先天性脑积水
由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水。形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡，即脑脊液产生过多或吸收障碍。常见原因是产伤后颅内出血和新生儿或婴儿期化脓性、结核性或其他种类脑膜炎。此外，亦有先天畸形及肿瘤等原因。早期对智力没有影响，晚期病例可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪。最后多因营养不良，发生褥疮及呼吸道感染等并发症而死亡。也有少数病例，病情会自行缓解或停止发展。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：0.002%-0.005%
易感人群： 多见于幼儿
传染方式：无传染性
并发症：瘫痪
治疗常识
就诊科室：外科 神经外科 内科 神经内科 儿科学 小儿神经外科
治疗方式：康复治疗 支持性治疗
治疗周期：1-3年
治愈率：65%(外科手术治疗)
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000-50000元）
温馨提示
先天性脑积水的发生与胎儿期某种维生素缺少或过多有关，此外还与双亲的遗传因素有关，因此，适当正确的饮食调节，非近亲结婚，可降低该病的发病率。
病因
遗传因素和环境因素（35%）：
脑积水畸胎的病因较为复杂，迄今尚不十分清楚，但根据其流行病学分布特征和遗传学特点，提示本病是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病。脑积水畸胎除与遗传因素有关外，自60年代以来，环境因素中的病毒(风疹病毒，巨细胞病毒，单纯疱疹病毒等)和弓形体原虫的宫内感染，已日益为人们所重视，感染对孕妇本身所致的症状虽较轻，但对胚胎的发育影响较大，可导致胎儿流产，死胎，死产和多种严重的先天性畸形，其中弓形虫感染，可致胎儿产生导水管狭窄的脑积水畸胎，弓形虫宫内感染致4例胎儿发生脑积水畸胎，并从患儿脑脊液涂片中找到弓形体原虫的滋养体及假包囊。
出血和肿瘤（15%）：
颅内出血后引起的纤维增生可引起脑积水，产伤后颅内出血吸收不良也是新生儿脑积水常见原因。颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近。
其他因素（15%）：
发生原因是多方面的，以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。
预防
一、专家提示先天性脑积水的发生与胎儿期某种维生素缺少或过多有关，此外还与双亲的遗传因素有关，因此，适当正确的饮食调节，非近亲结婚，可降低该病的发病率。
二、加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生。
三、宣传优生知识，减少胎次。
四、提倡适当年龄生育。
五、加强优生教育，提高人口文化素质。
六、安全生产，谨防窒息，产伤。
并发症
瘫痪
1、脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪 ，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。
2、视神经受压萎缩，可致失明。
3、还常并发身体其它部位畸形。
症状
头颅增大 颅内压增高 脑沟变宽 脑积水 眼球震颤 侧脑室增宽 惊厥
1、头颅进行性异常增大，多在生后数周或数月出现，也有1年半后逐渐出现。头颅增大而面部相对显小，头皮浅静脉怒张、囟门扩大、颅缝哆开，叩诊呈“破罐声”。
2、神经功能损害：双眼球上视不能呈“日落征”，智力迟钝，肢体可呈痉挛性瘫痪。
3、颅内压增高表现：反复呕吐、抓头、哭叫甚至嗜睡。
检查
1、婴幼儿头颅异常增大，前囟饱满隆起，反复呕吐，哭叫，头颅叩诊呈“破罐声”，双眼球呈“日落征”。
2、头颅X线照片检查示颅腔增大，颅骨变薄，颅缝增宽，囟门扩大。
3、脑超声波检查示双侧脑室对称性扩大。
4、头部CT或MRI检查可见脑室扩大的程度及可测量皮层的厚度，了解知道阻塞的部位及脑积水的病因。
5、治疗过程中可能反复使用部分基本检查。
脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径，由于明显的脑积水，在孕12-18周即可通过B超查出，所以要加强B超在产前诊断中的应用，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率。
诊断鉴别
根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状，一般诊断无大困难。检查时，对早期的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33～35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合，这些数据可作参考。
本病应与婴儿硬脑膜下血肿 或积液，颅内肿瘤 ，佝偻病 等相鉴别。
治疗
就诊科室：外科 神经外科 内科 神经内科 儿科学 小儿神经外科
治疗方式：康复治疗 支持性治疗
治疗周期：1-3年
治愈率：65%(外科手术治疗)
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000-50000元）
1、本病主要手术治疗，可分三类：
(1)去除阻塞原因的手术。
(2)减少脑脊液分泌的手术。
(3)脑脊液分流术。
2、术前颅内高压明显者可用脱水降颅压治疗，纠正脑水肿、降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药，甚至可使用人血白蛋白。
3、对症、预防感染、营养神经等治疗。
护理
护理
1、 颅内压增高时严密观察生命体征变化，特别是意识、瞳孔的变化，有无脑疝发生及颅内高压三联症(头痛、呕吐、视乳头水肿)做好特护记录，记出入量。
2、 应用甘露醇降压时一定要快速滴入，在半小时内滴完，不可漏入皮下，以防局部皮肤组织坏死。
3、 预防并发症，颅内压增高时避免搬动，头下垫以软枕头偏向一侧并抬高15～30°，及时吸出呼吸道分泌物保持呼吸道通畅，昏迷时注意保护角膜，预防褥疮。
4、 危重病人做好抢救准备(器械、药品)，必要时气管切开。
5、 对症护理，抽搐时通知 医生 给镇静剂，有缺氧指征时吸氧，高热时退热处理。
6、 指导家长或协助病员做功能训练，以主动运动为主。
7、 针对疾病病因及康复治疗原则治疗，做好出院指导以保疗。
饮食保健
1、 室温保持在18～21℃，湿度55%为宜，定时通风换气，保持病房空气流通，为病员提供一个安静、整洁、舒适、安全的治疗康复环境。
2、 饮食应易开脑窍、通经络、健脾益肾、填精益脑、强身易消化的食物为主。
3、 作好心理护理，护理人员应作到亲切、热情、耐心地照顾病员详细了解病员的病情、家庭、社会环境，帮助病员及家属树立起战胜疾病的信心，积极配合治疗，变被动为主动，创造出一个接受治疗康复的最佳心理状态。
4、 定时测量患儿头部，询问有无恶心、呕吐等病史。
5、脑积水伴高脂血症有动脉硬化者饮食中要限制动物脂肪，最好食用植物油。要多给予蔬菜、水果及含纤维素多的食物，以防便秘的发生。
蜂蜜
鸭肝
葵花子仁
核桃
白酒
鹅肉
草鱼
油条
山楂鸡片
凤梨山楂汤
山楂包
蘑菇木耳饺
鸡蛋木耳粥
冬菇木耳瘦肉汤
木耳豆腐丁
黄瓜木耳汤
