风湿热

风湿热

风湿热(rheumatic fever)是一种常见的反复发作的急性或慢性身性结缔组织炎症,主要累及心脏、关节、中枢神经系统,皮肤和皮下组织。临床表现以心脏炎和关节炎为主,可伴有发热,毒血症、皮疹、皮下小结,舞蹈病等。它通常发生于链球菌感染后2~4周,是一种对咽部A组溶血性链球菌感染的变态反应性疾病,急性发作时通常以关节炎较为明显,但在此阶段风湿性心脏炎可造成病人死亡。急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.05%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:心力衰竭  风湿性疾病

治疗常识

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:80%

常用药品: 阿司匹林肠溶胶囊 依托红霉素混悬液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜。

病因

链球菌感染和免疫反应学说(20%):

虽然风湿热的病因和发病机制迄今尚未完全阐明,但目前公认风湿热是由于甲族乙型链球菌咽部感染后,产生自身免疫性疾病,业已证实,人体组织和链球菌的某些结构有交叉抗原性,因此机体可错将链球菌误认为是“自体”,而不产生正常免疫反应将其清除;一旦机体免疫功能发生改变,链球菌作为抗原进入人体可产生相应抗体,目前已能检出多种自身抗体,如抗心肌抗体,抗M蛋白抗体,抗心瓣膜多糖抗体,抗神经元抗体等,该类抗体不仅与链球菌有关抗原发生反应,同时也可作用于自身心肌,心瓣膜,神经组织及结缔组织的有关抗原,造成自身免疫反应,导致相应组织损伤,引起风湿热的发生,在风湿热的发生发展过程中,细胞免疫机制也起重要作用,通过免疫组织化学技术,证实风湿热病灶以T淋巴细胞浸润为主,风湿热患者血循环中有淋巴细胞反应增强以及一系列细胞免疫反应标记物激活,如白介素(IL-1,IL-2),肿瘤坏死因子-γ(TNF-γ)增高,白细胞移动抑制作用增强,自然杀伤细胞(NK)和单核细胞毒性增高,T淋巴细胞对链球菌抗原反应加强,吞噬细胞产生自由基,外周血和心脏组织细胞中促凝血活性增高等,均表明细胞免疫在风湿热发病过程中起重要作用。

病毒感染学说 (20%):

近年来有关学者对病毒感染学说较为关注,认为风湿热可能与柯萨奇B3,B4病毒感染有关。近年来有关学者对病毒感染学说较为关注,认为风湿热可能与柯萨奇B3,B4病毒感染有关,其根据是:

1、在部分风心病患者血清中柯萨奇B3,B4抗体滴定度明显升高。

2、风心病患者左房及心瓣膜上曾发现嗜心病毒。

3、当爪哇猴感染柯萨奇B4病毒后,可产生类似风心病的病理改变,但此学说尚未被普遍接受,且难以解释青霉素确实对预防风湿热复发有显著疗效,不少学者认为,病毒感染可能为链球菌感染创造条件,在风湿热发生过程中起诱因作用。

遗传因素 (20%):

最近发现风湿热患者中有遗传标记存在,应用一种含有称为883 B细胞同种抗原(allogeneicantigen)的血清,大约72%风湿热患者呈阳性反应。最近发现风湿热患者中有遗传标记存在,应用一种含有称为883 B细胞同种抗原(allogeneicantigen)的血清,大约72%风湿热患者呈阳性反应,针对B细胞同种抗原也已产生出单克隆抗体D8/17,急性风湿热患者80%~100%呈阳性,而对照组仅15%阳性,因此有可能采用单克隆抗体来筛选急性风湿热易感人群,通过免疫遗传学的研究,发现风湿热患者及其亲属中,其免疫系统的细胞上有特殊的抗原表达,多数报告伴同HLA-DR4频率增高,此外也有HLA-DQAl和DQB1某些位点出现频率增高,该研究的进展有可能在广大人群中发现风湿热和易患者,以进行针对性防治,多数学者认为,遗传因素可作为易患因素之一,但同一家庭中多个成员的发病,最可能原因还是与生活环境相同和易于互相感染有关。

免疫功能 (20%):

免疫功能状态的变化也可能参与风湿热的发生。免疫功能状态的变化也可能参与风湿热的发生,在风湿热和风湿活动时常有免疫球蛋白IgG,IgA和IgM升高;血中虽有白细胞增多,但其吞噬能力降低,淋巴细胞转化试验结果显示淋巴细胞向原淋巴细胞转化率降低,表明有细胞免疫功能缺陷,此外细胞介导的免疫反应在本病病程中也很重要。

至于营养不良学说,微量元素与风湿热的关系(目前发现缺锌与风湿热及风心病的免疫病理学机制有密切关系),内分泌障碍等,还在继续探索中,总之,风湿热的发病机制错综复杂,它是链球菌咽部感染后和机体免疫状态等多种因素共同作用的结果。

病理:风湿热是全身性结缔组织炎症,根据病变发生的过程可以分为3期。

1、变性渗出期:结缔组织中胶原纤维分裂,肿胀,形成玻璃样和纤维素样变性,变性病灶周围有淋巴细胞,浆细胞,嗜酸粒细胞,中性粒细胞等炎症反应的细胞浸润,本期可持续1~2个月,恢复或进入第2,3期。

2、增殖期:在上述病变的基础上出现风湿性肉芽肿或风湿小体(Aschoff body),这是风湿热的特征性病变,是病理学确诊风湿热的依据和风湿活动的指标,小体中央有纤维素样坏死,其边缘有淋巴细胞和浆细胞浸润,并有风湿细胞,风湿细胞呈圆形,椭圆形或多角形,胞浆丰富呈嗜碱性,胞核空,具有明显的核仁,有时出现双核或多核形成巨细胞,而进入硬化期,此期可持续3~4个月。

