原发性纵隔肿瘤

原发性纵隔肿瘤（primary mediastinal tumor）包括位于纵隔内各种组织和结构所产生的肿瘤和囊肿，原发性纵隔肿瘤以胸腺瘤最为常见，其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤：其他如囊肿，胸内甲状腺，支气管囊肿相对少见。这些肿瘤多数为良性，但有恶变可能。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：0.0021%

易感人群：无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：重症肌无力甲亢

治疗常识

就诊科室：肿瘤综合科肿瘤外科肿瘤科胸外科外科其他科室 PICC静脉导管门诊

治疗方式：药物治疗手术治疗

治疗周期：14-30天

治愈率：30%

常用药品：平消片注射用异环磷酰胺

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——100000元）

温馨提示

避免心理紧张，可以配合做气功、听音乐等形式放松神经，消除紧张心理。

病因

本病为一种先天性肿瘤，主要是由于胚胎时期发育异常所引起，对本病的病因病理分析如下：

[病理]

(一)上纵隔肿瘤最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

纵隔位于胸廓的中央，上自胸腔入口，下达膈肌，左右以纵隔胸膜，前后以胸骨和胸椎为界，胸骨角水平以上的区域称为上纵隔，心包前称为前纵隔，心包所在处称为中纵隔，心包脊柱之间称为后纵隔。

1.胸腺瘤多位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发性纵隔肿瘤的1/4～1/5，男女发病相等，30%为恶性，30%为良性，40%为潜在或低度恶性，良性者常无症状，偶在X线检查时发现，若肿瘤体积较小，密度较淡，紧贴于胸骨后，X线检查颇难发现，胸腺瘤多邻接升主动脉，故可有明显的传导性搏动，按组织学特点可分为淋巴细胞型，上皮网状细胞型，上皮细胞和淋巴细胞混合型等，常见的上皮细胞和淋巴细胞占优势的良性胸腺瘤，若手术切除不彻底，有复发和浸润转移之可能，术后应给于放射治疗，恶性胸腺瘤易侵犯周围组织，可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急，晚期患者可产生血管，神经受压的症状，如上腔静脉阻塞综合征，隔肌麻痹，声音嘶哑等，约10%～75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状，但重症肌无力患者仅有15%～20%有胸腺的病变，切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善，少数患者可发生再生障碍性贫血，皮质醇增多症，红斑狼疮，γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性心肌炎，X线检查，在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影，良性者轮廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性变：恶性者轮廓粗糙不规则，可伴有胸膜反应，胸腺瘤手术切除效果良好。

2.胸内甲状腺肿包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺，前者少见，为胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织，发育成甲状腺瘤，完全位于胸内，无一定位置，后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔，多数位于气管旁前方，少数在气管后方，胸内甲状腺肿大多数为良性，个别病例可为腺癌，肿块牵引或压迫气管，可有刺激性咳嗽，气急等，这些症状可能在仰卧或头颈转向侧位时加重，胸骨或脊柱受压可出现胸闷，背痛，偶可出现甲状腺功能亢进症状，出现剧烈咳嗽，咯血，声音嘶哑时，应考虑到恶性甲状腺肿的可能，约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿，X线检查可见到前上纵隔块影，呈椭圆形或梭形，轮廓清晰，多数偏向纵隔一侧，也向两侧膨出，在平片上如见到钙化的肿瘤，具有诊断的价值，多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

(二)前纵隔肿瘤生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见，可发生于任何年龄，但半数病例症状出现在20～40岁之间，组织学上均是胚胎发生的异常或畸形，畸胎样瘤可分成二型：

