，右肺下叶缺如和先天性心脏病)。

预防

本病是一组先天性前疾病，故对本病的预防主要对其并产症的预防。肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前、术中及术后均可发生，只要采取积极的措施，可以预防或减少。因此，对患者术前要用抗生素治疗，减少咳嗽和痰量，训练患者做有效的排痰咳嗽，术后要鼓励和协助患者有效咳痰，将并发症减少到最低限度。

并发症

肺不张血胸

1、肺动静脉瘘术后肺部的并发症有以下几种：

(1)肺不张

主要因术后咳嗽无力，支气管内分泌物及小的凝血块排出不畅，引起支气管堵塞，患者感觉气短或憋气，听诊肺部局部呼吸音弱或消失，气管可偏向患侧，床旁胸部X 线透视可予以证实。术后应经常鼓励和协助患者作有效咳嗽，咳出堵塞支气管的带血稠痰，痰液不易咳出，可将沐舒坦15mg 加蒸馏水30ml 雾化吸入每日2 次。

(2)脓胸

(1) 术中操作不慎使癌瘤、脓肿或结核空洞破溃污染了胸腔，如在关胸前未彻底冲洗胸腔或患者体质极弱、抵抗力低、胸膜腔可以感染成脓胸。

(2) 肺切除后余肺表面细小支气管瘘，如肺段切除后的粗糙面及楔形切除术后的肺缝合边缘长期不封闭愈合，则易感染胸膜腔形成脓胸。尤其术后呼吸功能不全，需用呼吸机作持续辅助呼吸时，由于肺内有一定的压力，瘘口更不易愈合，久之易形成脓胸。高热者一旦形成脓胸，应及早行闭式引流或胸腔穿刺抽脓以使肺复张及闭合脓腔。