3、硬化期:风湿小体中央的变性坏死物质逐渐被吸收,渗出的炎症细胞减少,纤维组织增生,在肉芽肿部位形成瘢痕组织。

由于本病常反复发作,上述3期的发展过程可交错存在,历时需4~6个月,第1期和第2期中常伴有浆液渗出和炎症细胞浸润,这种渗出性病变在很大程度上决定着临床上各种症状的产生,在关节和心包的病理变化以渗出性为主,而瘢痕的形成则主要限于心内膜和心肌,特别是瓣膜。

风湿热的炎症病变累及全身结缔组织的胶原纤维,早期以关节和心脏受累为多,而后以心脏损害为主,各期病变在受累器官中有所侧重,如在关节和心包以渗出为主,形成关节炎和心包炎,以后渗出物可完全吸收,少数心包渗出物吸收不完全,极化形成部分粘连,在心肌和心内膜主要是增殖性病变,以后形成瘢痕增殖,心瓣膜的增殖性病变及粘连常导致慢性风湿性心瓣膜病。

预防

风湿热是一种可以预防的疾病,其与链球菌的关系十分密切,因此防止链球菌感染的流行是预防风湿热的一项最重要的环节。

一、预防初次风湿热

1、防止上呼吸道感染,注射居住卫生,经常参加体育锻炼,提高健康水平。

2、对猩红热,急性扁桃体炎,咽炎,中耳炎和淋巴结炎等急性链球菌感染,应早期予以积极彻底的抗生素治疗,以青霉素为首选,对青霉素过敏者可选用红霉素。

3、慢性扁桃体炎反复急性发作者(每年发作2次上),应手术摘除扁桃体,手术前1天至手术后3天用青霉素预防感染,扁桃体摘除后,仍可发生溶血性性链球菌咽炎,应及时治疗。

4、在封闭的集体人群中(军营,学校,幼儿园等)预防和早期发现,早期诊断链球菌感染,建立必要的保健制度,可能彻底消除链球菌感染流行,大大减少风湿热的发病率。

二、预防风湿热复发

已患过风湿热的病人,应积极预防链球菌感染,一般推荐使用苄是青霉素(长效西林)120万单位,每月肌肉注射一次,对青霉素过敏者,可用磺胺嘧啶或磺胺异恶唑,儿童每天0.25~0.5g,成人每天0.5~1.0g,分次口服,一般认为,预防用药期限,18岁以下的风湿热患者必须持续预防用药,超过18岁且无心脏受累的风湿热患者,从风湿热末次发作起至少维持预防用药5年,已有心脏受累的风湿热患者,再次感染链球菌后极易引起风湿活动,并且容易发作心脏炎,所以须严格预防治疗,研究表明,预防用药水平与链球菌感染患者的比例成反比,无预防或不规则预防用药组链球菌感染比例较完全预防用药组高3倍,尤为值得注意的是,无预防或不规则预防用药组风湿活动发作患者的比例较完全预防用药组高10倍,即使不规则预防用药亦有一定的效果。

并发症

心力衰竭 风湿性疾病

在风湿热治疗过程或风湿性心脏病反复风湿热活动等,患者易患肺部感染,重症可致心功能不全,有时并发心内膜炎,高脂血症 ,高血糖,高尿酸血症 ,高龄风湿性心脏病患者还会合并冠心病 以至急性心肌梗塞,风湿性心脏病则是本病最常见的并发症。

症状

不明原因发热 乏力

【临床表现】

1、前驱症:在风湿热的典型临床症状出现之前2~5周,常有咽喉炎 或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染的临床表现,如发热,咽喉痛,颌下淋巴结肿大 ,咳嗽 等症状,经治疗症状消失后,可无任何不适,感染轻者可无明显临床症状,有时轻症患者会完全遗忘此病史,临床上仅1/3~1/2风湿热患者能主诉出近期的上呼吸道感染的病史。

2、典型的临床表现:最常见为发热,关节炎和心脏炎,环形红斑,皮下结节 和舞蹈病也偶尔见。

(1)发热:50%~70%患者有发热,热型不规则,高热 多见于少年儿童,成人多中等度发热,轻症病例往往仅有低热 ,甚至无发热,低热有时仅在常规定期测温时才被发现。

(2)关节炎:典型的关节炎呈游走性,多发性,同时侵犯数个大关节,以膝,踝,肘,腕,肩关节较常见,急性发作时受累关节呈红,肿,灼热,疼痛和压痛,活动受限制,急性期过后不遗留关节变形,典型的风湿性游走性关节炎系指在较短时间内,如24~48h,关节炎(痛)可从一个部位转移到另一位置,关节症状受气候影响较大,对天气变化甚为敏感,常在天气转变前(尤其是变冷及雨天)出现明显关节痛,气候稳定后症状减轻,水杨酸制剂对风关节炎有极好的疗效,用药后多于48小时内病情得到缓解,对轻症的关节炎患者,常需要仔细检查,逐个关节进行触诊才能发现关节炎的存在,轻症患者可仅有关节痛,偶尔表现为髋关节,指趾关节,颈椎,下颌关节或胸锁关节痛,胸肋关节痛常被误诊为心肌炎,心脏神经官能症,肋间神经痛 ,近年的病例,关节炎约占57%,关节痛约占70%。