1.皮样囊肿是含液体的囊肿，囊内有起源于外胚层的皮肤，毛发，牙齿等，常为单房，也有双房或多房，囊壁为纤维组织构成，内壁被覆多层鳞状上皮。

2.畸胎瘤为一种实质性混合瘤，由外，中，内三胚层组织构成，内有软骨，平滑肌，支气管，肠粘膜，神经血管等成分，畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大，常可变为表皮样癌或腺癌，文献报道386例畸胎瘤，其中14.2%呈恶变，上海中山医院10例畸胎瘤中2例为恶性，体积小者，常无症状，多在X线检查中发现，若瘤体增大压迫邻近器官，则可产生相应器官的压迫症状，如上腔静脉受压，可发生上腔静脉综合征;喉返神经受压，则发生声音嘶哑;压迫气管，可发生气急，患者仰卧时气急加剧，囊肿向支气管溃破，可咳出含毛发，皮脂的胶性液，胶性液吸入肺内，可发生类脂性肺炎和类脂性肉芽肿，囊肿有继发感染时，可出现发热和周身毒性症状，囊肿若在短期内迅速增大，应想到恶变，继发感染或瘤体出血的可能，化脓性囊肿破入胸腔或心包时，可发生脓胸或心包积液。

预防

对于原发性纵隔肿瘤，除淋巴源性肿瘤采用放射或化学治疗外，绝大多数病例应行手术治疗。因为这些肿瘤虽然多属良生，但常产生压迫或感染症状。此外，纵隔肿瘤也常有恶变。因此，对纵隔肿瘤不论有无症状，均应早期施行手术切除。对于进行化疗的病人，在治疗前病人主要做好以下几方面的准备：

(1)心理准备首先，根据自己的病况了解本次化疗用药情况做到心中有数;其次，要了解化疗一般常识、避免心理紧张，可以配合做气功、听音乐等形式放松神经，消除紧张心理。

(2)注意休息和饮食调配化疗前病人每天要保证足够的睡眠时间，一般成人一日睡眠时间不少于8小时。

(3)配合医师做好必要的一些检查如血常规、肝功、肾功、心电图、B超、胸片等检查，必要时做CT或核磁共振等。

并发症

重症肌无力甲亢

当肿瘤巨大时，可使前胸壁隆起，胸骨旁浊音界增宽，局部呼吸音消失，气管心脏移位，在一些特殊类型肿瘤可出现相应的特殊体征如重症肌无力，甲亢，霍纳综合征，上腔静脉阻塞征等体征。

症状

纵隔阴影纵隔淋巴结增生胸腺高度萎缩背痛淋巴结肿大咯血甲状腺肿大脓痰肝脾肿大继发感染

纵隔位于胸廓的中央，上自胸腔入口，睛达膈肌，左右以纵隔胸膜，前后以胸骨和胸椎为界，胸骨角水平以上的区域称为纵隔，心包前称为前纵隔，心包所在处称为中纵隔，心包脊柱之间称为后纵隔，常见的纵隔肿瘤各有其好发部位，这是临床诊断有参考意义。

（一）上纵隔肿瘤：最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

1.胸腺瘤：多位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发性纵隔肿瘤的1/4～1/5，男女发病相等，30%为恶性，30%为良性，40%为潜在或低度恶性，良性者常无症状，偶在X线检查时发现，若肿瘤体积较小，密度较快，紧贴于胸骨后，X线检查颇难发现，胸腺瘤多邻接升主动脉，故可有明显的传导性搏动，按组织学特点可分为淋巴细胞型，上皮网状细胞型，上皮细胞和淋巴细胞混合型等，常见的上皮细胞和淋巴细胞占优质的良性胸腺瘤，若手术切除不彻底，有复发和浸润转移之可能，上海中山医院报告12例胸腺瘤，手术时5例已有明显恶变，故胸腺瘤可认为是低度恶性肿瘤，术后应给于放射治疗，恶性胸腺瘤易侵犯周围组织，可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急，晚期患者可产生血管，神经受压的症状，如上腔静脉阻塞综合征，膈肌麻痹，声音嘶哑等，约10%～75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状，但重症肌无力患者仅有15%～20%有胸腺的病变，切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善，少数患者可发生再生障碍性贫血，皮质醇增多症，红斑狼疮，γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性比肌炎，X线检查，在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影，良性者轮廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性变：恶性者轮廓粗糙不规则，可伴有胸膜反应，胸腺瘤手术切除果良好，Legg分析51例胸腺瘤手术疗效，有局部浸润者5年生存率为23%，无浸润者5年生存率达80%，上海胸科医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率为59.7%，10年生存率43.4%。

