i型肾小管性酸中毒

i型肾小管性酸中毒

Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.0002%-0.0003%

易感人群: 以成人女性比较多见

传染方式:无传染性

并发症:佝偻病  纤维性骨炎  肾功能不全  肾功能衰竭

治疗常识

就诊科室:内科 肾病内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:40-50%

常用药品: 甘露醇注射液 复方甘露醇注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

防止诱发本病加剧的因素。

病因

遗传、自身免疫性疾病(45%):

原发性,家庭性及散发性并可伴发某些遗传病如骨硬化病,肝豆状核变性,碳酸酐酶缺乏;原发性高丙种球蛋白血症,系统性红斑狼疮,干燥综合征,桥本氏甲状腺炎,肝硬化。

钙代谢紊乱、肾间质疾患(37%):

特发性尿钙增多症,甲状旁腺机能亢进,维生素D过多等;梗阻性肾病,肾移植排斥反应,海绵肾,止痛药性肾病,镰状红细胞病等。

药物所致:两性霉素B,锂,甲苯及氨氯吡咪。

预防

原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗,使HCO-3维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床症状可消失,生长发育于2年内达到正常标准,预后较好,如诊断时已有肾钙化,则多遗留肾功能障碍。

并发症

佝偻病 纤维性骨炎 肾功能不全 肾功能衰竭

临床出现佝偻病 及纤维性骨炎 ,晚期可有肾功能不全或肾功能衰竭。

症状

恶心 乏力 多尿 恶心与呕吐 心悸 气短 脱水 心律失常 骨质疏松 骨痛

一、代谢性酸中毒 :可有厌食 ,恶心 ,呕吐,心悸 ,气短 ,乏力 等症状,婴儿型则生长发育迟缓。

二、电解质紊乱:

①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少,尿PH值不能降至6.0以下,尿钾,钠,钙排出增多,患者常有烦渴,多尿 ,及失水 等症状。

②尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收,醛固酮分泌增多 ,加剧钾从尿中排出,易发生低钠,低钾血症 ,患者常出现肌无力 及软瘫现象,严重时常影响呼吸及导致心律失常 。

③尿钙增多 ,常致血钙降低,可引发甲状旁腺机能亢进,促进对骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中碱性矿盐被吸收,加重骨质脱钙,常表现为纤维性骨炎,骨质疏松 ,甚至出现病理性骨折,尿钙排泄增多,肾小管泌H+功能低下,肾内易有钙结石形成,若引起梗阻,将加剧肾小管酸中毒的程度。

检查

一、尿PH值在6.0以上。

二、有低血钠,低血钾及低钙血症,血氯明显增高。

三、X线检查发现骨质疏松,病理性骨折或尿路结石。

四、氯化铵负荷试验 。

五、血,尿,二氧化碳张力测定。

诊断鉴别

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。

鉴别诊断

鉴别诊断主要与慢性肾功能衰竭 ,严重脱水 酸中毒,垂体性侏儒症以及肾性尿崩症 等病鉴别。

I型肾小管性酸中毒 和II型肾小管性酸中毒 的鉴别

Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒,家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。

II型肾小管性酸中毒系近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退,致血中该盐降低,呈现高氯性酸中毒,由于近端小管重吸收碳酸钠减少,到达远端肾小管的碳酸钠增加,若超过后者的吸收阈限,尿碳酸钠增多,尿PH升高;若血中碳酸钠下降到一定程度,肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时,则尿可恢复酸性,尿PH可下降,此外,近端肾小管对葡萄糖,磷酸盐,尿酸 ,氨基酸重吸收也可下降,而表现为范可尼综合征。

治疗

就诊科室:内科 肾病内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:40-50%

常用药品: 甘露醇注射液 复方甘露醇注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

 I型肾小管性酸中毒治疗方法   

一、防止诱发本病加剧的因素。   

二、矫正酸中毒及电解质紊乱:补碱可口服碳酸氢钠1-4g,每日3次:亦可给复方枸橼酸钠(枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g,加水至100ml)50-100ml/d,分次口服。   

三、有低血钾者,可服10%枸橼酸钾60-100ml/d。   

四、有严重骨病者可给钙三醇(1.25羟基维生素D3),0.25μg/d,需注意血钙变化。

预后

HCO-3维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床症状可消失,生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。

 

护理

一、营养合理:食物应当尽量做到多样化,粗细粮搭配均衡。多吃豆类,蘑菇类食物。
 
二、营养丰富:多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。
 
三、新鲜清淡饮食:不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡,易消化的食物,保持大便通畅;可适当多喝酸奶,蘑菇汤,海带汤,黄花鱼汤。
 
四、少食发性、刺激食物:少吃牛羊肉,狗肉,鸡肉,鱼虾等发性食物,不吃煎炸熏烤的食物,不吃味重的食物。忌烟、酒,不吃辛辣、粗糙的食物。

饮食保健

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

南瓜子仁

葵花子仁

白果(干)

绿豆

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

啤酒

白酒

白扁豆

蟹肉

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。