先天性肿瘤

先天性肿瘤可分颅咽管瘤，上皮样瘤和生殖细胞瘤，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征，曾有许多不同的名称，如鞍上囊肿、上皮瘤，上皮囊肿、鳞状上皮瘤、釉质瘤，垂体釉质瘤等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见，生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞，而非松果体实质细胞。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0001%

易感人群：无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：共济失调癫痫

治疗常识

就诊科室：小儿神经外科儿科学

治疗方式：药物治疗手术治疗康复治疗

治疗周期：1-3年

治愈率：20%-40%

常用药品：甘油果糖注射液鸦胆子油口服乳液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——20000元）

温馨提示

手术以后要对视力视野再进行评估，以掌握手术后的颅内变化，一般在病人术后精神状况好时检查，如果视力视野比术前有所下降，通常为手术损害所致。

病因

上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤，上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸胎瘤则含三个胚层成分，皮样瘤及畸胎瘤很少见，生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过去通称为松果体瘤，肿瘤发生自胚胎细胞，而非松果体实质细胞。

预防

手术以后要对视力视野再进行评估，以掌握手术后的颅内变化，一般在病人术后精神状况好时检查，如果视力视野比术前有所下降，通常为手术损害所致；如果发生突然性的变化，考虑颅内是否出血，及时通知医生、做出处理。

并发症

共济失调癫痫

本病的并发症复杂多样，主要根据肿瘤位置而定，表现为小脑桥脑角综合征，面部感觉减退，咀嚼肌萎缩力弱，大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状及轻偏瘫等；小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状，个别的枕下亦可有皮毛窦。

症状

神经痛头晕巨痣症视神经萎缩视乳头水肿性早熟听力减退视力障碍眼球震颤颅内压增高

(一)颅咽管瘤

是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5.1%～6.5%，在先天性肿瘤中约占60%，约占鞍区肿瘤的30%，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤居第二位，多见于男性，男女比例约为2：1，可发生于任何年龄，多见于青年和儿童，5～20岁者约占55%，80%以上在40岁以下。

(二)上皮样瘤

症状大多发展缓慢，自出现症状至就诊时间长的可达数十年，平均5年左右，各部位肿瘤的症状和体征分述如下：

(1)小脑桥脑角肿瘤：首发症状为三叉神经痛者占2/3，晚期常表现为小脑桥脑角综合征。

(2)中颅窝肿瘤：主要表现为三叉神经损害症状，常见面部感觉减退，咀嚼肌萎缩力弱。

(3)脑实质内肿瘤：依肿瘤所在部位产生相应的症状，大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状及轻偏瘫等，小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状，个别的枕下亦可有皮毛窦。

(4)脑室肿瘤：早期无症状或仅有轻微头痛头晕，肿瘤长大阻塞脑脊液循环时，则出现颅内压增高症状，侵及周围脑组织时，则可有相邻的脑症状。

(5)鞍区肿瘤：早期主要表现为缓慢进展的视力减退，日久可致视神经萎缩。

(6)硬膜外肿瘤：多起源于颅骨板障，向外生长可见头皮下肿物，肿瘤长大后可致颅内压增高，大多无局限体征。

(三)生殖细胞瘤

病程多较短，自发病至就诊短者10天，长者可达2年，平均7～8个月，主要表现为颅内压增高症状，局部症状和内分泌症状，由于肿瘤易阻塞导水管，造成脑积水，产生头痛，呕吐，视乳头水肿等颅内压增高症状和体征，头痛早期为阵发性，主要在额颞部，进行性加重。

肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体，特别是上丘，产生双眼上视障碍，少数并有下视障碍，双侧瞳孔光反射迟钝或消失，下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣，双侧听力减退，肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时，则产生共济失调及眼球震颤等，肿瘤位于鞍上者可产生视交叉，视神经受压症状，出现偏盲，视神经原发性萎缩，视力减退等。

由于松果体细胞受肿瘤压迫损害，突出的表现是性早熟现象，多见于男性儿童病人，生殖器及第二性征过早发育。

检查

(一)颅咽管瘤：

(1)内分泌功能测定：垂体功能减退者，基础代谢率降低，糖耐量常呈低平曲线或下降延迟，T3，T4，FSH，LH等各种激素测定均可降低。

(2)头颅X线片：80%～90%的病人头颅平片有异常改变，主要表现有：①鞍区钙斑，②蝶鞍改变;蝶鞍常呈盆形扩大，少数亦可呈球形扩大，③颅内压增高征，约见于60%病人。

(3)颅脑CT扫描：均于鞍区显示肿瘤的轮廓，瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像，钙化组织则为高密度影像，囊腔为低密度，强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增高，具有钙化，囊腔及强化影像增强三者，一般可以确诊。

(二)上皮样瘤：

(1)头颅X线片：常有颅内压增高的表现。

(2)颅脑CT扫描：显示为低密度影像，一般注射造影剂后影像不增强，个别的可见边缘有轻微增强。

(三)生殖细胞瘤：

(1)头颅x线平片：一般均显示颅内压增高征，约40%可见松果体异常钙化，在儿童出现钙化，或成人钙化超过1厘米者，均为病理性。

(2)CT扫描：大多显示高密度影像，亦可为等密度，常见钙化，两侧脑室扩大，注射对比剂后影像增强。

诊断鉴别

上皮样瘤诊断：病人年龄较轻，病程进展缓慢的颅内占位病变，体征虽较多但又较轻者，应考虑本病，青年病人有三叉神经痛症状者大多为本病所致。

治疗

就诊科室：小儿神经外科儿科学

治疗方式：药物治疗手术治疗康复治疗

治疗周期：1-3年

治愈率：20%-40%

常用药品：甘油果糖注射液鸦胆子油口服乳液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——20000元）

（一）颅咽管瘤：

(1)手术治疗：为主要的治疗方法，但由于肿瘤位于脑底深部，与周围结构紧密相连，手术切除困难，危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣，进行全部切除者经额底入路，手术最好在显微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管，将肿瘤仔细分离切除。术前术中术后均宜给予，肾上腺皮质激素治疗，以地塞米松为好，术后4～5天起逐渐减量。　　

(2)放射治疗：放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗，成人量为7000cGy，儿童量为5500cGy。　　

对无明显视神经受压的囊性肿瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素，行内放射治疗，也可取得较好的效果。　　

（二）上皮样瘤：

宜行手术切除肿瘤，原则上应将肿瘤囊壁完全切除，以防复发。术后主要并发症为无菌性脑膜炎，一般恢复良好，少数病人于数年以至一二十年后复发。　　

（三）生殖细胞瘤：

肿瘤较小的可行放射治疗，肿瘤较大的可作分流术后行放射治疗，放疗照射最好包括椎管。肿瘤对放疗敏感，疗效满意。