(3)心脏炎:典型的心脏炎患者常主诉有心悸 ,气短 ,心前区不适,疼痛等,瓣膜炎时可有新的心尖区高调,收缩期吹风样杂音,疾病早期此杂音响度呈易变性,但不随体位和呼吸变化;亦可有心尖区短促低调舒张中期杂音,此舒张期杂音称为Carey Coombs氏杂音,该杂音与二尖瓣狭窄杂音 的区别为前者不存在左心房与左心室之间的明显压力阶差,如心底部(胸骨左缘)主动脉瓣区新出现舒张中期柔和的吹风样杂音,尤其在急性风湿性心脏炎无二尖瓣杂音时应考虑为主动脉瓣炎所致,心肌炎常伴有心尖区收缩期及舒张期杂音,心动过速 (入睡后仍心率超过100次/分)是心肌炎的早期表现,对上呼吸道链球菌感染后出现进行性心悸,气促及心功能减退,应予严密追踪,以排除早期心肌炎,病情严重时可有充血 性心力衰竭 的症状和体征如心动过速,呼吸困难 ,咳嗽,端坐呼吸 ,甚至出现肺水肿 ,这是由于左心室容量超负荷所致,X线或超声心动图可显示心脏增大 ,心包炎可表现为心音遥远 ,心包摩擦音或胸痛 ,二尖瓣关闭不全的杂音有时可被心包摩擦音遮盖,至心包炎消退后才被发现,超声心动图检查可测出心包积液 ,心电图可有低电压,胸前各导联ST段抬高,X线可有心影增大,坐立位时心影下部增大呈烧瓶样;平卧时心底部明显增宽,心腰消失,近年报道心脏炎发生率约占45%。

(4)环形红斑:临床上少见,其在风湿热的出现率各家报道不一,为6%~25%,为淡红色的环状红晕 ,中央苍白,多分布在躯干或肢体的近端,时隐时现,有时几个红斑互相融合成不规则环形,其大小变化不一,痒不明显,压之退色。

(5)皮下结节 :亦属少见,据统计其出现率在2%~16%不等,为稍硬,无痛的小结节,多发现于关节伸侧的皮下组织,尤其在肘,膝,腕,枕或胸腰椎棘突处,与皮肤无粘连,无红肿炎症,常在心脏炎时出现。

(6)舞蹈病:发生在儿童期,4~7岁儿童较多见,成人几乎不发生,一般出现在初次链球菌感染后2个月或以上,由风湿热炎症侵犯基底核所致,为一种无目的,不自主的躯干或肢体动作,如面部表现为挤眉目,眨眼,摇头转颈 ,努嘴伸舌 ,肢体表现为伸直和屈曲,内收和外展,旋前和旋后等无节律的交替动作,激动兴奋时加重,睡眠时消失,情绪常不稳定是其特征之一,须与其他神经系统的舞蹈症鉴别,由于其在风湿热的后期出现,故常不伴有其他明显的风湿热临床表现,国内报道其发生率在3%左右,国外报道可高达30%。

(7)其他表现:进行性疲倦,乏力 ,贫血 ,肌痛 ,多汗,鼻出血 ,瘀斑 等也相当常见,皮肤的不典型表现可为结节性红斑和多形红斑,有时可有严重腹痛 ,酷似急性阑尾炎和急腹症 ,此可能是由于风湿性血管炎 所致,若发生风湿性肾炎,可有尿红细胞和蛋白,至于风湿性肺炎,胸膜炎和脑炎,近年已比较少见。

3、风湿热的临床分型:根据风湿热的疾病过程,可分为下列4型:

(1)暴发型:本型多见于儿童,急性起病,病情凶险,常因严重心脏炎,充血性心力衰竭,风湿性肺炎等于短期内死亡,此型在国内已少见,但在西方国家,由于过去很长时间无新发病例,人群免疫力下降 ,近年报道有本型病例发生。

(2)反复发作型:本型最常见,在复发时具有重复以往临床表现的特点,复发常在初发风湿热后5年内可能性最大,有下列情况者复发率较高:①既往有风湿性心脏病者;②有风湿热复发病史者;③咽部链球菌感染后症状明显,免疫反应较强者(如ASO等抗体效价较高者);④本次链球菌感染距离前次风湿热发作时间少于2年者;⑤年龄较轻者;⑥不能坚持继发性预防者,有上述一种或多种情况者,其复发率在18%~58%,单纯关节炎患者预后良好,无关节畸形 发生,心脏炎患者的预后与反复发作次数,每次发作的严重程度,能否坚持继发性预防和早期抗风湿治疗有关。

(3)慢性型(或称迁延型):病程持续半年以上,常以心脏炎为主要表现,在疾病过程中,症状缓解和加剧反复交替出现,既往有心脏受累,特别是有心脏增大或瓣膜病者发生率较高,但亦有为初发风湿热者,能坚持继发性预防和足够疗程抗风湿治疗者预后较好,放弃预防及治疗者预后较差,有统计约1/3瓣膜受累的慢性型患者,因放弃预防或治疗不坚持而于6年内死亡。

(4)亚临床型(隐性风湿热):本型一般无特征性临床表现,有时仅有疲倦乏力,面色苍白 ,低热,肢痛,可有咽痛 或咽部不适史,查体仅发现有颌下淋巴结压痛(提示近期有过扁桃体炎),化验室检查常有ESR加速,α-糖蛋白增高,ASO效价增高,血清循环免疫复合物(CIC)持续增高,抗心肌抗体阳性,心电图正常或有轻度P-R间期延长,维持一段时间后可因风湿热活动性加剧而出现典型临床表现,或病情呈隐匿进行,若干年后出现慢性风湿性心脏病。

风湿性心脏炎是风湿热最重要的临床表现,常发生于关节炎后2周内,心包常为渗出性炎症,可有摩擦音和胸痛等症状;缩窄性心包炎 罕见,心肌常有淋巴细胞浸润,并可有局灶性坏死,心肌的Aschoff小体是风湿性心脏病的病理学特征,它是结缔组织中胶原纤维发生纤维蛋白样肿胀和变性,继以炎性细胞浸润 而形成的肉芽肿 ,新的柔和的反流性心脏杂音 提示存在瓣膜炎,瓣叶边缘由细胞浸润和纤维化形成的疣状病变(verrucous lesion)是瓣膜炎的特征,二尖瓣瓣叶上的疣状病变可引起柔和的舒张中期杂音(Carey Coombs杂音),瓣膜炎最常累及二尖瓣,主动脉瓣次之,极少累及三尖瓣和肺动脉瓣,心脏炎的心电图变化包括ST段或T波改变;有时有心脏传导异常,并可能引起晕厥 。