2.胸内甲状腺肿：包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺，前者少见，为胚胎期残留在纵隔内的甲状朱组织，发育成甲状腺瘤，完全位于胸内，无一定位置，后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔，多数位于气管旁前方，少数在气管后方，胸内甲状腺肿大多数为良性，个别病例可为腺癌，肿块牵引或压迫气管，可有刺激性咳嗽，气急等，这些症状可能在抑卧或头颈转向侧位时加重，胸肌或脊柱受压可出现胸闷，背痛，偶可出现甲状腺功能亢进症状，出现剧烈咳嗽，咯血，声音嘶哑时，应考虑到恶性甲状腺肿的可能，约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿，X线检查可见到前上纵隔块影，呈椭圆形或梭形，轮廓清晰，多数偏向纵隔一侧，也向两侧膨出，在平片上如见到钙化的肿瘤，具有诊断的价值，多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

（二）前纵隔肿瘤

生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见，可发于于任何年龄，但半数病例症状出现在20～40岁之间，组织学上昀是胚胎发生的异常或畸形，畸胎样瘤可分成二型：

1.皮样囊肿

是含液体的囊肿，囊内有起源于外胚层的皮肤，毛发，牙齿等，常为单房，也有双房或多房，囊壁为纤维组织构成，内壁被覆多层鳞状上皮。

2.畸胎病

为一种实质性混合瘤，由外，中，内三胚层组织构成，内有软骨，平滑肌，支气管，胸粘膜，神经血管等成分，畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大，常可变为表性样癌或腺癌，文献报道386例畸胎瘤，其中14.2%呈恶变，上海中山医院10畸胎瘤中2例为恶性，体积小者，常无症状，多在X线检查中发现，若交瘤体增大压迫邻近器官，则可产生相应器官的压迫症状，如上腔静脉受压，可发生上腔静脉综合征；喉返神经受压，则：生声音嘶哑；压迫气管，可发生气急，患者仰卧时气气加剧，囊肿向支气管溃破，可咳出含毛发，皮脂的胶性液，胶性液吸入肺内，可发生尖脂性肺炎和类脂性肉芽肿，囊肿有继发感染时，可出现发热和周身毒性症状，囊肿若在短期内迅速增大，应想到恶变，继发感染或瘤体出血的可能，化脓性囊肿破入胸腔或心包时，可发生脓胸或心包积液。

X线检查囊肿位于前纵隔，心脏主主动脉弓交接处，少数位置较高，接近前上纵隔，也可位于前下纵隔，多向一侧纵隔凸出，少数可向两侧膨出，巨大者可凸入后纵隔，甚至占满一侧胸腔，多呈圆形或椭圆形，边缘清楚，囊壁钙化较常见，有时可见特征时的牙齿和碎骨阴影。

（三）中纵隔肿瘤

极大多数是是淋巴系统肿瘤，常见的有何杰金病，网状细胞肉瘤，淋巴肉瘤等，多以中纵隔淋巴结肿大为特征，但也可侵入肺组织形成浸润性病变，本病病程短，症状进展快，常伴有周身淋巴结肿大，不规则发热，肝脾肿大，贫血等，X线检查示肿大淋巴结位于气管两旁及两侧肺门，明显肿大的淋巴结可融合成块，密度均匀，可有大分叶，但无钙化，支气管常腾空而起变窄。

