二尖瓣关闭不全

由于二尖瓣在解剖结构和(或)功能上的异常，造成左心室收缩时左心室内血液部分返流到左心房即称为二尖瓣关闭不全。病因最常见为风湿性，在我国北方地区较常见，多发生于20-40岁，女性较多见。风湿性心脏病二尖瓣闭锁不全是由于反复风湿性炎症后所遗留的二尖瓣瓣膜损害，使瓣膜发生僵硬、变形、瓣缘卷缩，瓣口连接处发生融合及缩短，同时伴腱索、乳头肌的缩短，融合或断裂，造成二尖瓣的闭合不全，从而引起血流动力学的一系列改变。其他常见原因包括二尖瓣脱垂、二尖瓣退行性变、心肌缺血、感染性心内膜、先天性畸形等。临床上大多为慢性表现。预后主要取决于瓣膜关闭不全程度、心房心室增大情况、心功能、基本病因、风湿活动复发以及是否出现并发症等情况。早诊断、早治疗是关键。本病目前尚无特效根治药物，外科手术治疗可根治。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.05%

易感人群：多发生于20-40岁女性

传染方式：无传染性

并发症：急性心力衰竭心力衰竭感染性心内膜炎

治疗常识

就诊科室：心血管外科心血管内科外科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗手术治疗

治疗周期：2-4月

治愈率：60%

常用药品：注射用硝普钠

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

多吃新鲜蔬菜和瓜果如鸡毛菜、塌棵菜、茄子、西瓜、桃、杏等。

病因

急性二尖瓣关闭不全（35%）：

多因腱索断裂，瓣膜毁损或破裂，乳头肌坏死或断裂以及人工瓣膜替换术后开裂而引起，可见于感染性心内膜炎、急性心肌梗死、穿通性或闭合性胸外伤及自发性腱索断裂。

慢性发病（35%）：

1、风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见：占全部二尖瓣关闭不全患者的1/3，且多见于男性。约有50%患者合并二尖瓣狭窄。

2、冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)：心肌梗死后以及慢性心肌缺血累及乳头肌及其邻近室壁心肌，引起乳头肌纤维化伴功能障碍。

