上皮样囊肿

上皮样囊肿是脑囊肿中的良性肿瘤，常发生于眼肌圆锥外，多附于眶内上或中上壁，可为哑铃状，颅内、眶内各有一部分。皮样囊肿属先天性疾患，好发于眼脸、眉外侧、鼻根、枕部等处。可通过手术切除，手术中使用氢化可的松冲洗，以减少术后交通性脑积水的发生。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.005%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：脑脊液漏脑膜炎

治疗常识

就诊科室：放疗科肿瘤科神经外科外科肿瘤康复科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：2-4周

治愈率：78%

常用药品：司莫司汀胶囊乙酰谷酰胺注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

温馨提示

最好少食高脂肪、高蛋白饮食，上皮样囊肿最好多食新鲜蔬菜、水果。

病因

皮样囊肿属先天性疾患。病因不明。皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞，是胚胎发育早期(3～5周)在神经沟封闭时将部分皮肤组织带入的结果。皮样囊肿一般呈球形或分叶状，表面光滑，囊壁较厚，边界清楚，偶与脑组织有牢固的粘连。少数有钙化，囊内含有油脂样物质，呈淡黄色或灰黄色，黏稠半固体状态，其中可有毛发，牙齿罕见。囊壁外层为少量的纤维组织，不仅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮肤附件，瘤壁中偶可见到软骨和骨组织。

预防

1.尽管切除了足够的肿瘤，术后影像学检查显示脑干变形持续存在的情况并不少见。术后不考虑放射治疗，因为肿瘤为良性，放射治疗并不能防止复发。

由于皮样囊肿生长缓慢，即使部分切除，亦可长期缓解。手术死亡率在0%～2.6%。死亡原因主要为术后无菌性脑膜炎，因此，如果能防止这一并发症发生，预后多数良好。

2.目前尚无有效预防措施。

并发症

脑脊液漏脑膜炎

注意手术并发症：

1.在切除眼角部位的皮样囊肿时应注意有时囊肿与硬脑膜相连，如误伤硬膜而未及时处理，则可形成脑脊液漏。

2.除上皮样囊肿时需小心以免内容物溢出，因为这些物质的刺激性很强，可导致严重的化学性脑膜炎 (Mollaret’s脑膜炎)。

症状

脑脊液鼻漏皮下囊肿脑膜炎

1.好发于眼脸，眉外侧，鼻根，枕部等处，囊肿呈圆形，柔软无痛，与皮肤无粘连，但与深部的筋膜或骨粘连，不易推动。

2.内容物呈粥样，浓稠，含有脱落的上皮细胞，皮脂或毛发等。

检查

1.B超表现：眶内混杂回声圆形或椭圆形占位，边界清楚，可见强回声光团，透声性强，可压缩。

2.CT表现：肿物密度不均，可有脂肪密度区，相邻骨壁可凹陷或缺损，眶腔扩大少见。

3.MRI表现：肿物T1与T2加权像均为高信号强度。

诊断鉴别

诊断

通过影像学检查和术后病理检查，可诊断鉴别本病。

鉴别诊断

1、脑囊肿：是指脑组织与其附属物形成水囊性肿物，并产生不同程度的脑压症状的病症，脑囊肿一般指蛛网膜囊肿、皮样囊肿和上皮样囊肿，均属良性病变，一般无症状，也可有头疼等症状。

2、颅内肿瘤：即各种脑肿瘤，是神经系统中常见的疾病之一，对人类神经系统的功能有很大的危害。一般分为原发和继发两大类。原发性颅内肿瘤可发生于脑组织、脑膜、颅神经、垂体、血管残余胚胎组织等。继发性肿瘤指身体其它部位的恶性肿瘤转移或侵入颅内形成的转移瘤。脑肿瘤，也称颅内占位性病变。一般行头颅CT、MRI可诊断。

治疗

就诊科室：放疗科肿瘤科神经外科外科肿瘤康复科

治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗

治疗周期：2-4周

治愈率：78%

常用药品：司莫司汀胶囊乙酰谷酰胺注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

治疗

手术切除。Berger提倡术中使用氢化可的松冲洗(100mg/l),以减少术后交通性脑积水的发生。围手术期静脉注射皮质激素及术中用大量的生理盐水冲洗可以起到类似的作用。由于囊壁致密与周围粘连严重，常需剩余部分囊壁;不过，如果残留的部分比较小，并不排除能获得满意的效果。

预后

尽管切除了足够的肿瘤，术后影像学检查显示脑干变形持续存在的情况并不少见，术后不考虑放射治疗，因为肿瘤为良性，放射治疗并不能防止复发。

护理

1.上皮样囊肿最好少食高脂肪、高蛋白饮食。

2.上皮样囊肿最好多食新鲜蔬菜、水果。

饮食保健

上皮样囊肿最好少食高脂肪、高蛋白饮食，上皮样囊肿最好多食新鲜蔬菜、水果。食物多样化。每一顿饭，尽量多吃几种食物，要学会计划一个包含五类食物的饮食。蔬菜、瓜果、豆类等含有丰富的多种维生素和微量元素，如黄豆、卷心菜、大白菜均合有丰富的微量元素钼，西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣含有丰富的维生素A、C和B民等，其中空心菜营养最好，它含有多种维生素，超过西红柿数倍。

宜

1.宜吃高蛋白有营养的食物；2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物；3.宜吃高热量易消化食物。