变形性骨炎

变形性骨炎是指一种病因不明，以进行性风湿样骨关节痛、脊柱和四肢畸形、病理性骨折及脑、脊髓压迫症状为主要表现的慢性骨病，又称佩吉特病、畸形性骨炎。其发病率因地区、种族、年龄不同而有很大差异，在西欧、澳大利亚、新西兰等地区多见，在非洲、东亚(包括中国)极少见。男女均可发病，常发生于40岁以上者，15%有家族史。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.002%

易感人群：无特定的人群

传染方式：无传染性

并发症：骨折耳聋

治疗常识

就诊科室：胸外科外科

治疗方式：药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-2个月

治愈率：75%

常用药品：治伤胶囊鲑降钙素注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——8000元）

温馨提示

饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。

病因

病毒感染（40%）：

人们用电子显微镜发现，在病变部位破骨细胞的胞质和胞核中有副黏病毒家族中的RNA病毒核壳体存在，推测副黏病毒感染可能与本病有关。然而，随后人们在骨巨细胞肿瘤和骨石化症的成骨细胞中也发现了类似的结构。另外一些研究发现，麻疹病毒和犬瘟热病毒感染也可能与本病有关。病毒感染与畸形性骨炎的关系至今未得到进一步的肯定和动物模型的验证。

遗传（30%）：

15%～30%的病人有阳性家族史，提示本病有遗传倾向。有人报道本病为常染色体显性遗传，也有报道本病与HLA-DQw1抗原相关，但均未得到广泛验证。

预防

1.一级预防：

一级预防措施是针对其发生和发展的危险因素而采取的，在一级预防中，既要考虑改变有普遍作用的危险因素，也要考虑改变有特殊作用的危险因素。

(1)减肥;(2)预防关节损伤;(3)预防职业性关节慢性劳损;(4)激素替代治疗;(5)其他疾病的预防。

2.二级预防：

做到早期诊断，早期治疗。

(1)调整和改变生活方式：它的目的是减轻受患关节的负荷、减轻或避免受患关节的进一步劳损。要求患者：A.减少每天运动总量；B.避免或减少屈膝；C.必要时调整工种；D.合理饮食。

(2)医疗体操：目的为维持或改善关节运动范围，增加肌力，从而间接地减轻关节负荷、改善患者运动能力。医疗体操内容包括：A.关节体操：保持或增加关节运动度，预防关节挛缩。B.等长练习：令有关肌肉作等长收缩(静止紧张用力、不引起关节运动)，这是增强肌肉力量、预防失用性肌萎缩的有效办法。等长收缩每次持续5s，放松后再做，可重复30～40次。C.伸展运动：伸展关节周围的肌肉和肌腱，预防挛缩，并可改善肌肉的协同动作，对下肢骨关节炎患者可改善步态。D.耐力运动：一般踏固定自行车，在膝关节不负重下进行适当的耐力运动，每次时间一般不超过8～10min，也可以作游泳、平地上步行等练习，但不宜在凹凸不平的路上或斜坡上步行。E.注意：在骨关节炎有急性发作表现或有剧痛时，暂停医疗体操，或仅作少量等长收缩的肌肉练习。

(3)关节保护：采取一系列简化的、不费力的、减轻受患关节负荷的动作来完成日常生活活动，使受患关节不致受到劳损。

(4)抗氧化剂的营养素摄入。

(5)戒烟。

(6)药物治疗。

并发症

骨折耳聋

骨痛，骨骼畸形;病理性骨折;继发性关节炎;神经学并发症如脊髓狭窄症，不全麻痹或截瘫;耳聋。

症状

截瘫蹒跚步态头颅增大疲劳骨痛静脉曲张异位钙化

多数常无症状，呈隐匿起病，症状有疼痛，僵硬感，易疲劳，骨畸形，头痛，听力减低，头颅增大，Paget骨痛是深部酸痛，偶为剧痛，夜间可加重，疼痛也可由神经受压引起或与骨关节炎有关。

体征为双颞部颅骨增大，前额隆起，头皮静脉曲张，一侧或双侧神经性耳聋或耳硬化症，眼底有血管样纹，躯干矮而驼背，形似猿猴，蹒跚步态，股或小腿前外侧弯且有骨膜压痛和温度升高，听觉丧失，脊髓狭窄症，不全麻痹或截瘫均为神经受压的表现，因Paget骨病是代谢活跃而且血管严重受累的病变，故可发生高排性心力衰竭，弯曲的长骨与邻近关节的骨关节炎可发展为畸形，可发生病理性骨折，约1%的病人发生肉瘤变性，此时疼痛越来越剧烈。

检查

本病常因为其他原因进行X线和实验室检查时意外地发现，病骨的X线检查特征为密度增高，结构异常，皮质增厚，弯曲与过度生长，胫骨或股骨可见微骨折，实验室检查结果为血清碱性磷酸酶升高，尿排泄羟脯氨酸总量增加，血清钙，磷含量一般正常，骨放射核素扫描（锝标记磷酸盐）显示Paget病变局部对核素的摄取量增加。

诊断鉴别

诊断：

多数变形性骨炎患者无临床症状，在疾病的中、早期诊断较困难。对有下列临床症状者应怀疑变形性骨炎，并进一步检查：

1.头颅逐年增大，伴有耳聋或其他颅神经受损症状；

2.上、下肢出现进行性加重的弓状畸形；

3.原因不明的病理性骨折；

4.原因不明的血ALP增高。X线检查有助于诊断受累病灶区。

鉴别诊断：

骨端受累、溶骨区界限锐利、楔形透光区、广泛性硬化、骨体积增大、骨小梁变粗等有助于与其他疾病鉴别。广泛的骨密度增加应与骨转移癌(尤其是前列腺癌骨转移)、骨髓纤维化、肾性骨病、氟骨症、纤维异常增殖症和结节性硬化症鉴别。变形性骨炎累及颅骨时可出现颅骨肥大，应与额骨内板肥厚症、纤维异常增殖症、贫血和骨转移癌等鉴别。本病盆骨硬化呈非对称性或单侧分布、受累骨增大、骨小梁增粗。累及脊椎时，病变椎体呈框架征，四周浓密。血管瘤所致者表现为纵向骨小梁增粗，肾性骨病除有肾脏本身的疾病外，特征为橄榄球衣状脊椎。