3、先天性畸形：二尖瓣裂缺，最常见于心内膜垫缺损或纠正型心脏转位;心内膜弹力纤维增生症;降落伞型二尖瓣畸形。

4、二尖瓣环钙化：为特发性退行性病变，多见于老年女性患者。此外，高血压病、马方综合征、慢性肾功能衰竭和继发性甲状腺功能亢进的患者，亦易发生二尖瓣环钙化。

5、左心室扩大：任何病因引起的明显左心室扩大，均可使二尖瓣环扩张，和乳头肌侧移，影响瓣叶的闭合，从而导致二尖瓣关闭不全。

6、二尖瓣脱垂综合征。

其他少见病因（15%）：

结缔组织病如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等，肥厚梗阻型心肌病，强直硬化性脊椎炎。

预防

1、避免过度的体力劳动及剧烈运动。

2、限制钠盐摄入。

3、保护心功能。

4、饮食上注意增加营养提高抵抗能力。

并发症

急性心力衰竭心力衰竭感染性心内膜炎

1、感染性心内膜炎：轻，中度二尖瓣关闭不全最危险的并发症是感染性心内膜炎，可使心功能急剧恶化，较单纯性二尖瓣狭窄为多见。

2、心房颤动和动脉栓塞：主要见于晚期二尖瓣关闭不全，常合并有二尖瓣狭窄。

3、呼吸道感染：长期肺淤血易导致肺部感染，可进一步加重或诱发心力衰竭。

4、心力衰竭：是常见并发症和致死主要原因。

5、栓塞：由于附壁血栓脱落而致，脑栓塞最为多见。

症状

下肢水肿端坐呼吸乏力心脏结构异常房室管畸形瓣膜增厚二尖瓣返流肝脏肿大呼吸困难第一心音亢进

1、症状

二尖瓣关闭不全的自然病程及症状，取决于反流的严重性，左心房的顺应性及并发肺动脉高压，以及有否合并心脏及冠状动脉疾患，结合其病理生理改变，可有下述相应的症状：

(1)左心室代偿期：代偿期无症状期较长，在出现左心室衰竭(左心衰)前，可有几年甚至十多年无症状期，偶有活动后因心排血量增高及心尖搏动增强引起轻度心悸。

(2)左心室衰竭期：一旦发生左心衰后，病情常迅速发展，慢性二尖瓣关闭不全主要症状包括：

①心排血量降低：系左心衰所致低心排血量而引起的内脏及肢体供血不足，表现为活动后疲劳，乏力，头昏等。

②肺淤血症状：表现为劳力性呼吸困难，轻度肺淤血常在重体力劳动，剧烈运动时出现，中，重度肺淤血可出现阵发性夜间呼吸困难，端坐呼吸，但慢性二尖瓣关闭不全时急性肺水肿及咯血发生率较单纯二尖瓣狭窄为少见。

③心悸：常因心排量减少而引起的代偿性心率增快，或因并发心律失常，如心房颤动或频发期前收缩等。

④其他：

A.轻，中度二尖瓣关闭不全易并发感染性心内膜炎：可有相应临床症状。

B.严重左心室，左心房扩大可有左胸痛及吞咽不适感。

(3)右心室衰竭期：累及右心室并右心功能不全时，可有上腹部饱胀，肝区胀痛，食欲不振，尿少，下肢水肿等。

2、体征

(1)左心室代偿期：

①心尖搏动向左下移位。

②心尖区可扪到局限性有力的抬举性冲动：提示左心室肥厚扩张。

③心浊音界向左下扩大。

④听诊杂音的特点：

A.心尖区收缩期杂音：于心尖区听到一响亮(≥3/Ⅵ级)，较粗糙，音调高，时限较长的全收缩期吹风样杂音，往往掩盖第1心音，当累及腱索或乳头肌时可出现乐音样杂音，根据反流束的方向，杂音可向左腋下，左肩胛间区和胸骨左缘传导，杂音常在吸气时减弱，呼气时稍增强，左心衰竭时减轻，心衰纠正后增强。

B.心尖区有亢进第3心音(S3)：即病理性S3，是中，重度二尖瓣关闭不全的特征性体征，于舒张早期快速充盈期左心室充盈过度，引起扩大的左心室壁振动所致。

C.心尖部舒张中期杂音：单纯重度二尖瓣关闭不全患者，由于舒张期通过二尖瓣口的血流速率增快和血流量增加，可在S3后跟随一短促，低调的舒张中期杂音，杂音不延长到舒张晚期。

D.肺动脉瓣区第二心音(P2)分裂：系左室收缩时间间期缩短，使主动脉瓣关闭提前，而出现P2分裂，肺动脉高压时P2可亢进。

(2)左心室衰竭期：

①心前区可见弥散性搏动。

②心尖区全收缩期杂音响度可减轻;而P2可进一步亢进。

③心尖区内侧可闻舒张(早)期奔马律。

④两肺基底部细湿啰音。

(3)右心衰竭期：

①三尖瓣区可闻3～4/Ⅵ级收缩期吹风样杂音。

②体循环静脉淤血体征：

A.颈静脉怒张，搏动。

B.肝大。

C.肝颈静脉回流征阳性。

D.腹水征。

E.下肢水肿。

检查

1、X线检查

透视下可见收缩期左心室搏动增强和左心房膨胀性搏动，如X线摄片：后前位见左心房，左心室阴影增大;右心缘可见双心房影，可见肺淤血，右前斜位示左心房扩张而使食管向后，向右移位，晚期出现右心室增大，急性二尖瓣关闭不全时，左心房，左心室可不大或仅有轻度增大，主要表现为肺水肿征象。

2、心电图

轻度二尖瓣关闭不全心电图可正常，中，重度有左心房肥大和左心室肥厚，劳损。

3、超声心动图(UCG)