检查

【实验室检查】

1、反映近期内链球菌感染及相关免疫的试验

(1)抗链球菌溶血素“O”(antistreptolysin O,ASO)测定:一般认为ASO滴度>500U才有价值,但也有人认为成人>250U,5岁以上儿童>333U,应考虑其滴度增高,目前认为一次试验结果对诊断意义不大,若多次试验(最好每2周1次)结果逐渐增高,则对风湿热和风湿活动诊断价值较大,如抗体长期恒定在高单位,多为非活动期,若由高单位逐渐下降,则为疾病缓解期,发病早期用过抗生素或激素者,ASO可不增高,此外,患某些肝炎,肾炎,肾病综合征及多发性骨髓炎时,ASO也可非特异性增高。

(2)抗链球菌胞壁多糖抗体(ASP)测定:根据链球菌胞壁多糖与人心瓣膜糖蛋白有共同抗原性的特性,应用ELISA法测定ASt-IgM,IgG,风湿性心瓣膜炎的阳性率高达80%以上,相反,非风湿性心瓣膜病,链球菌感染后状态,急性肾炎,病毒性心肌炎等阳性率仅约10%~13%,本试验在反映风湿热活动方面优于血沉降,在反映链球菌感染后的免疫反应优于ASO,有较高的敏感性和特异性。

(3)抗链球菌激酶(antistreptokinase,ASK)测定:风湿热时ASK滴度增高,常>800U。

(4)抗透明质酸酶 (antihyaluronidase,AHT)测定:风湿热时,常>128U。

(5)抗链球菌脱氧核糖核酸酶B(ADNase B)测定:风湿热时,儿童常>250U,成人>160U。

(6)抗链球菌二磷酸吡啶核苷酸酶(ASDA)测定:超过1∶275U提示风湿热或风湿活动。

一般认为能同时检查以上链球菌抗体试验中的2项,每2周1次,若试验中的一种其两个稀释管或两个以上稀释管的抗体滴度增高,是风湿热或风湿活动的有力佐证。

2、反映血中白,球蛋白改变的试验

(1)血沉:增高,与血中白蛋白降低,γ-及α2-球蛋白升高有关,当风湿热合并心衰或应用水杨酸类,激素时可不增快。

(2)C-反应蛋白(CRP):阳性,表明血清中有能沉淀肺炎链球菌膜上C多糖体的球蛋白存在,本试验虽无特异性,但其水平与风湿活动程度成正比。

3.反映结缔组织胶原纤维破坏的试验

(1)血清黏蛋白试验:血清黏蛋白>40mg/L(4mg/dl)为阳性。

(2)血清二苯胺反应 >0.25光密度单位。

(3)血清糖蛋白增多:a1>20%,a2>38%,此外,血清蛋白己糖增高(正常值l210 21mg/L);氨基己糖增高(正常值为830 41mg/L)。

4、血清循环免疫复合物 试验

(1)补体试验:血清补体C3 增高,免疫球蛋白IgA,IgG也可增高。

(2)外周血淋巴细胞促凝血活性检查:基于风湿热有细胞免疫参与,应用链球菌胞膜或胞壁多糖抗原为特异性抗原,刺激患者外周血淋巴细胞,发现其凝血活性增高,阳性率达80%以上(正常人,单纯链球菌感染,病毒性心肌炎,冠心病者,阳性率仅为4%~14%),可作为风湿热或风湿活动的证据。

(3)抗心肌抗体 测定:其原理是链球菌胞膜与哺乳动物心肌具有共同抗原性,可吸附风湿热患者血清中特异性抗心肌抗体,其阳性率可高达70%,尤其对判断有无心脏受累有较大意义。

5、其他

风湿性心肌炎时血清磷酸肌酸激酶 (CPK)及其同工酶(CPK-MB),谷草转氨酶(GOT)可增高,其增高程度与心肌炎严重程度相平行。

【影像学检查】

1、心电图检查

风湿性心脏炎患者典型变化为房室传导阻滞(P-R间期延长较多见),房性及室性期前收缩,亦可有ST-T改变,心房纤颤和心包炎也偶可发生,过去认为P-R间期延长常见,甚至可高达70%~80%,近年仅见于1/3左右病例。

2、超声心动图检查

20世纪90年代以来,应用二维超声心动图和多普勒超声心动图检查风湿热和风湿性心脏炎的研究有较大的进展,不但对临床症状明显的心脏炎,心瓣膜超声改变有较高的阳性率,Vasan R.S等还发现2例急性风湿热,虽无心脏炎临床症状(有多关节炎和舞蹈症),也有二尖瓣超声的改变,二尖瓣前叶出现小结节,经治疗后追踪复查,此结节样改变消失,故作者认为此等变化应属急性风湿热的一种超声心脏炎表现,目前认为最具有诊断意义的超声改变为:

(1)瓣膜增厚:可呈弥漫性瓣叶增厚或局灶性结节样增厚,前者出现率可高达40%,后者可高达22%~27%,均以二尖瓣多见,其次为主动脉瓣,局灶性结节大小约为3~5mm,位于瓣膜小叶的体部和(或)叶尖,此等结节性增厚是最特征的形态学改变,多认为与风湿性赘生物形成有关,其形态和活动度与感染性心内膜炎的赘生物不同。

