胰腺多肽瘤

胰多肽(pancreatic polypeptide，PP)由胰腺PP细胞(或F细胞)分泌，PP细胞分布于胰岛组织中，也可散在分布于胰腺外分泌腺中，胰多肽瘤(pancreatic polypeptidoma，PPoma)是一种胰腺分泌PP细胞增多的内分泌肿瘤，是消化道内分泌肿瘤之一，主要发生在胰腺内分泌细胞中含有胰多肽（Pancreatic Polypeptide，PP）的细胞，临床上极为罕见，据不完全统计，迄今尚不足20例病人，国内尚未见文献报道。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.005%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：红斑瘙痒症

治疗常识

就诊科室：肿瘤外科肿瘤综合科肿瘤内科肿瘤科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：80%

常用药品：替加氟注射液注射用盐酸吉西他滨

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——60000元）

温馨提示

平时需注意健康饮食。

病因

关于胰腺多肽瘤的致病因素，目前可以说还不明确，但随着研究的进行，大家还是有了一些倾向性的看法，比如慢性胰腺炎、糖尿病的人群中发生胰腺多肽瘤的比例比正常人群高一些。但糖尿病与胰腺多肽瘤的关系，孰因孰果，目前还有争议。因为确实有些胰腺多肽瘤病人，在早期是以糖尿病的形式表现出来的。

预防

本病为罕见病，平时需注意健康饮食。

并发症

红斑瘙痒症

有些病人伴有甲状旁腺机能亢进，并有家族史，有些病人出现红斑，并有瘙痒症状。

症状

消化道狭窄腹痛不明原因发热

1.本病的临床诊断较为困难，由于胰多肽瘤的临床症状很少，因此不易被发现；尤其是其他的功能性内分泌肿瘤有时也能分泌少量的胰多肽，并引起相应的症状，容易与本病混淆，当病人存在上述临床表现，并且血清胰多肽也可显著增高时，应疑及本病的可能。

2.应用放射免疫法测定血浆胰多肽水平，如果基础PP水平正常，可用蛋白餐或胰泌素作激发试验，PP显著增高者，也有助于诊断本病。

3.B超，CT，MRI和选择性腹腔动脉造影等检查，有助于了解肿瘤的部位，数目以及有无转移灶，但不能作定性诊断，术中超声检查可帮助发现瘤体小而位置深的隐匿性病灶，应用免疫组织化学方法测定肿瘤中的激素，可见肿瘤组织中胰多肽含量显著增高，其他胰腺内分泌激素很少或缺如，为本病的重要依据之一。

4.Fedorak报道采用经皮肝穿刺门静脉系统置管取血（PTPC）与选择性动脉注射美蓝（SAMBI）结合使用，有助于本病的定性和定位诊断。

检查

1.放射免疫法测定血浆胰多肽水平，本病病人早晨空腹PP水平显著升高，多为正常的20～50倍，有的甚至高达700倍以上，如果基础PP水平正常，可用蛋白餐或胰泌素作激发试验，PP显著增高者，也有助于诊断本病。

2.B超，CT，MRI，术中超声检查和选择性腹腔动脉造影等检查。

3.经皮肝穿刺门静脉系统置管取血(PTPC)与选择性动脉注射美蓝(SAMBI)检查，作者介绍1例72岁的老年男性病人，主诉腹部疼痛，CT提示为胰尾部占位性病灶，动脉造影显示胰尾部有一个2cm大小的肿瘤血管染色灶，血清放免测定结果为胰高血糖素和胰多肽均升高，于是，就又作经皮肝穿刺肝静脉置管和选择性脾动脉置管，并从脾动脉注射激发剂10%葡萄糖酸钙5ml，分别在注药前和注药后30，60，90，120，180秒钟时从肝静脉抽血，测定胰高血糖素和胰多肽含量，结果胰多肽较基础值增加了500%，而胰高血糖素水平在注射钙剂后仍无变化，手术时，当结束探查后，从脾动脉插管处注入2ml灭菌处理后的美蓝，脾脏和胰体尾部旋即被染色蓝色;2分钟之后，除了胰尾部的2cm大的结节仍然呈蓝色以外，其余部位均已消退，行远侧胰腺切除术(distal pancreatectomy)，肿瘤组织经免疫组化检查证实含有丰富的胰多肽。

诊断鉴别

与发生在胰腺的其他肿瘤相鉴别。

治疗

就诊科室：肿瘤外科肿瘤综合科肿瘤内科肿瘤科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：80%

常用药品：替加氟注射液注射用盐酸吉西他滨

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——60000元）

1.手术治疗

外科手术是本病的首选治疗方法，尤其是对于早期、孤立性的肿瘤，应争取手术切除。　　

(1)位于胰体、尾部的肿瘤，呈孤立性的表浅病灶，可行肿瘤剜除术；位置深在，或呈多发性者，则行胰体、尾部切除术。　　

(2)胰头部肿瘤，可行80%的胰切除加肿瘤切除；如果瘤体较大，单纯胰腺切除较困难者，亦可行胰十二指肠切除术。　　

(3)对于肿瘤体积大，病程较晚或已有转移的病人，行肿瘤减容术也能起到缓解作用。　　

2.化学疗法 　　

对于晚期肿瘤病人，可行化学治疗，药物以链脲霉素（streptozotocin）为首选。有人应用链脲霉素治疗2例胰多肽瘤病人，其中1例存活3年半。Octreotide acetate能广泛地抑制功能性内分泌肿瘤分泌胰多肽，有效率可达90%。化学疗法可使症状缓解或部分缓解，血清胰多肽下降甚至恢复正常。

护理

鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动病人的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。

注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。

合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。

饮食保健

蔬菜，瓜果，豆类等含有丰富的多种维生素和微量元素，有一定防癌和抗癌作用。如黄豆，卷心菜，大白菜均合有丰富的微量元素钼，西红柿，胡萝卜，空心菜，大枣含有丰富的维生素A，C和B民等，其中空心菜营养最好，它含有多种维生素，超过西红柿数倍。蒜苔，韭黄，菜花，包心菜除含有丰富的维生素外，还含有可增高芳基烃羟基化酶活性的靛基质，可抗御化学致癌物质的致癌作用。

宜

1.宜吃高蛋白食物；2.宜吃高维生素食物；3.宜吃高热量易消化食物。