(1)M型及二维UCG：风湿性心瓣膜病患者可见瓣膜增厚，腱索，乳头肌增粗，缩短或延长，腱索断裂者可见“连枷样摆动”，瓣叶脱垂时可见“吊床样”改变;收缩期二尖瓣前后叶对合不良，并可见缝隙，间距>2mm，二维UCG可显示关闭裂隙的具体位置或瓣叶裂孔，赘生物等;间接征象有左心室扩大，左室流出道增宽，左心房扩大及房室环扩张。

(2)多普勒UCG：脉冲多普勒在左房侧探查到收缩期高速，宽频湍流频谱，彩色多普勒于收缩期左房内显示以蓝色为主五彩镶嵌的反流束，并可显示反流束的起源部位和方向。

(3)定量诊断：UCG对二尖瓣反流的定量是半定量诊断，方法较多，临床应用中应综合分析：

①利用脉冲多普勒在左心房内采样，根据反流束在左房内的长度进行分级。

②利用彩色多普勒反流束面积与左房面积的比值估测反流量，可采用下述公式表示：MR=最大反流面积/左房面积，<20%为轻度，20%～40%为中度，40%～60%为中重度，>60%为重度。

③血流会聚法对二尖瓣反流进行定量，国内外已有报道，其临床价值尚需进一步研究。

(4)经食管UCG：除了对二尖瓣及其附件(腱索，乳头肌，瓣环)的二维结构观察的更为细致，精确，对心房血栓检出率更高外，对二尖瓣反流的检测较常规经胸UCG敏感，常可检出经胸UCG不易发现的极轻度反流。

(5)三维，四维UCG：可在三维方向上观察瓣叶的结构和运动，更直观地观察反流束的起始部位，方向及形状，对诊断有较大的帮助，并可给手术方案提供更有价值的信息。

4、左心室造影

右前斜位及左侧位，左心室造影时根据造影剂在左房出现的情况，将反流分为4级：

(1)1/4度：造影剂反流束未及左心房后壁，且在下一个心室舒张时被清除掉。

(2)2/4度：反流的造影剂抵达左心房后壁，但达不到与左心室相同的灰度。

(3)3/4度：左心房造影剂递增至与左室相同的灰度。

(4)4/4度：第1个心收缩期反流的造影剂已达整个左心房，且在肺静脉中可见有造影剂。

诊断鉴别

诊断

根据其临床表现，凡具有二尖瓣关闭不全的特征性体征，即心尖区有一响亮(≥3/Ⅵ)，较粗糙，音调高，时限较长的全收缩期吹风样杂音伴亢进的S3;结合实验室检查，尤其是超声心动图检测，不仅对二尖瓣关闭不全可作定性诊断，而且对反流程度作出半定量诊断。

鉴别诊断

二尖瓣关闭不全必须注意以下鉴别诊断，首先应鉴别是功能性抑或器质性二尖瓣关闭不全。

1、功能性二尖瓣关闭不全：高血压，冠心病(乳头肌功能不全)，原发性心肌病，主动脉瓣关闭不全或大量左至右分流(>肺循环血流50%)的先天性心脏病(室间隔缺损，动脉导管未闭)等疾患，引起左心室或二尖瓣环扩张而产生相对性二尖瓣关闭不全时，均可在心尖区听到较为响亮(>2级/Ⅵ)而粗糙的收缩期杂音，其杂音在心功能不全时较响亮，而在心功能改善和左心室缩小后杂音即减轻，相反，器质性二尖瓣关闭不全患者收缩期杂音在心功能不全时减轻，在心功能改善后却明显增强，上述各种功能性二尖瓣关闭不全患者各具有其相应临床特征，可资鉴别。