（四）后纵隔肿瘤

几乎皆是神经源性肿瘤，可原发于脊髓神经，肋间神经，交感神经节和迷走神经，可为良性和恶性，良性者有神经鞘瘤，神经纤维瘤和神经节瘤；恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤，电镜检查发现神经鞘瘤与神经纤维肉瘤的超微结构类似，但胶原含有所不同，极大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内，有时也可位于纵隔，多数有被膜，X线征象为光滑，圆形的孤立性肿块，巨大的肿块迫使肋间隙增宽或椎间孔增大，有时肿瘤呈哑铃伸进椎间孔，侵入脊椎管，引起脊髓压迫症状，神经纤维多见于青壮年，通常无症状，肿瘤较大可产生压迫症状，如肩胛间或后背部疼痛，气急等。

（五）支气管囊肿

可发生在纵隔的任何部位，多半位于气管，支气管旁或支气管隆变附近，支气管囊肿多属先天性，来自气管的迷芽，多见于10岁以下儿童，通常无症状，若与支气管或胸膜相通，则形成瘘管，继发感染时则有咳嗽，咯血，脓痰，甚至发生脓胸，X线检查在中纵隔的上中部，气管或大支气管附近，呈现圆形或椭圆形，密度均匀，边界清晰的块状阴影，呈分叶或钙叶，若囊肿与支气管相通，可见到液平面。

检查

纵隔肿瘤在形态上与原发或继发的肺肿瘤，肿大淋巴结，血管瘤等有时颇难区别，常用检查方法如下。

1.X线检查：

是诊断纵隔肿瘤的重要手段，透视检查可观察肿块是否随吞咽上下移动，是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等，由于常见的纵隔肿瘤都有其特定的好发部位，因而后前位和侧位胸部摄片往往能够初步判定肿瘤的类别，体层摄片可准确显示肿块层面结构及其与邻近组织器官的关系，弥补平片的不足，食管吞钡检查可了解食管受压情况，用二氧化碳做纵隔充气造影可了解肿瘤与纵隔组织器官的关系。

2.CT扫描与磁共振检查(MRI)：

CT扫描与MRI的应用极大地提高了纵隔肿瘤和囊肿的诊断准确率，CT空间分辨率较高，对显示病变边缘征象，问质性病变与小结病变较MRI好，CT能清楚地显示各种病变的钙化灶，是诊断畸胎瘤的最佳影像方法，MRI在肿瘤与大血管疾病鉴别时不需要造影剂，能够准确地显示血管受侵情况，矢状面和冠状面的图像能够清楚的显示肿瘤的解剖，在判断神经源性肿瘤有无椎管内或硬脊膜内扩展方面优于CT。

3.超声检查：

有助于了解肿瘤为囊性或实性，肿瘤的具体位置及其与心脏，大血管等的关系，并能在其指引下穿刺活检。

4.放射性核素扫描：

怀疑胸内甲状腺肿，可作放射核素131碘扫描，对异位甲状腺肿，甲状腺瘤的诊断很有帮助。

5.标记物检查：

年轻的前纵隔肿瘤病人应行甲胎蛋白(AFP)和B绒毛膜促性腺激素(B-HCG)的检查，若二者之中的一个升高或二者均升高，则有可能是非精原性恶性生殖细胞瘤，后纵隔(脊柱旁)肿瘤的婴儿和儿童应检查肾上腺素和去甲，肾上腺素的水平，以除外神经母细胞瘤等。

6.活体组织检查：

方法有纵隔镜检查术，手术探查及经皮穿刺等，纵隔镜不仅能采取标本，还能估计肿瘤切除的可能性。

7，纤维支气管镜或纤维食管镜检查

有助于明确支气管受压情况，程度，肿瘤是否已侵入支气管或食管，从而估计手术切除的可能性。

8，诊断性气胸

可判断肿瘤发生于胸壁或肺脏，肺内或肺外，诊断性气腹可区别膈下因素，如肺疝等。