脆弱性骨硬化

脆弱性骨硬化

脆弱性骨硬化(osteopoikilosis)又称骨斑点症,播散型凝集性骨病(osteopathia condensens disseminata)及点状骨(spotted bone)。全身多数骨骼上出现广泛散播的致密斑点,一般不产生临床症状,大多数因其他原因作X线检查时偶然发现。本病最好发于管状骨的骨骺、干骺端等松质骨内,还可见于某些扁骨和不规则骨内 。据病理观察骨松质内有多个灰白色圆形或椭圆形致密小骨块。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.01%-0.05%

易感人群: 无特定的人群

传染方式:无传染性

并发症:成骨不全

治疗常识

就诊科室:骨科 创伤骨科 骨外科

治疗方式:支持性治疗 康复治疗

治疗周期:120天

治愈率:95%

常用药品: 舒筋活血片 骨折挫伤胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——50000元)

温馨提示

饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主

病因

病因不明,为一种先天性发育异常,有遗传及家族史,一般认为是常染色体的显性遗传,可呈家族性发病,亦可为散发,迄今为止以散发的报道居多,家族性发病报道较少。

预防

本病无有效预防措施。

并发症

成骨不全

本病多无临床症状,若于儿童期发病其病灶可随着年龄的增长而增大,增多且密度增高;少数患儿病灶可自行消失,至成人后病变便可趋于稳定,部份患者可合并风湿痛,蜡泪样骨病等症。

症状

骨斑点 肢骨纹状肥大 骨硬化

骨斑点 位于海绵骨内,与皮质骨及关节软骨无关,骨轮廓正常,表现为散在多发局限性骨硬化区,镜下可见此硬化区系由排列紧密的骨小板所组成,边缘不整,状似骨瘤,本症不发生炎症,坏死病理骨折及恶变,临床一般无任何症状,常因其他病因来就诊而发现,本病好发于手,足,骨盆,长骨骺及骨端,胸骨,肋骨,锁骨,长骨干较少发病,颅骨及脊柱多无变化。

检查

本病好发于长短管状骨的骨端骨松质内以及肩胛骨,骨盆,腕骨,足骨等扁骨和不规则骨内,很少发生于骨干,在脊柱,肋骨,锁骨,颅骨内极罕见。

1、X 线检查是发现和诊断本病的主要依据,X 线上病灶呈弥漫多发的圆形,类圆形或融合成条状及团块状致密影,位于骨松质内,走行与骨长轴一致,双侧基本对称,大小在数毫米至2 cm 之间;越靠近关节病灶越密集密度也越高;绝大多数病灶中心密度高边缘密度低,也有少数病灶中心密度偏低,但其边缘均较清楚;病灶不侵犯骨膜及关节软骨,关节间隙清晰。

2、CT:能更清晰地显示病灶的部位,大小,形状及与骨皮质的关系,还能发现X 线平片难以显示的微小病灶,CT 表现为病灶位于骨松质内,并与骨小梁分布一致,少数位于骨皮质内或骨皮质下,相应部位骨皮质增厚密度增高,多呈圆形或卵圆形高密度结节影,边界清楚,有的呈团块状改变。

3、MR:表现为病灶多发不均匀散布于骨松质内,呈圆形,类圆形结节及不规则条状异常信号,在T1WI 与T2WI 上均为极低信号,边界清楚,多发病灶聚集成“蜂窝状”,周围软组织无异常信号。

诊断鉴别

诊断

完全依靠X线作出诊断,在X线上要与下列疾病作区别,肢骨纹状肥大 ,软骨发育异常(Ollier病),转移性癌等。

鉴别诊断

本病的X 线表现颇具特征,加之临床症状明显,诊断一般不难,但尚需与发生在长骨干骺端的其他致密性疾病相鉴别:

(1) 成骨性转移瘤:病灶大小,形态不一,非对称性分布,主要见于中轴骨,通常不累及骨骺,呈边缘模糊的棉球样致密阴影。

(2) 点状骨骺发育异常 :系多发性骨骺发育异常 的先天型,常见于1 岁内婴儿,有时可见于幼儿或儿童期,,病变仅限于骨骺区,可伴有干骺端不规则,骨干不受累,表现为正常的骨骺形态消失, 病灶多发,斑点细小而密度较高,对称分布,病灶随年龄增长可消失。

(3) 骨梗死或潜水减压病 :病变多较局限,常见于长骨端或髓腔,可为斑点状或索条状,系骨坏死改变,常见于成年人,后者有深水作业史。

(4) 干骺软骨发育异常 (Jansen 型):斑点状钙化仅见于干骺区,病灶多发对称,钙化点细小而不规则,干骺端膨大而边缘不整。

(4) 蜡油骨病:不规则长条状或斑片状致密影,可见于骨皮质,骨膜下或骨外软组织内,病灶多发并非对称。

(6) 条纹骨病:病灶常为宽窄,长短不一的致密条纹,常见于干骺端,并可伸向骨干,累及骨骺者罕见,骨的形态多无明显异常。

此外,骨斑点症尚应与肥大细胞病和结节性硬化 等鉴别。

治疗

就诊科室:骨科 创伤骨科 骨外科

治疗方式:支持性治疗 康复治疗

治疗周期:120天

治愈率:95%

常用药品: 舒筋活血片 骨折挫伤胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——50000元)

本病无骨脆变征象,无血液化学成分改变,无神经或内分泌障碍,也不发生炎症、坏死、病理骨折等。一般不必治疗,愈后良好。发生在儿童期的部份患者,长大后有可能自愈。

预后良好,不影响发育及生命过程,但有人报告1例骨斑点症有肉瘤 变。

护理

注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力。

饮食保健

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

1.宜吃含钙、磷量高的食物;2.宜吃纤维蛋白丰富的食物;3.宜吃营养元素丰富的食物。

鸡蛋

鸽蛋

鹌鹑蛋

鸡肉

1.忌吃辛辣刺激性的食物;2.忌吃海鲜;3.忌吃发性的肉食。

腐竹

白扁豆

草鱼

油条

1.宜吃含钙、磷量高的食物;2.宜吃纤维蛋白丰富的食物;3.宜吃营养元素丰富的食物。

牛奶蛋

牛奶大米饭

牛奶冬瓜

牛奶蛋清炒章鱼

牛奶炒蛋清

银耳炖鸽蛋

银耳鸽蛋

鸽蛋圆子

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