2、器质性二尖瓣关闭不全：临床上诊断风湿性二尖瓣关闭不全时，首先应对非风湿性二尖瓣关闭不全加以鉴别：

(1)二尖瓣脱垂：不论原发性或继发性(心肌病，冠心病等)原因，由于二尖瓣或腱索呈黏液样变性，使瓣膜肥大，腱索松弛变长，在收缩中期由于过长的腱索在二尖瓣脱垂到极点时，骤然拉紧，致使瓣膜活动突然停止，从而产生喀喇音，当2个瓣叶明显位移超过瓣环平面，不能正常闭合时，可导致收缩中，晚期的反流性杂音，故又称为“收缩中期喀喇音-收缩晚期杂音综合征”，临床上轻度二尖瓣脱垂时心尖区仅有收缩中期喀喇音，脱垂较重时有收缩期中期喀喇音及收缩晚期杂音。脱垂严重时即出现全收缩期杂音，此时常无喀喇音，M型超声心动图在收缩中期或全收缩期前瓣叶和(或)后瓣叶关闭线(CD段)呈“吊床样改变”，二维超声图可见收缩期二尖瓣的一叶或二叶脱向左心房，彩色多普勒可见沿脱垂二尖瓣有反流束，而轻度脱垂时可无反流，凡使左心室舒张末期容量减少因素(如深吸气，立体，Valsalva动作的用力期，吸入亚硝酸异戊酯等)可使瓣叶脱垂加重，喀喇音提前，收缩期杂音变长而响亮。反之，使左心室舒张末期容量增多的因素(如深呼气，下蹲，Valsalva动作的松弛期或口服普萘洛尔等)，可使瓣叶脱垂减轻，则喀喇音延迟，收缩期杂音缩短并减轻。

(2)部分型房室管畸形：系房室管畸形的一种类型，由于胚胎时期心内膜垫发育不全，原发房间隔停止生长，未能与心内膜垫融合，以致形成房间隔下部缺损及二尖瓣前瓣和三尖瓣隔瓣裂隙，临床体征：在心尖区有较粗糙的收缩期杂音，胸骨左缘第二，三肋间的肺动脉瓣区有收缩期杂音，伴肺动脉瓣区第2心音亢进及固定性第2心音分裂，超声心动图示房间隔下部回声失落，右房，室增大，左房，室增大。二尖瓣短轴切面示前瓣裂隙，彩色多普勒可见越过房间隔下部的多彩血流进入右心房下部，并于二，三尖瓣口心房侧可显示反流血流。

(3)乳头肌，腱索断裂：急性心肌梗死，感染性心内膜炎，心脏创伤等均可发生乳头肌腱索断裂，从而引起严重二尖瓣关闭不全，临床上除原有的疾病表现外，出现急性二尖瓣关闭不全的症状及体征，如新近突然出现心尖区粗糙全收缩期杂音，向背部传导，多有收缩期细震颤，在杂音出现后不久可迅速发生急性肺水肿，左心房不扩大，超声心动图可发现心肌梗死和感染性心内膜炎征象，以及可见断裂腱索游离端的“扬鞭现象”。

3、应鉴别是急性抑或慢性二尖瓣关闭不全。

4、应进一步判断二尖瓣反流程度(半定量) ：二尖瓣反流量多少，对左心室功能影响及治疗措施是不同的，脉冲多普勒超声心动图对二尖瓣反流量的粗估法：取样容积在二尖瓣口至左心房1/3之间探及反流频谱者为轻度反流;在瓣口至左房1/2的心腔内有反流频谱为中度反流;若左心房内均能显示湍流为重度反流，彩色多普勒可根据二尖瓣反流范围，方向，时间及起始部宽度等，可估计返量程度，近年来推荐以反流分值来评定，反流分值=二尖瓣反流量/左心室心排出量，当反流分值<35%时，除非其原发病有进展，一般对左心功能无明显影响，应注意其随访观察，反流分值>50%时，可使左心功能明显受损，应考虑手术治疗，35%～50%时可影响左心功能，需用药物治疗以减轻其二尖瓣反流，左心室造影时二尖瓣反流量测定，与彩色多普勒大体相符，如左心室造影的1/4度，相当于反流分值<20%，2/4度为反流分值的20%～40%，3/4度为反流分值的40%～60%，4/4度为反流分值的>60%。

5、风湿性二尖瓣关闭不全诊断中尚应注意下述两点：

(1)风湿性二尖瓣狭窄并二尖瓣关闭不全时：如何判断是以狭窄抑或关闭不全为主。

(2)风湿性二尖瓣狭窄并二尖瓣关闭不全时：于心尖区听到的收缩期杂音，应与风湿性二尖瓣狭窄并肺动脉高压所致右心室肥厚，扩张，引起的三尖瓣关闭不全和心脏顺钟向转位，使胸骨下端三尖瓣区的吹风样收缩期杂音转位到二尖瓣区听到。