(2)二尖瓣脱垂:其发生率各家报道差异甚大,可高达51%~100%,低至5%~16%,此种差异被认为与检查者的技术熟练程度和警惕性有关,瓣膜脱垂以二尖瓣前叶多见(占51%~82%),单纯二尖瓣后叶(占7%)和主动脉瓣(15%)脱垂则较少见。

(3)瓣膜反流:是最常见的瓣膜改变,二尖瓣反流远较主动脉瓣和三尖瓣反流常见,对操作熟练者来说能准确区别生理和病理范围的反流,如结合彩色多普勒超声准确性更高,据统计二尖瓣反流发生率高达84%~94%,其中重度反流在复发性风湿热可达25%。

(4)心包积液:多属小量积液,发生于初发风湿热占7%,复发性风湿热占29%,值得注意的是:尽管风湿热时,可有上述多种超声心动图的表现,但在无心脏炎临床证据时,不可轻易单凭超声心动图的某些阳性改变而作出风湿热或风湿性心脏炎的诊断,以免与其他病因如原发性二尖瓣脱垂,各种非风湿性心瓣膜病,心肌病,心包炎所致的超声变化混淆。

3、X线胸部检查

临床上只有严重的心脏炎心脏较明显增大时才能在体检时查出,大多数风湿性心脏炎的心脏增大是轻度的,如不做X线胸片检查难以发现,有时还须通过治疗后心影的缩小来证实原有心脏炎的心脏增大曾经存在。

可显示P-R间期延长或窦性心动过速,ST-T改变表示可能有心肌炎,常规导联(除AVR外)呈马背向下ST所抬高提示可能有心包炎。

诊断鉴别

诊断表现

迄今风湿热尚无特异生的诊断方法,临床上沿用修订Jones诊断标准。

1、主要表现心脏炎,多关节炎,舞蹈症,边缘性红斑,皮下结节。

2、次要表现发热,关节痛,既往风湿热或风湿性心脏病史。

3、链球菌感染依据:ASO或其他抗链球菌抗体增加,咽部A组链球菌培养阳性,近期发生的猩红热。

4、具备2个主要表现,或1个主要表现和2个次要表现,如再有以前链球菌感染依据的支持,提示有风湿热存在的极大可能性。

鉴别诊断

一、其它病因的关节炎

1、类风湿性关节炎 :为多发性对称指掌等小关节炎和脊柱炎,特征是伴有“晨僵”和手指纺锤形肿胀 ,后期出现关节畸形,临床上心脏损害较少,但超声心动图检查可以早期发现心包病变和瓣膜损害,X线显示关节面破坏,关节间隙变窄,邻近骨组织有骨质疏松 ,血清类风湿因子 阳性,免疫球蛋白IgG,IgM及IgA增高。

2、脓毒血症引起的迁徒性关节炎:常有原发感的征候,血液及骨髓培养呈阳性,且关节内渗出液有化脓趋势,并可找到病原菌。

3、结核性关节炎:多为单个关节受累,好发于经常活动受磨擦或负重的关节,如髋,胸椎,腰椎或膝关节,关节疼痛但无红肿,心脏无病变,常有其它部位的结核病灶,X线显示骨质破坏,可出现结节性红斑 ,抗风湿治疗无效。

4、结核感染过敏性关节炎(Poncet病):体内非关节部位有确切的结核感染灶,经常有反复的关节炎表现,但一般情况良好,X线显示无骨质破坏,水杨酸类药物治疗症状可缓解但反复发作,经抗结核治疗后症状消退。

5、淋巴瘤 和肉芽肿:据报道白血病 可有10%病例出现发热和急性多关节炎症状,且关节炎表现可先于周围血象的变化,因而导致误诊,其它淋巴瘤和良性肉芽肿也有类似的报告。

6、莱姆关节炎(Lyme病):此病是由蜱传播的一种流行病,通常在蜱叮咬后3~21天出现症状,临床表现为发热,慢性游走性皮肤红斑,反复发作性不对称性关节炎,发生于大关节,可有心脏损害,多影响传导系统,心电图示不同程度的房室传导阻滞 ,亦可出现神经症 状如舞蹈症,脑膜脑炎,脊髓炎,面神经瘫痪 等,实验室检查循环免疫复合物 阳性,血沉增快,血清特异性抗体测定可资鉴别。

二、亚急性感染性心内膜炎

多见于原有心瓣膜病变者,有进行性贫血 ,脾脏肿大,瘀点,瘀斑,杵状指,可有脑,肾或肺等不同的瓣膜上发现赘生物。

三、病毒性心肌炎

发病前或发病时常有呼吸道或肠道病毒感染,主要受累部位在心肌,偶可累及心包,极少侵犯心内膜,发热时间较短,可有关节痛但无关节炎,心尖区第一心音减低及二级收缩期杂音,心律失常 多见;无环形红斑,皮下结节等,实验室检查示白细胞减少或正常,血沉,ASO,C反应蛋白均正常,补体结合试验 及中和抗体阳性,心肌活检可分离出病毒。

四、链球菌感染后状态(链球菌感染综合症)

在急性链球菌感染的同时或感染后2~3周出现低热,乏力,关节酸痛,血沉增快,ASO阳性,心电图可有一过性过早搏 动或轻度ST-T改变,但无心脏扩大或明显杂音,经抗生素治疗感染控制后,症状迅速消失,不再复发。

五、系统性红斑狼斑

本病有关节痛,发热,心脏炎,肾脏病变等,类似风湿热;但对称性面部蝶形红斑,白细胞计数减少,ASO阴性,血液或骨髓涂片 可找到狼疮细胞 等有助于诊断。

治疗

就诊科室:免疫科 内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-3个月

治愈率:80%

常用药品: 阿司匹林肠溶胶囊 依托红霉素混悬液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

一、治疗

(一)

风湿热的治疗目的应包括下列4方面:

1、清除链球菌感染病灶。

2、早期观察心脏炎是否存在并加以处理。

3、控制充血性心力衰竭。

4、缓解关节及其他症状,由于临床病型的多样化,病情的严重程度有较大的差异,故在治疗上应实行个别化处理。

(二)

1、一般治疗

应注意保暖,避免受寒及潮湿,如有心脏受累应卧床休息,避免体力活动及精神刺激,待体温,血沉正常,心动过速控制或其他明显的心电图变化改善后继续卧床休息3~4周,然后逐步恢复活动,急性关节炎患者,早期亦应卧床休息,至血沉,体温正常然后开始活动。

2、抗生素的应用

目的是消除链球菌感染,治疗咽部炎症及扁桃体炎,迄今为止,青霉素仍然是最有效的链球菌杀菌剂,常用剂量为80~160万U/d,分2次肌内注射,疗程为10~14天,以后用苄星青霉素(长效青霉素)120万U/月,肌注,多数能控制咽喉部感染,但亦有少数患者,上呼吸道链球菌感染反复发作,以致成为慢性或迁延型风湿热,对此可采取下列措施:①缩短苄星青霉素的注射间隔为1~3周1次,至上呼吸道感染较稳定地控制后,维持3~4周间隔的预防性治疗;②加用口服抗生素如红霉素,林可霉素,罗红霉素或头孢类药物。

3、抗风湿治疗

关于选择水杨酸制剂或激素作为抗风湿首选药物的问题,在历史上曾有过长时间争论,经过60年代美国,英国和加拿大三国进行多中心的长达15年的研究,美国8家医院(1960~1965)的联合研究,结果显示两者疗效相当,对以后心脏瓣膜病的形成无显著的统计学差异,近年的观点是:风湿性关节炎的首选药物为非甾体类抗炎药,常用阿司匹林(乙酰水杨酸),开始剂量成人3~4g/d,小儿80~100mg/(kg·d),分3~4次口服,对心脏炎一般采用糖皮质激素治疗,常用泼尼松(强的松),开始剂量成人30~40mg/d,小儿1.0~1.5mg/(kg·d),分3~4次口服,病情控制后减量至10~15mg/d维持治疗,为防止停用激素后出现反跳现象,可于激素停止使用前2周或更长一些时间加用阿司匹林,待前者停用2~3周才停用阿司匹林,病情严重如合并心包炎或心肌炎并急性心力衰竭者可静脉滴注地塞米松5~10mg/d或氢化可的松200mg/d,至病情改善后,改口服激素治疗,对一时未能确定有无心脏炎的病例,可根据杂音,心率,心律情况作出抉择,一般来说,心尖区或主动脉瓣区有Ⅱ级以上收缩期杂音或新近出现舒张期杂音,或有持续性窦性心动过速,或心律失常无其他原因解释者,应按心脏炎处理,采用激素治疗,单纯关节炎的疗程为6~8周,心脏炎的疗程最少12周,如病情迁延者,应根据临床表现及实验室检查结果,延长其疗程。

4、舞蹈病的治疗

应在上述治疗基础上加用镇静剂如地西泮(安定),巴比妥类或氯丙嗪等,应尽量避免强光,噪音刺激。

5、亚临床型风湿热的处理

既往无风湿性心脏炎病史者,只需定期观察追踪及坚持青霉素预防,无需特殊处理;如有过心脏炎或现患风湿性心脏病者,可根据化验室检查(如ESR,糖蛋白,CIC,抗心肌抗体,ASP和PCA试验等),超声心动图,心电图和体征等几方面的变化而制订具体治疗措施:

(1)如化验室检查基本正常仅个别项目异常,心电图,超声心动图无特殊者,应继续观察,无需抗风湿治疗。

(2)如化验室检查变化明显,心电图,超声心动图改变不明显者,可注射苄星青霉素120万U,进行2周抗风湿治疗(一般用阿司匹林),如2周后化验室结果回复正常,不能诊断风湿热,因为该病化验室改变不可能如此迅速恢复正常,如2周化验室改变极微,再继续治疗2周后复查有关项目,如仍不阴转,同时又有可疑症状或体征时,应高度怀疑风湿热,需进行治疗,必要时住院观察和处理。

(3)化验室检查变化明显,心电图,超声心动图又有明显变化而无其他原因可解释者,虽然症状体征不明显,仍应住院观察,作出正确诊断或作短疗程治疗。

6、其他疗法

风湿热是与链球菌感染有关的免疫性疾病,如经上述治疗仍反复发作或经久不愈,可试用下列措施:

(1)易地治疗,以去除链球菌感染和其他诱发风湿热发作的外界因素。

(2)改变机体高度过敏状态,可试用免疫调节或提高机体免疫力的药物和食物如花粉,蜂皇浆之类。

7、非药物疗法

物理疗法:直流电药物离子导入法,超短波电疗法,微波电疗法,紫外线疗法,穴位紫外线照射疗法,超声疗法,磁疗法。

8、中医治疗(仅供参考)

(1)辨证论治:应首先整体地观察风湿热全病程各个阶段的不同病情,结合中医理论系统分析,本病初起是感受风热病邪,温毒上受,属中医“温病”范畴;游走性身痛,关节痛属“行痹”;急性风湿性关节炎多属“风湿热痹”;慢性风湿性关节炎多属“风寒湿痹”或“瘀血痹”;心脏炎则属“心痹”,因此在临床辨证治疗中,应机动灵活,勿执一端,根据“热者寒之”的治疗原则,风湿热总的治疗大法仍以清法为主线,再根据其病程中不同阶段的不同病因病机分别论治,或兼以疏风,或兼以解毒,或兼以化湿,或兼以散寒,或兼以凉血,或兼以化痰行瘀,或兼以滋阴,或兼以养血,或多法合而施之。

①风热痹:

主症:风热侵袭,温邪上受,发病多急骤易变,初期多见发热,咽喉肿痛,口干口渴等风热上攻症状;继而出现肌肉关节游走性疼痛,局部呈现红,肿,热,痛及伴见全身发热或湿热蒸腾胶着之象,其热偏盛者,关节红肿疼痛,灼热感明显,发热亦甚,皮肤可见红斑,舌质红,舌苔黄干,脉滑数,其风偏盛者,肌肉关节呈游走性疼痛,或汗出恶风,舌尖红,苔薄黄,脉浮数或滑数。

治法:清热解毒,疏风通络。

方药:银翘散加减。

②湿热痹:

主症:身热不扬,周身困重,肢节烦痛或红肿疼痛,或风湿结节,皮下硬痛,或红疹融合成不规则斑块,或有身肿,小便黄赤,大便黏滞,舌质红,苔黄厚腻,脉滑数。

治法:化湿清热,宣通经络。

方药:宣痹汤,二妙散,三仁汤加减化裁。

③寒湿热痹:

主症:体内蕴热,复感风寒湿邪,致热痹兼挟寒湿,关节局部红肿热痛,兼见有恶风畏冷,得温则舒,关节晨僵,活动后减轻,舌质红,苔白或黄白相间,脉弦紧或滑数。

治法:化湿清热,祛风散寒。

方药:桂枝芍药知母汤和麻黄杏仁薏苡甘草汤化裁。

④痰瘀热痹:

主症:关节肿胀疼痛,肌肤发热,经久不愈;或关节变形,活动不利;或皮下结节,红斑色紫暗,舌质色暗,有齿痕,舌苔白厚或黄白相间而黏腻,脉多弦滑数。

治法:化痰清热,祛瘀通络。

方药:痰瘀痹痛汤。

⑤阴虚热痹:

主症:低热,午后潮热,倦怠乏力,口干口渴,鼻出血,心悸,烦躁,关节肌肉肿胀灼热疼痛,脉细数,舌质鲜红,少苔。

治法:育阴清热,通经活络。

方药:一贯煎加减。

⑥血虚热痹:

主症:面色萎白无华,头晕,心慌,乏力,气短,低热,关节肿痛但不明显,舌质淡,苔薄黄,脉细数。

治法:补血活血,养阴清热。

方药:四物汤加味。

⑦营热心痹:

主症:持续低热或中度发热,昼轻夜重,身热早凉,汗多;心悸,心前区不适,闷痛或灼痛;皮肤红斑,皮下结节,或有眼巩膜充血及鼻腔出血;甚或面色苍白,呼吸困难,浮肿等症;舌质红或暗红,舌苔白厚或黄白相间,脉滑数或细数或疾或结代。

治法:清营解毒,救心开痹。

方药:参珠救心丹。

(2)针灸疗法:由于风湿热关节损害多有红肿热痛,故只针不灸,手法以泻为主,取穴以循经为主,或取阿是穴,忌关节腔深刺强刺。

①毫针:

A.主穴取曲池,阳陵泉,腰阳关,环跳,风重者配膈俞,血海,寒重者配肾俞,关元,湿重者取阴陵泉,三阴交,化热者取大椎,风市,昆仑,留针15~30分钟,留针期间每5分钟行单方向捻转1次。

B.辨证取穴配合循经取穴:风痹取风池,风府,膈俞,合谷,太冲;寒痹取大椎,命门,太冲,中渚;湿痹取太白,足三里,支沟,后溪;热痹取曲池,合谷,太冲;同时按病变部位循经取穴,如病变在阳明经,可加肩髑,阿是穴;如病变在少阳经,可加外关,阳陵泉等,按针刺常规操作,用平补平泻法,留针20分钟,1次/d,6次为1个疗程。

C.取足三里,阴陵泉,阳陵泉,酌配阿是穴,风寒湿痹主穴用烧山火手法,风湿热痹主穴用透天凉手法,1次/d,10次为1个疗程。

②三棱针:

方1:病灶周围处。

方法:用围刺放血法,用三棱针在病灶周围皮肤围刺,刺破出血,如出血不畅,针后配用拔火罐拔吸,以出血为度,每周1次,以愈为度。

方2:委中,曲泽,或病灶附近穴位显露静脉2~3根。

方法:用点刺放血,先揉按穴位或病灶附近静脉,使郁血聚积一处,便于施术,再用三棱针点刺之,使之出血适量,体壮宜多,体弱宜少,每周1~2次,以愈为度。

二、预后

急性风湿热的预后好坏取决于风湿热的表现类型,复发次数多少,病程演变快慢及长短,与脏器受累多少有关,一般说来,复发次数越多,预后越差;发生高热,并发肺炎,胸膜炎,肾炎或中枢神经系统损害者,预后不良,急性风湿热的初发中有50%~75%(平均65%)心脏受累,年龄越小心脏受累的机会越多,越易发生复发,心脏受累者预后比心脏未受累者明显较差,全心炎比心脏炎预后差,尤其发生心力衰竭或肺水肿者预后更差,在初次急性风湿热中有35%左右未明显累及心脏,但以后的20年中仍有44%左右发生二尖瓣狭窄,形成风湿性心脏病,首次急性风湿热经过治疗后15年内未有风湿复发者,以后的发生率甚低,预后较好,但遗留风湿性心脏瓣膜病者机体处在致敏状态,风湿活动比较容易,尤其年龄越小的患者越容易风湿复发,复发的次数越多,病情发展越快。

急性风湿热的整个过程中有75%~80%并发风湿性心脏瓣膜病,年龄越小(尤其25岁以下)越易风湿活动,风湿活动多为亚临床型,常无明显风湿热特征表现,可能惟一的临床表现为心脏进行性扩大及反复心力衰竭,风湿活动机会多少和是否反复上呼吸道感染(咽炎),体力过度,营养不良,未及时用药防治有关,风湿性心脏病患者,在40岁以后风湿活动机会逐渐减少,因此病情多较稳定。

护理

护理

1、护理问题:

发生心肌炎,多发性关节炎,舞蹈症,边缘性红斑及皮下结节等症,疲倦软弱无力,食欲不振,发热,心情忧虑,烦躁。

2、护理目标:

控制与减轻链球菌的感染,保护心脏免于受到心肌炎的伤害,减轻关节疼痛,发热及其他症状,预防风湿热复发,消除患者不良情绪。

3、护理措施:

(1)卧床休息:允许患者做一些不费力的自我照顾活动,如翻身,进食,读报等,无心肌炎者卧床休息2~3周,有心肌炎者延长卧床时间,至症状消失和实验室检查正常后,再起床活动,允许患者的亲友作短时间探视,但这些亲友不能有感冒,发热及喉咙痛的情况,病室保持清洁,安静,舒适。

(2)饮食护理:多摄取清淡的,高蛋白,高糖饮食来维持足够的营养,以对抗发热和感染,并补充维生素与矿物质,鼓励患者多喝水,预防发热导致的脱水,病人如果有充血性心力衰竭的征象,应摄取低钠饮食,限制水分。

(3)多发性关节炎的护理:减少不必要的活动,注意卧床休息,必要时用牵引或支具制动,适当的进行关节的功能锻炼,勿受凉,注意保暖。

(4)舞蹈症的护理:由于病人情绪极不稳定,而且情绪受刺激会加重舞蹈症,因此病人的身心都应该得到完全休息,病人应安排在安静的房间,减少干扰,使用镇静剂及苯巴比妥来控制其无目的的动作,床边应安装护栏,保护病人,预防受伤。

(5)心理护理:亲切安慰病人,耐心解释病人提出的问题,鼓励其树立战胜疾病的信心,积极配合治疗,争取早日康复。

饮食保健

一、风湿热食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

1、秦艽桑枝煲老鸭。

配方:秦艽30克,老桑枝50克、老鸭100克。

制法:将老鸭洗净切块与中药材一同入煲,加水适量,煲烂后,调味,吃鸭肉饮汤。

功效:秦艽有祛风湿、止痛、解热作用,桑枝能祛风湿通络活络作用,鸭肉滋脾胃。本食疗方适用于关节肿痛伴有低热之风湿热痹型系统性红斑狼疮。

2、薏苡、木防已煲猫肉。

配方:薏米50克,木防已10克、猫肉200克。

制法:将猫宰杀退毛,去除内脏切成小块,与药材共放入煲内煲烂吃肉喝汤。

功效:薏米味甘淡,性微寒,入脾、肺、肾经,有利尿、化湿、清热作用,又有补脾胃之功效;木防已有祛风湿、止痛作用,猫肉味甘酸、性温、有祛风补血养 血作用。本食疗方适用于关节肿痛伴低热之风湿热痹型的系统性红斑狼疮。

3、秦艽丹参煲瘦肉。

配方:秦艽30克、丹参30克、瘦肉50克。

制法:将瘦肉洗净切块与药材共入煲内,加水适量,文火煲烂。

功效:秦艽有祛风湿、止痛、解热作用;丹参性味苦微寒,入心肝经,有活血通络、祛瘀、利水、消肿、安神等功效;瘦猪肉性味甘咸,平,入脾、肾经,滋阴 润燥,补肾益血,治热病伤津。本食疗方有祛风湿清热止痛作用,对风湿热痹型之系统性红斑狼疮有效。

二、风湿热患者宜食

1、酒性辛热,能祛散寒邪,如是寒湿体质或是证属寒湿内阻的,可饮用一些药酒。

2、祖国医学中具特殊功效的蛇虫类药食妙品,如乌梢蛇、蝮蛇、蝎子、蜈蚣、蚯蚓、蜂房、僵蚕等,一般以浸酒、研末单味或复方做成药膳食疗,对改善风湿热的关节炎肿痛等证候有一定疗效。

3、痹证属风湿热型:食疗中宜多吃清凉食品,如金银花露、菊花茶、薏苡仁粥、绿豆、芦根等,同时以北黄芪、忍冬藤、海风藤、黄柏、牛膝等药食兼用之品在食疗中配餐或水煎内服,往往可在半个月左右控制症状,使关节肿痛消失或减轻,关节功能改善。

4、痹证属风寒湿型:食疗中宜用性温热之品,以祛除寒湿,如食用猪、牛、羊肉及骨汤等;还宜用具补气血、益肝肾与祛风湿之功为一体之食品、药食兼用之 品,如蛇肉、狗肉、鳝鱼、鸡血藤、附子、桂枝、细辛、黄芪、丹参、黄精、川芎等。

三、风湿热患者忌食

1、南方湿热较重,如伴有湿热之象的患者,则不宜饮酒,因为酒性原本湿热,热重伤肝,湿重伤脾,如再浸入附子、川乌、细辛一类的热药,会加重内热和肿痛。

2、糖类及也要少食,因为此类食物久食多食容易损伤脾胃,导致痰湿的滋生,从而加重病情。

3、处于急性期有关节肿胀的患者,食盐用应比正常人少,因为盐摄入过多会造成水钠潴留,停滞于关节,更会加重关节的肿胀程度。

4、风湿热痹型忌食温燥伤阴食物。如生姜、大蒜、辣椒、花椒、八角、桂皮、洋葱、荔枝、狗肉、羊肉、猪肝、猪肚等。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

松子(炒)

南瓜子仁

莲子

栗子(熟)

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

咸鸭蛋

鸡肝

杏仁

腐竹

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

葡萄沙拉

葡萄干粥

四鲜烤麸

五香烤麸

清甜莲子

薏米莲子粥

水晶莲子

干贝粥