治疗

就诊科室：心血管外科心血管内科外科内科

治疗方式：药物治疗支持性治疗手术治疗

治疗周期：2-4月

治愈率：60%

常用药品：注射用硝普钠

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

一、治疗

1、药物治疗（仅供参考，详细请询问医生）

(1)左心室代偿期：

①主要防治风湿活动、感染性心内膜炎及呼吸道感染。在牙科、器械操作和手术前需应用抗生素治疗。

②限制体育运动及体力劳动，低盐饮食，使心功能在较长时间内保持在代偿期，以延缓病情发展。

(2)左心室衰竭期：

①慢性肺阻性充血：

A.降低后负荷：减少体循环阻力，增加心排血量和减少反流量。常应用ACE抑制药，如卡托普利(captopril)、依那普利(enalapril)、贝那普利(benazepril)、赖诺普利(lisinopril)、培垛普利(perindopril)等，注意首剂低血压反应，初次用小剂量，后渐增至治疗量长期应用。其他α受体阻滞药哌唑嗪1mg，2～3次/d。

B.降低前负荷：降低回心血量，减轻肺淤血。常用单硝异山梨醇50mg，1/次d，口服。

C.强心、利尿：可应用地高辛、氢氯噻嗪(双氢克尿噻)。如合并快速房颤，可用毛花苷C(西地兰)0.4mg加10%葡萄糖10ml，静脉注射，待心率下降后，改用地高辛维持。

(3)抗心律失常：二尖瓣关闭不全时出现的频发或呈联律的房性或室性期前收缩，由于二尖瓣反流，使主动脉瓣未及时开放，故可不产生射血作用;晚期可有心房颤动。故应及时纠正期前收缩及其他心律失常。

(4)病因治疗：如系感染性心内膜炎所致二尖瓣关闭不全，应早期选用足量、具有杀菌作用的抗生素，需静脉用药和应用长疗程(不少于4～6周)。在炎症控制后3～6个月手术。因急性心肌梗死引起的乳头肌、腱索断裂或室间隔穿孔，待病情稳定后，需同时作冠状动脉旁路移植术及二尖瓣成形术。

2、外科治疗

当出现肺淤血和心排血量降低时，需考虑瓣膜手术治疗。目前认为当左室功能尚未严重受损和不可逆改变之前行手术治疗，可降低手术死亡率和并发症。慢性二尖瓣关闭不全手术病例选择参考：

（1）临床心功能为NYHA 3～4级/Ⅵ，3级为理想手术指征，4级手术死亡率高，预后亦差;对缺乏症状的慢性二尖瓣关闭不全，当EF>50%，心排血指数>2.0L/(min·m2)，左室舒张末压<1.6kPa(12mmHg)，收缩末容积指数<50ml/m2，可适宜手术。

（2）左室造影示中度以上二尖瓣反流。

（3）急性二尖瓣关闭不全(瓣膜穿孔、外翻或腱索、乳头肌断裂等)。

手术方式：

①二尖瓣成形术：适应证：除外瓣膜严重钙化、破溃伴瓣下组织严重病变而不能修复者。对大多数二尖瓣关闭不全，尤其并有二尖瓣狭窄者，均适宜施行二尖瓣成形术。合并有冠心病乳头肌功能不全者宜先行经皮冠状动脉腔内成形术(PTCA)，或急性心肌梗死所致乳头肌、腱索断裂或室间隔穿孔病例需同时行冠状动脉旁路移植术和二尖瓣成形术。

②二尖瓣置换术：适应证：凡不适宜作二尖瓣成形术者，可施行本手术。

二、预后

二尖瓣关闭不全的自然病程取决于基本病因和返流程度。慢性二尖瓣关闭不全患者可在相当长一段时间内无症状，但一旦出现症状，预后差，5年和10年存活率分别约为80%和60%。急性患者和慢性患者发生腱索断裂时，短期内发生急性左心衰竭甚至急性肺水肿，预后较差。